吉兰-巴雷综合征是什么病？

吉兰-巴雷综合征, 也称作「急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病」, 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害支配面部、四肢和躯干的神经。

主要症状为四肢对称性无力，也可累及呼吸肌，出现呼吸费力。累及脑神经可以出现面瘫，喝水呛咳。有的病人出现麻木、刺痛的感觉异常。

目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚，可能与感染或接种疫苗后继发的免疫反应有关。

大部分人经过积极治疗后可以有明显的好转，除了一些病情比较严重的。

吉兰-巴雷综合征常见吗？

吉兰-巴雷综合征在欧洲的发病率是 1.2～1.9 / 10 万（每 10 万人中有少于 2 个人会发病），在全世界的发病率是 0.6～4 / 10 万（每 10 万人有 0.6～4 个人发病），地区不同、发病率不一样。

而在中国，成年人的发病率为 0.66 / 10 万（每 10 万人中少于 1 人发病），发病率并不高。

吉兰-巴雷综合征应该看什么科？

神经内科，严重的、发病快的应该去急诊。

吉兰-巴雷综合征有些什么样的表现？会瘫痪吗？

起病前 1～4 周可有上呼吸道症状（如：鼻塞、流涕、咳嗽等）或胃肠道感染症状（如：腹痛、腹泻、恶心、呕吐等）。

首先出现的症状通常是：

• 双侧手脚对称出现的乏力感和力气变小, 表现为走路、爬楼梯等运动困难，需要搀扶，手拿东西困难等，严重的人可以出现瘫痪的表现。

• 也有部分的人会出现眼球不能转动，导致看东西时一个看成两个，医学上称为「复视」或者「视物重影」。

• 眼睛、嘴巴闭不紧，说话漏气、含糊不清、吃东西容易呛到。

• 除此之外，如果是支配呼吸活动肌肉的神经受到损害，会出现胸闷、透不过气的感觉，严重的会因为无法呼吸而危及生命。

其次，很多患者会出现四肢的感觉异常，可以是感到麻木，又或者是对感觉尤其是痛觉过度的敏感，轻微的刺激就感觉比较严重的疼痛，医学上称为「痛觉过敏」。

这种感觉的分布通常在手或脚末端开始向靠近躯干的另一端发展，分布范围就像戴上的手套和袜子一样。

部分人会有多汗、皮肤潮红、手脚肿胀、心跳过快 / 过慢、血压调节障碍（可以是血压过高或过低，血压过低可能表现为：突然从座位上站起来的时候，不能有效地自我调节，导致血压过低，供血不能顺利到达位置较高的脑部，眼前发黑甚至晕倒），一小部分人会出现排大小便困难。

吉兰-巴雷综合征会转变成癌症吗？

单纯的吉兰-巴雷综合征与癌症无关。

但是有一些癌症（如：小细胞肺癌）会引起与吉兰-巴雷综合征相类似的表现，这种情况比较少见。

吉兰-巴雷综合征是由哪些原因引起的？

目前吉兰-巴雷综合征的确切病因并不完全清楚，很多研究认为与这些有关:

• 呼吸道感染和（或）胃肠道感染，目前比较公认的是空肠弯曲菌感染，感染空肠弯曲菌可以引起自身免疫系统功能紊乱，进而出现相应的症状。
• 也有一部分的吉兰-巴雷综合征出现在接种疫苗以后，可能也和自身免疫功能紊乱有关系。这种情况发生机会非常小，也没有确实的证据证明是疫苗所致。所以，不需要为了这个担心而不打疫苗。

吉兰-巴雷综合征常见于哪些人？

男性比女性更容易出现吉兰-巴雷综合征，比例是 1.5:1。

吉兰-巴雷综合征会传染吗？

吉兰-巴雷综合征虽然可能和空肠弯曲菌的感染有关，但是并不会传染。

吉兰-巴雷综合征会遗传吗？

吉兰-巴雷综合征是不会遗传的。

吉兰-巴雷综合征需要做哪些检查来诊断？

可以做以下检查帮助确诊：

• 血液检查：因为吉兰-巴雷综合征和自身的免疫系统调节紊乱有关，所以可以进行针对髓鞘抗体的检查：GM1 和 GQ1b 检查，这个检查的结果仅供参考，阳性结果可以增加医生对该疾病诊断的信心。
• 腰椎穿刺术：取脊髓内脑脊液检查。对明确病变性质有重要的作用，并且排除细菌、寄生虫等感染，有利于帮助医生进行诊断。
• 主要检查指标有：颅内压、白细胞分类计数、蛋白定量、葡萄糖、氯化物水平、寡克隆带和 IgG 指数。
• 一般而言，吉兰-巴雷综合征患者在发病后 10～14 天可以出现脑脊液蛋白升高，但是脑脊液白细胞却是正常的，医学上称为「蛋白细胞分离」。
• 具体的检查结果与疾病进展的时期、腰穿时操作技术和检查实验室的质量控制有关，需经过专业临床医生的综合分析才能做出正确的判断，切勿断章取义。
• 肌电图检查：是吉兰-巴雷综合征诊断的重要依据之一，原则上一旦发病，应当尽早进行肌电图检查，以明确是不是真的有神经的损害。
• 神经活检：这项检查是有创性的，个别医院可以做。检查主要是取脚踝上的一小段神经，如果有髓鞘脱失的表现，则更加支持吉兰-巴雷综合征的诊断。

正确的诊断才对治疗有帮助，因此，应该尽量配合医生做相关的检查。

吉兰-巴雷综合征检查时要注意什么？

血液相关抗体的检查：无特殊注意事项，不需要空腹检查。

做腰椎穿刺术时，要注意：

• 进行穿刺术前：应保持侧卧、双腿屈曲、头低下，背向后突起，像「弓着腰的虾」一样的姿势，有助于提高穿刺的成功率。
• 穿刺过程中不能乱动，否则可能导致损伤。
• 穿刺后应平躺 6 小时，防止头痛，叮嘱患者多饮水，减轻头痛发生的概率。
• 做肌电图检查时，需要注意要检查前一天最好要洗澡，检查时穿比较宽松的衣服和裤子，不要佩戴戒指、手表、手链、脚链等饰品。
• 进行神经活检时要注意：活检前建议洗澡，活检后注意观察伤口有没有裂开，有没有化脓感染等情况，一旦出现这种情况的话要及时通知医生。

吉兰-巴雷综合征需要住院吗？

一般来说都起病比较急，需要住院。

吉兰-巴雷综合征能够完全治好吗？积极治疗会留下后遗症吗？

大部分人经过积极治疗后可以有明显的好转，除了一些病情比较严重的。

吉兰-巴雷综合征如果不治疗，会有哪些严重后果？

可能会遗留神经功能损害，如手脚麻木、无力、眼球活动困难，严重的会因为呼吸肌无力引起死亡。

吉兰-巴雷综合征的治疗方式有哪些？

针对病因治疗：

• 静脉输注丙种球蛋白（免疫球蛋白）。
• 血浆置换
• 糖皮质激素治疗

针对症状治疗：

• 有吃东西容易呛到或者是吞食物困难的人建议插胃管，有利于更好地进食补充营养。
• 有小便困难的可以插导尿管。
• 双脚一点也不能动的人建议穿弹力袜防止下肢深静脉血栓形成，这有助于预防更加致命的肺血管栓塞。
• 呼吸困难的人应当监测血液中的氧气含量情况，必要的时候应该及时地气管插管，用呼吸机帮助呼吸。

吉兰-巴雷综合征病的免疫球蛋白治疗是怎样的？

静脉滴注免疫球蛋白（又称为「丙种球蛋白」），用于清除自身里面针对髓鞘（神经这条「电线」的保护层「电线皮」）的抗体（即：身体内攻击自己组织器官的「坏因子」）。通常需要连续使用 5 天。

注意：应当尽早使用，免疫球蛋白的疗效在使用后 2～3 个月内均能发挥作用。此外有些医生会根据自己多年的临床经验使用不同的剂量和时间，以上仅供参考。

吉兰-巴雷综合征的血浆置换治疗是怎样的？

一般来说，血浆置换和使用免疫球蛋白治疗是等效治疗，即：使用免疫球蛋白后可以不用血浆置换，二者择其一。

但是部分病情十分严重或者使用其中一种后效果不明显的患者，可以换用另一种方法。

血浆置换：基本过程是通过一部机器将血浆中的有害成分过滤出来。一般每周两次，4～6 次为一个疗程，通常情况下一个疗程后症状就可以明显缓解，但是一些病情比较重的可能要增加疗程。

需要注意的是：合并有严重的感染、心律失常、心功能不全或存在凝血功能障碍的人常常是不适合做血浆置换的，具体的实施由临床医生决定。

吉兰-巴雷综合征需要做手术吗？

手术不能治疗本病。某些手术治疗可以有一些帮助，比如需要长期使用呼吸机、适合气管切开术时，应考虑手术。

吉兰-巴雷综合征住院期间，出现什么情况应该通知医生护士来看？

出现以下情况应通知医生：

• 病情加重：原有的症状加重或者出现新的症状。
• 药物治疗期间出现不良反应，如：过敏、恶心、呕吐等。
• 出现呼吸困难，喘不过气或者已经神志不清应该立即通知医生。

吉兰-巴雷综合征在家治疗用药过程要留意什么情况？

如果有使用激素的人应该注意有没有胃部不适、骨质疏松和肥胖等现象。

吉兰-巴雷综合征的治疗用药过程中要经常复诊看医生吗？

如果有长期使用激素或者是病情加重的情况需要复诊医生。

吉兰-巴雷综合征治好后还需要经常看医生吗？

如果没有新的病情出现或者是症状恶化，可以不就诊。

吉兰-巴雷综合征治好后会有后遗症吗？怎样护理？

一些病情较重的人会遗留后遗症，比如手脚力气不够好，手脚麻木等。护理上应当注意防止摔倒，吃东西时防止被呛到。

吉兰-巴雷综合征治好后还会复发吗？

大部分人是不会复发的。

吉兰-巴雷综合征到底治好没治好应该如何判断？

• 观察力气、感觉是不是有好转。
• 复查肌电图看看神经损害是不是比发病的时候减轻。

吉兰-巴雷综合征会影响生育功能吗？

目前并不认为吉兰-巴雷综合征和生育有直接的关系。

吉兰-巴雷综合征患者在饮食上应该注意什么？有禁忌吗？

目前没有关于吉兰-巴雷综合征饮食的特殊建议，没有明确的饮食禁忌。均衡营养饮食即可。

吉兰-巴雷综合征患者如何锻炼身体？后期怎么做康复？

适量运动，主要针对患病的肢体，如下肢无力增加下肢锻炼，手部无力针对手部活动进行康复锻炼。

吉兰-巴雷综合征患者在生活上应该注意什么？

发病前避免感冒，腹泻，多锻炼，增加抵抗力，一旦发病或者病情加重及时就诊。

吉兰-巴雷综合征可以预防吗？

因为吉兰-巴雷综合征的病因还不是十分的明确，因此并没有行之有效的预防措施。