多灶性运动神经病是什么病?

多灶性运动神经病是与免疫介导相关的慢性进展性周围神经病,主要为运动神经末端受累。
该病患者可表现为慢性起病,逐渐进展的肢体远端无力,以上肢为主,双侧肢体的受累程度并不具有对称性,但感觉神经多不受累,因此患者不会有感觉麻木、感觉缺失、感觉异常等症状,肌电图检查可发现运动传导阻滞,多数患者血浆中可查及神经节苷脂 GM1 抗体。
该病免疫治疗有效,预后通常良好。
多灶性运动神经病常见吗?
多灶性运动神经病较罕见,估计患病率为 0.6~2/10 万人。

多灶性运动神经病有哪些表现?是如何发展的?

多灶性运动神经病患者通常在 20~50 岁起病,平均年龄为 30~40 岁,男性多见。该病起病隐匿,症状大多缓慢进展。
该病患者常表现为肢体远端逐渐加重的肌无力和肌萎缩,上肢为主,常从手部小肌群起病,表现为腕下垂、手持物不稳、手部肌肉萎缩,症状逐渐向前臂、上臂发展,出现抬臂乏力,甚至无法自行完成穿衣、梳头等日常活动。
症状逐渐累及下肢肌群,可逐渐影响跑步、登楼、蹲起、行走等活动。少数情况下呼吸肌亦可受累从而影响呼吸功能,出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等。双侧肢体的受累程度并不具有对称性,同一肢体不同肌群也可不对称分布。
部分患者还可出现肌束颤动及痛性痉挛,即出现「肉跳」或「抽筋」感,通常情况下患者无感觉异常或感觉障碍,少数情况下可有轻微震动觉异常。同时,多灶性运动神经病患者中,颅神经、延髓肌通常不受累。
多灶性运动神经病会造成哪些严重后果?
多灶性运动神经病主要影响患者的运动功能,到病程后期可导致患者日常生活能力严重受损,甚至卧床。另外,少数情况下呼吸肌亦可被累及,患者出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等严重情况。
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多灶性运动神经病是由哪些原因引起的?

多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。
目前被发现的可能机制为某些感染因子(如空肠弯曲菌等)与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似,当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时,「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体,该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能,出现周围神经受损症状,其中运动神经末梢最易受累,因此肢体运动症状最明显。
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患者问:

症状及患病时长:三个月

就医及用药情况:甲钴胺 辅酶Q10

需要解答的问题:医生你好 我们做的肌电图报告出来了,我问了豆包,她是这么说的:这份报告提示存在神经源性损害,但仅依据此报告不能确诊为渐冻症(肌萎缩侧索硬化),不过渐冻症不能被排除
• 支持点:报告显示神经源性损害累及左上肢肌、斜方肌及舌肌,脊髓前角细胞和舌下神经核损害可考虑,而渐冻症主要影响运动神经元,包括脊髓前角细胞、脑干运动神经核等,该报告的表现与之有相符之处。
• 不支持点: 确诊渐冻症需综合多方面判断,仅这份报告的检查范围有限,未全面评估其他关键部位的神经肌肉情况,也未提及临床症状进展、家族史等重要信息。同时,很多疾病都可能导致类似的神经源性损害,如脊髓灰质炎后遗症、多灶性运动神经病等。

您觉得需要进一步检查吗?还是先赶紧用药?

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患者问:

肌肉萎缩,从2020年开始从右手蔓延到右腿,现在浑身无力

患病时长:两年

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