吉兰-巴雷综合征是什么?

  • 吉兰-巴雷综合征, 也有称作「急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病」, 自身免疫介导的周围神经病,主要损害支配面部、四肢和躯干神经。主要症状四肢对称性无力,也可累及呼吸肌,出现呼吸费力。累及脑神经可以出现面瘫,喝水呛咳。有的病人出现麻木、刺痛的感觉异常。

  • 患上吉兰-巴雷综合征的人可能在发病前会有感冒的经历,之后逐渐出现相应的症状,表现为双侧手脚左右对称出现的无力感, 还可能同时出现麻木或疼痛,随着时间进展逐渐加重。病情最重的时间,通常发生在起病后 12 小时至 28 天以内,常见 2 周左右到达高峰,有些患者 1~2 天即可到达高峰。少数人会有面部和眼球活动困难、走路不稳、说话不清楚,喝水容易呛到等表现。

  • (目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,很多研究认为,与呼吸道感染和 (或) 胃肠道感染后继发的免疫反应有关,常见的有人类疱疹病毒、肺炎支原体、空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒感染,其中最常见的为空肠弯曲菌。也有少数人认为与接种疫苗后出现的免疫紊乱有关系,但没有确实的证据说明是疫苗导致。

  • 得吉兰-巴雷综合征的人多吗?
    吉兰-巴雷综合征在欧洲的发病率是 1.2/l0 万~1.9 / 10 万(每 10 万人中有少于 2 个人会发病),在全世界是 0.6 / 10 万~4 / 10 万(每 10 万人有 0.6~4 个人发病)地区不同、发病率不一样。而在中国,成年人的发病率为 0.66 / 10 万(每 10 万人中少于 1 人发病),发病率并不高。
    吉兰-巴雷综合征会遗传吗?
    吉兰-巴雷综合征是不会遗传的。

    得了吉兰-巴雷综合征会有些什么样的表现?会瘫痪吗?

    起病前 1~4 周可有上呼吸道症状(如:鼻塞、流涕、咳嗽等)或胃肠道感染症状(如:腹痛、腹泻、恶心、呕吐等)。
  • 首先出现的症状通常是
    • 双侧手脚对称出现的乏力感和力气变小, 表现为走路、爬楼梯等运动困难,需要搀扶,手拿东西困难等,严重的人可以出现瘫痪的表现。
    • 也有部分的人会出现眼球不能转动,导致看东西时一个看成两个,医学上称为「复视」或者「视物重影」。
    • 眼睛、嘴巴闭不紧,说话漏气、含糊不清、吃东西容易呛到。
    • 除此之外,如果是支配呼吸活动肌肉的神经受到损害,会出现胸闷、透不过气的感觉,严重的会因为无法呼吸而危及生命。

  • 其次,很多患者会出现四肢的感觉异常,可以是感到麻木,又或者是对感觉尤其是痛觉过度的敏感,轻微的刺激就感觉比较严重的疼痛,医学上称为「痛觉过敏」,这种感觉的分布通常在手或脚末端开始向靠近躯干的另一端发展,分布范围就像戴上的手套和袜子一样。

  • 部分人会有多汗、皮肤潮红、手脚肿胀、心跳过快/过慢、血压调节障碍(可以是血压过高或过低,血压过低可能表现为:突然从座位上站起来的时候,不能有效地自我调节,导致血压过低,供血不能顺利到达位置较高的脑部,眼前发黑甚至晕倒),一小部分人会出现排大小便困难。

  • 吉兰-巴雷综合征住院期间,出现什么情况应该通知医生护士来看?
    出现以下情况应通知医生:
  • 病情加重:原有的症状加重或者出现新的症状。

  • 药物治疗期间出现不良反应,如:过敏、恶心、呕吐等。

  • 出现呼吸困难,喘不过气或者已经神志不清应该立即通知医生。

  • 吉兰-巴雷综合征会转变成癌症吗?
    单纯的吉兰-巴雷综合征与癌症无关;但是有一些癌症(如:小细胞肺癌)会引起与吉兰-巴雷综合征相类似的表现,这种情况比较少见。

    为什么会得吉兰-巴雷综合征?

    目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,很多研究认为与这些有关:
  • 呼吸道感染和 (或) 胃肠道感染,目前比较公认的是空肠弯曲菌感染,感染空肠弯曲菌可以引起自身免疫系统功能紊乱,进而出现相应的症状;

  • 也有一部分的吉兰-巴雷综合征出现在接种疫苗以后,可能也和自身免疫功能紊乱有关系。这种情况发生机会非常小,也没有确实的证据证明是疫苗所致。所以,不需要为了这个担心而不打疫苗。

  • 什么样的人容易得吉兰-巴雷综合征?
    男性比女性更容易出现吉兰-巴雷综合征,比例是 1.5:1。
    吉兰-巴雷综合征会传染吗?
    吉兰-巴雷综合征虽然可能和空肠弯曲菌的感染有关,但是并不会传染。
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