什么是多灶性运动神经病?

多灶性运动神经病是与免疫介导相关的慢性进展性周围神经病,主要为运动神经末端受累。该病患者可表现为慢性起病,逐渐进展的肢体远端无力,以上肢为主,双侧肢体的受累程度并不具有对称性,但感觉神经多不受累,因此患者不会有感觉麻木、感觉缺失、感觉异常等症状,肌电图检查可发现运动传导阻滞,多数患者血浆中可查及神经节苷脂 GM1 抗体,该病免疫治疗有效,预后通常良好。
多灶性运动神经病常见吗?
多灶性运动神经病较罕见,估计患病率为 0.6~2/10 万人。

多灶性运动神经病有哪些表现?是如何发展的?

  • 多灶性运动神经病患者通常在 20~50 岁起病,平均年龄为 30~40 岁,男性多见。该病起病隐匿,症状大多缓慢进展。

  • 该病患者常表现为肢体远端逐渐加重的肌无力和肌萎缩,上肢为主,常从手部小肌群起病,表现为腕下垂、手持物不稳、手部肌肉萎缩,症状逐渐向前臂、上臂发展,出现抬臂乏力,甚至无法自行完成穿衣、梳头等日常活动。

  • 症状逐渐累及下肢肌群,可逐渐影响跑步、登楼、蹲起、行走等活动。少数情况下呼吸肌亦可受累从而影响呼吸功能,出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等。双侧肢体的受累程度并不具有对称性,同一肢体不同肌群也可不对称分布。

  • 部分患者还可出现肌束颤动及痛性痉挛,即出现「肉跳」或「抽筋」感,通常情况下患者无感觉异常或感觉障碍,少数情况下可有轻微震动觉异常。同时,多灶性运动神经病患者中,颅神经、延髓肌通常不受累。

  • 多灶性运动神经病会造成哪些严重后果?
    多灶性运动神经病主要影响患者的运动功能,到病程后期可导致患者日常生活能力严重受损,甚至卧床。另外,少数情况下呼吸肌亦可被累及,患者出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等严重情况。
    多灶性运动神经病需要与哪些情况鉴别?
    多灶性运动神经病需与其他导致双侧肢体远端无力为主的疾病相鉴别,主要包括运动神经元病、其他慢性多发性周围神经病、肌肉疾病等。

    多灶性运动神经病的病因为何?

    多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。目前被发现的可能机制为某些感染因子(如空肠弯曲菌等)与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似,当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时,「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体,该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能,出现周围神经受损症状,其中运动神经末梢最易受累,因此肢体运动症状最明显。
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