什么是发作性睡病?

发作性睡病是一种伴有猝倒、入睡前幻觉(即刚入睡时的幻觉)及睡眠瘫痪的日间嗜睡临床综合征。它是继阻塞性睡眠呼吸暂停之后导致失能性日间嗜睡的最常见原因之一。实为一种严重的睡眠⁃觉醒节律障碍性疾病。
发作性睡病有哪几种类型??
发作性睡病可分为两型:
  • 1 型即 Hcrt 缺乏综合征,既往称为猝倒型发作性睡病,以脑脊液中 Hcrt-1 水平显著下降为重要指标;

  • 2 型,既往称为非猝倒型发作性睡病,通常脑脊液中 Hcrt-1 水平无显著下降。

  • 发作性睡病常见吗?
    不常见。据估计,1 型发作性睡病(伴有猝倒的发作性睡病)的患病率为 25~50 例 /100,000 人,发病率为 0.74/100,000 人-年。男女发病率相同。尚未对 2 型发作性睡病(不伴猝倒的发作性睡病)进行很好地研究,所以尚不确定其患病率。
    发作性睡病多见于哪类人群?
    发作性睡病起病年龄为 10~30 岁,15 岁为高峰,40 岁以后和 10 岁以前起病少见。

    发作性睡病有哪些常见临床表现?

    发作性睡病临床主要表现为睡眠麻痹、猝倒发作、睡眠发作、睡眠幻觉四大症状,称临床「四联症」,其中 2 型多不伴有发作性猝倒:
  • 睡眠麻痹:是从睡眠中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能讲话,呼吸和眼球运动不受影响,持续数秒至数分钟。发生在早晨睡醒后,发作时意识清楚,可自行缓解,没有记忆障碍,多伴有焦虑发作。

  • 猝倒发作:常由情感诱发后表现为局部骨骼肌无力,不影响呼吸,通常发作持续数秒,发作后很快入睡,恢复完全。儿童通常累及面部肌肉,形成所谓的猝倒面,即精神不振、眼睑下垂、张口发作、舌头突出和做鬼脸。儿童猝倒发作常持续数分钟并且可以丛集样发作。

  • 睡眠发作:表现为不择时间、地点及活动状态的不可抗拒的睡眠发作,持续数分钟至数十分钟,一日内反复多次发生。可伴短暂意识丧失,在阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现,一段小睡(10~30 分钟)可使精神振作。

  • 睡眠幻觉:不同于精神病患者的幻觉,患者能对幻觉存在自知性,睡前幻觉发生在由觉醒到睡眠的过渡阶段,觉醒前幻觉发生在醒来时。睡前幻觉常表现为幻听、幻触、幻嗅。

  • 其他症状:包括睡眠周期性肢体运动、记忆力下降、攻击行为和抑郁、焦虑和肥胖等。

  • 发作性睡病常是如何发展的?
    发作性睡病的核心病理机制是下丘脑食欲素神经元丧失,这条通路向上参与上行激活系统,可影响大脑皮层的兴奋,向下调节延髓的运动输出,情感诱发猝倒涉及脑干神经通路的异常调节及高级神经情感中枢(如杏仁核)的参与,推测情感刺激内侧前额叶皮质后作用于杏仁核,杏仁核信号输出抑制脑桥被盖区核团继而抑制脊髓运动神经,此通路对肌肉张力的调节是猝倒发作神经环路主要病理基础。

    发作性睡病的病因有哪些?

    发作性睡病的病因目前尚不明确,其中食欲素(下丘脑分泌素)信号缺失、遗传因素以及罕见的脑部病变均可引起发作性睡病。

    其中脑部病变引起的发作性睡病也被称为继发性发作性睡病,据报道,肿瘤、血管畸形、脑卒中以及炎症过程(如神经系统结节病)都可引起继发性发作性睡病,最可能的原因为直接损伤食欲素神经元或其投射。
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