丁香医生医学团队
董其皓神经科主治医师
发布时间 2018年12月26日
最后修订时间 2023年08月08日
发作性睡病是一种伴有猝倒、入睡前幻觉(即刚入睡时的幻觉)及睡眠瘫痪的日间嗜睡临床综合征。它是继阻塞性睡眠呼吸暂停之后导致失能性日间嗜睡的最常见原因之一。实为一种严重的睡眠⁃觉醒节律障碍性疾病。
发作性睡病可分为两型:
不常见。
据估计,1 型发作性睡病(伴有猝倒的发作性睡病)的患病率为 25~50 例 /100 000 人,发病率为 0.74/100 000 人-年。男女发病率相同。
尚未对 2 型发作性睡病(不伴猝倒的发作性睡病)进行很好地研究,所以尚不确定其患病率。
发作性睡病起病年龄为 10~30 岁,15 岁为高峰,40 岁以后和 10 岁以前起病少见。
发作性睡病临床主要表现为睡眠麻痹、猝倒发作、睡眠发作、睡眠幻觉四大症状,称临床「四联症」,其中 2 型多不伴有发作性猝倒:
发作性睡病患者可能在经历一些情绪波动。如果你患有发作性睡病,在缓解症状的同时,你可以通过冥想、运动等生活方式来改善情绪,或是借助心理咨询走出情绪困境。如果你身边有人患有发作性睡病,请给予他们理解与关爱。
发作性睡病的病因目前尚不明确,其中食欲素(下丘脑分泌素)信号缺失、遗传因素以及罕见的脑部病变均可引起发作性睡病。
其中脑部病变引起的发作性睡病也被称为继发性发作性睡病,据报道,肿瘤、血管畸形、脑卒中以及炎症过程(如神经系统结节病)都可引起继发性发作性睡病,最可能的原因为直接损伤食欲素神经元或其投射。
发作性睡病的核心病理机制是下丘脑食欲素神经元丧失,这条通路向上参与上行激活系统,可影响大脑皮层的兴奋,向下调节延髓的运动输出,情感诱发猝倒涉及脑干神经通路的异常调节及高级神经情感中枢(如杏仁核)的参与。
推测情感刺激内侧前额叶皮质后作用于杏仁核,杏仁核信号输出抑制脑桥被盖区核团继而抑制脊髓运动神经,此通路对肌肉张力的调节是猝倒发作神经环路主要病理基础。
监测前 2 周停用存在影响睡眠结果的药物,保证检查前 1 周规律的睡眠作息时间,成人至少 6 h 以上,儿童时间更长。检查前 1 周开始记录睡眠日记和体动记录仪。
同时满足以下两点才可诊断为 1 型发作性睡病(伴有猝倒的发作性睡病):
如果临床怀疑慢性日间困倦患者存在 2 型发作性睡病,则确诊内容应包括:进行一整夜 PSG 检查,之后第 2 日进行 MSLT,MSLT 检查结果显示平均睡眠潜伏期小于等于 8 分钟以及至少存在 2 个 SOREMP。
通过病史、体格检查及 PSG 排除其他导致慢性日间困倦的原因。其他导致慢性日间困倦的情况包括:睡眠不足、未接受治疗的睡眠呼吸暂停、睡眠期周期性肢动以及特发性嗜睡(不伴 SOREMP 或 REM 睡眠异常其他证据的慢性困倦)。此外,还应排除镇静药物的影响。
神经内科。
通常不需要。
对于发作性睡病的患者现在尚无明确治疗方法可以完全缓解患者的主要症状。大部分患者仍然需要服用药物控制疾病的发作,主要为控制猝倒发作及治疗日间过度睡眠。目前主要的治疗方法是短暂的日间小睡和药物治疗。
发作性睡病的病因目前尚不明确,尚无法预防。