多灶性运动神经病
就诊科室:神经内科
词条作者
LILY

LILY

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戴军

戴军神经科副主任医师

发布时间 2019年06月05日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

多灶性运动神经病是什么病?

多灶性运动神经病是与免疫介导相关的慢性进展性周围神经病,主要为运动神经末端受累。

该病患者可表现为慢性起病,逐渐进展的肢体远端无力,以上肢为主,双侧肢体的受累程度并不具有对称性,但感觉神经多不受累,因此患者不会有感觉麻木、感觉缺失、感觉异常等症状,肌电图检查可发现运动传导阻滞,多数患者血浆中可查及神经节苷脂 GM1 抗体。

该病免疫治疗有效,预后通常良好。

多灶性运动神经病常见吗?

多灶性运动神经病较罕见,估计患病率为 0.6~2/10 万人。

症状

多灶性运动神经病有哪些表现?是如何发展的?

多灶性运动神经病患者通常在 20~50 岁起病,平均年龄为 30~40 岁,男性多见。该病起病隐匿,症状大多缓慢进展。

该病患者常表现为肢体远端逐渐加重的肌无力和肌萎缩,上肢为主,常从手部小肌群起病,表现为腕下垂、手持物不稳、手部肌肉萎缩,症状逐渐向前臂、上臂发展,出现抬臂乏力,甚至无法自行完成穿衣、梳头等日常活动。

症状逐渐累及下肢肌群,可逐渐影响跑步、登楼、蹲起、行走等活动。少数情况下呼吸肌亦可受累从而影响呼吸功能,出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等。双侧肢体的受累程度并不具有对称性,同一肢体不同肌群也可不对称分布。

部分患者还可出现肌束颤动及痛性痉挛,即出现「肉跳」或「抽筋」感,通常情况下患者无感觉异常或感觉障碍,少数情况下可有轻微震动觉异常。同时,多灶性运动神经病患者中,颅神经、延髓肌通常不受累。

多灶性运动神经病会造成哪些严重后果?

多灶性运动神经病主要影响患者的运动功能,到病程后期可导致患者日常生活能力严重受损,甚至卧床。另外,少数情况下呼吸肌亦可被累及,患者出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等严重情况。

病因

多灶性运动神经病是由哪些原因引起的?

多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。

目前被发现的可能机制为某些感染因子(如空肠弯曲菌等)与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似,当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时,「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体,该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能,出现周围神经受损症状,其中运动神经末梢最易受累,因此肢体运动症状最明显。

诊断

多灶性运动神经病怎么确诊?

依据 2010 年欧洲神经病学学会 / 外周神经学会提出的多灶性运动神经病的诊断标准,该病的诊断需满足以下核心标准

  • 慢性进展的局灶性非对称性肢体无力;
  • 受累运动神经分布至少为 2 根不同神经,症状超过 1 月;
  • 同时没有感觉症状或仅有轻微的下肢震动觉异常;

另有以下临床支持标准

  • 主要上肢受累、受累肢体腱反射减弱或消失、无颅神经受累、受累肢体出现肌束颤动及阵挛。
  • 免疫调节治疗有效。

排除标准:包括上运动神经元体征、延髓受累导致的球麻痹症状明显、感觉异常明显、症状早期即有广泛的对称性肌无力。

根据诊断标准,需结合辅助检查,包括肌电图见典型局灶性运动神经传导阻滞及血清检出 GM1 抗体等,排除其他类似疾病后可诊断。

多灶性运动神经病的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

  • 神经电生理检查:对本病的诊断有重要辅助价值,多灶性运动神经病的电生理检查特点为运动神经出现持续多发的局灶性神经传导阻滞,多根神经出现轴索变性证据,有助于与运动神经元病、其他周围神经病及肌肉疾病相鉴别。
  • 血清学检查(包括神经节苷脂抗体、肌酶学等):部分多灶性运动神经病患者血清GM1抗体升高,但此抗体也可见于其他疾病中。
  • 腰椎穿刺脑脊液检查:有助于与其他疾病鉴别,其中脑脊液蛋白含量可正常或轻度升高,寡克隆带(-),可与慢性炎症性多发性神经根神经病相鉴别;另外,部分多灶性运动神经病患者脑脊液 GM1 抗体阳性,对诊断有提示意义。
  • 周围神经活检:有助于与其他神经疾病相鉴别,多灶性运动神经病的周围神经活检可见脱髓鞘改变,炎性浸润及神经外膜水肿较慢性炎症性多发性神经根神经病轻。
  • 神经核磁:多灶性运动神经病患者臂丛核磁可能可出现 T2 高信号伴弥漫性神经水肿表现。

多灶性运动神经病需要与哪些情况鉴别?

多灶性运动神经病需与其他导致双侧肢体远端无力为主的疾病相鉴别,主要包括运动神经元病、其他慢性多发性周围神经病、肌肉疾病等。

治疗

多灶性运动神经病要去看哪个科?

神经内科。对一些分科不明细的医院看普通内科。

多灶性运动神经病能自己好吗?

通常不能。

多灶性运动神经病需要住院吗?

需要。

多灶性运动神经病如何治疗?

多灶性运动神经病的治疗方法比较有限,主要包括免疫治疗及营养神经治疗,其中以免疫治疗为主。

  • 免疫治疗
    • 主要包括静脉注射丙种球蛋白 (IVIG),IVIG 的作用机制可能与抑制抗体产生、增加抗体降解等有关,大部分患者经治疗症状可改善,部分患者需反复进行 IVIG 治疗。
    • IVIG 治疗过程中需注意输注血液制品相关不良反应(过敏、输液反应等)以及潜在的血液传播疾病感染风险。
    • 对于 IVIG 治疗反应差或不能持续输液的患者,可考虑使用免疫抑制剂环磷酰胺。但须注意环磷酰胺的副作用,可能引起出血性膀胱炎、闭经及精子减少、骨髓抑制等,出现后应立即停药。
    • 其他免疫调节治疗,如利妥昔单抗目前处于试用阶段,疗效有待观察。激素、血浆置换等不推荐用于多灶性运动神经病患者。
  • 营养神经治疗:主要包括维生素 B12、维生素 B1,对周围神经的修复可能有帮助作用。

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生活

多灶性运动神经病患者在饮食上要注意什么?

无特殊注意事项,保持健康的饮食习惯即可,适当增加蔬菜、水果等维生素摄入。

多灶性运动神经病患者在生活上要注意什么?

多灶性运动神经病患者可能因肌无力影响日常生活,家属需加强看护,避免跌倒等意外。

多灶性运动神经病需要复查吗?

通常需要。

预防

多灶性运动神经病可以预防吗?

该病患者发病机制不祥,因此尚无特殊预防方法,避免受凉、感染等可能有助于减少发病概率。

多灶性运动神经病患者怎么防止出现由其引起的其他疾病?

患者及陪护人员加强看护可尽量减少跌倒等意外,及时治疗有助于减少呼吸麻痹等并发症。

多灶性运动神经病患者的预后如何?

多灶性运动神经病患者通常预后良好,部分患者症状可明显恢复,部分可遗留肌无力症状。病程长短不一,大多数可存活数十年,少数急性起病者可在 1 年内因呼吸衰竭死亡。

参考资料
· 王维治. 神经病学(第二版)[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2013.
· Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of multifocal motor neuropathy[J]. Journal of the Peripheral Nervous System, 2010, 15:295–301.
· Dale Lange, MDJessica Robinson-Papp, MD. 多灶性运动神经病. UpToDate 临床顾问: https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/multifocal-motor-neuropathy (Assessed on Jul 17, 2017.)
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