吉兰-巴雷综合征是什么病?

吉兰-巴雷综合征, 也称作「急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病」, 是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害支配面部、四肢和躯干的神经。
主要症状为四肢对称性无力,也可累及呼吸肌,出现呼吸费力。累及脑神经可以出现面瘫,喝水呛咳。有的病人出现麻木、刺痛的感觉异常。
目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,可能与感染或接种疫苗后继发的免疫反应有关。
大部分人经过积极治疗后可以有明显的好转,除了一些病情比较严重的。
吉兰-巴雷综合征常见吗?
吉兰-巴雷综合征在欧洲的发病率是 1.2~1.9 / 10 万(每 10 万人中有少于 2 个人会发病),在全世界的发病率是 0.6~4 / 10 万(每 10 万人有 0.6~4 个人发病),地区不同、发病率不一样。
而在中国,成年人的发病率为 0.66 / 10 万(每 10 万人中少于 1 人发病),发病率并不高。

吉兰-巴雷综合征有些什么样的表现?会瘫痪吗?

起病前 1~4 周可有上呼吸道症状(如:鼻塞、流涕、咳嗽等)或胃肠道感染症状(如:腹痛、腹泻、恶心、呕吐等)。
首先出现的症状通常是:
双侧手脚对称出现的乏力感和力气变小, 表现为走路、爬楼梯等运动困难,需要搀扶,手拿东西困难等,严重的人可以出现瘫痪的表现。
也有部分的人会出现眼球不能转动,导致看东西时一个看成两个,医学上称为「复视」或者「视物重影」。
眼睛、嘴巴闭不紧,说话漏气、含糊不清、吃东西容易呛到。
除此之外,如果是支配呼吸活动肌肉的神经受到损害,会出现胸闷、透不过气的感觉,严重的会因为无法呼吸而危及生命。
其次,很多患者会出现四肢的感觉异常,可以是感到麻木,又或者是对感觉尤其是痛觉过度的敏感,轻微的刺激就感觉比较严重的疼痛,医学上称为「痛觉过敏」。
这种感觉的分布通常在手或脚末端开始向靠近躯干的另一端发展,分布范围就像戴上的手套和袜子一样。
部分人会有多汗、皮肤潮红、手脚肿胀、心跳过快 / 过慢、血压调节障碍(可以是血压过高或过低,血压过低可能表现为:突然从座位上站起来的时候,不能有效地自我调节,导致血压过低,供血不能顺利到达位置较高的脑部,眼前发黑甚至晕倒),一小部分人会出现排大小便困难。
吉兰-巴雷综合征会转变成癌症吗?
单纯的吉兰-巴雷综合征与癌症无关;但是有一些癌症(如:小细胞肺癌)会引起与吉兰-巴雷综合征相类似的表现,这种情况比较少见。

吉兰-巴雷综合征是由哪些原因引起的?

目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚,很多研究认为与这些有关:
  • 呼吸道感染和(或)胃肠道感染,目前比较公认的是空肠弯曲菌感染,感染空肠弯曲菌可以引起自身免疫系统功能紊乱,进而出现相应的症状。
  • 也有一部分的吉兰-巴雷综合征出现在接种疫苗以后,可能也和自身免疫功能紊乱有关系。这种情况发生机会非常小,也没有确实的证据证明是疫苗所致。所以,不需要为了这个担心而不打疫苗。

  • 吉兰-巴雷综合征常见于哪些人?
    男性比女性更容易出现吉兰-巴雷综合征,比例是 1.5:1。
    吉兰-巴雷综合征会传染吗?
    吉兰-巴雷综合征虽然可能和空肠弯曲菌的感染有关,但是并不会传染。
    吉兰-巴雷综合征会遗传吗?
    吉兰-巴雷综合征是不会遗传的。
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    患者问:

    患者男性,61岁。4月中旬发病,上吐下泻后出现手指、脚趾麻木,发展到现在整个手掌和脚部踝关节以下位置感觉麻木,站立、行走不稳。5月27日在四川大学华西医院住院,系统检查后确诊格林巴利综合征。5月30日起连输5天免疫球蛋白后6月4日出院。目前患者脚底板棉花感消失,但四肢麻木感未减轻。走路还是没得劲,膝盖无法弯曲,站起来也还困难。

    想问医生:这种情况是否需要再输一个疗程免疫球蛋白?出院时医生让一个月后复查,我们怕等一个月复查如果恢复不好再输免疫球蛋白,会不会把疾病拖成慢性,迁延不愈。另外这个疾病如果要彻底痊愈,需要大概多久?是否要结合医院康复科的康复锻炼?谢谢!

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    患者问:

    男,69 岁,高血压两年,但药物控制稳定。无其他病。3 天前出现四肢无力,手握不住筷子抖动厉害,行走也很困难,小腿肚肿痛。便秘。心脏,头,都没有不适症状。去医院做了脑 CT 血液离子化验,都正常。87 年得过一次格林巴黎,当时住院全身瘫痪,无别症状。住院 60 多天后康复。请问现在怎么办?去了当地医院神经科,说不是格林巴黎。

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    患者问:

    面部麻木,腿脚发麻,手发麻,感觉发冷,但不发烧。

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