原发性侧索硬化症属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种，病因不明。
本病选择性的损害锥体束，出现上运动神经元损害，表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫，以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。
目前无特效治疗方式，患者需长期坐轮椅或卧床，严重影响生活质量。
原发性侧索硬化症常见吗？
极罕见。

原发性侧索硬化发症多于中年后（50～60 岁）隐秘地起病，慢慢进展。
患者常常最先感觉一条腿僵硬，后逐渐发展至另一条腿，可出现步态缓慢。随病情进展，可出现明显的肢体痉挛。
该病发展相对慢，发病多年后患者仍可拄杖行走，但最终将发展为严重瘫痪（痉挛性截瘫），需长期坐轮椅或卧床；同时逐渐出现双上肢痉挛，手指运动减慢；最后可出现假性延髓受累，表现为言语不清、饮水呛咳、强哭强笑等，还可能出现痉挛性膀胱，表现为尿失禁或排尿困难。
整个疾病过程中，患者无感觉异常，也无下运动神经元损害的表现（如肉跳、腱反射减弱等）。
原发性侧索硬化症会引起其他疾病吗？
原发性侧索硬化症早期，患者会因肢体僵硬出现跌倒意外。
疾病后期，患者可因卧床、饮水呛咳等出现多种并发症，如坠积性肺炎、褥疮、下肢深静脉血栓形成等，还可因痉挛性膀胱出现尿路感染等并发症。

目前该病的病因与发病机制不明，可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。