LILY
戴军神经科副主任医师
发布时间 2019年06月05日
最后修订时间 2023年08月08日
多灶性运动神经病是与免疫介导相关的慢性进展性周围神经病,主要为运动神经末端受累。
该病患者可表现为慢性起病,逐渐进展的肢体远端无力,以上肢为主,双侧肢体的受累程度并不具有对称性,但感觉神经多不受累,因此患者不会有感觉麻木、感觉缺失、感觉异常等症状,肌电图检查可发现运动传导阻滞,多数患者血浆中可查及神经节苷脂 GM1 抗体。
该病免疫治疗有效,预后通常良好。
多灶性运动神经病较罕见,估计患病率为 0.6~2/10 万人。
多灶性运动神经病患者通常在 20~50 岁起病,平均年龄为 30~40 岁,男性多见。该病起病隐匿,症状大多缓慢进展。
该病患者常表现为肢体远端逐渐加重的肌无力和肌萎缩,上肢为主,常从手部小肌群起病,表现为腕下垂、手持物不稳、手部肌肉萎缩,症状逐渐向前臂、上臂发展,出现抬臂乏力,甚至无法自行完成穿衣、梳头等日常活动。
症状逐渐累及下肢肌群,可逐渐影响跑步、登楼、蹲起、行走等活动。少数情况下呼吸肌亦可受累从而影响呼吸功能,出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等。双侧肢体的受累程度并不具有对称性,同一肢体不同肌群也可不对称分布。
部分患者还可出现肌束颤动及痛性痉挛,即出现「肉跳」或「抽筋」感,通常情况下患者无感觉异常或感觉障碍,少数情况下可有轻微震动觉异常。同时,多灶性运动神经病患者中,颅神经、延髓肌通常不受累。
多灶性运动神经病主要影响患者的运动功能,到病程后期可导致患者日常生活能力严重受损,甚至卧床。另外,少数情况下呼吸肌亦可被累及,患者出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等严重情况。
多灶性运动神经病的病因及发病机制尚不完全明确。
目前被发现的可能机制为某些感染因子(如空肠弯曲菌等)与机体运动神经末梢的神经鞘糖脂抗原决定簇结构相似,当机体免疫系统对外来抗原产生保护性抗体时,「错误」地将自身的正常的神经鞘糖脂当成「外来抗原」从而产生神经节苷脂 GM1 抗体,该抗体可结合在神经表面影响神经的正常功能,出现周围神经受损症状,其中运动神经末梢最易受累,因此肢体运动症状最明显。
依据 2010 年欧洲神经病学学会 / 外周神经学会提出的多灶性运动神经病的诊断标准,该病的诊断需满足以下核心标准:
另有以下临床支持标准:
排除标准:包括上运动神经元体征、延髓受累导致的球麻痹症状明显、感觉异常明显、症状早期即有广泛的对称性肌无力。
根据诊断标准,需结合辅助检查,包括肌电图见典型局灶性运动神经传导阻滞及血清检出 GM1 抗体等,排除其他类似疾病后可诊断。
多灶性运动神经病需与其他导致双侧肢体远端无力为主的疾病相鉴别,主要包括运动神经元病、其他慢性多发性周围神经病、肌肉疾病等。
神经内科。对一些分科不明细的医院看普通内科。
通常不能。
需要。
多灶性运动神经病的治疗方法比较有限,主要包括免疫治疗及营养神经治疗,其中以免疫治疗为主。
无特殊注意事项,保持健康的饮食习惯即可,适当增加蔬菜、水果等维生素摄入。
多灶性运动神经病患者可能因肌无力影响日常生活,家属需加强看护,避免跌倒等意外。
通常需要。
该病患者发病机制不祥,因此尚无特殊预防方法,避免受凉、感染等可能有助于减少发病概率。
患者及陪护人员加强看护可尽量减少跌倒等意外,及时治疗有助于减少呼吸麻痹等并发症。
多灶性运动神经病患者通常预后良好,部分患者症状可明显恢复,部分可遗留肌无力症状。病程长短不一,大多数可存活数十年,少数急性起病者可在 1 年内因呼吸衰竭死亡。