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简介

什么是原发性侧索硬化症?

原发性侧索硬化症属于慢性进展性神经变性疾病运动神经元病中的一种,病因不明。

本病选择性的损害锥体束,出现上运动神经元损害,表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫,以后逐渐出现上肢及咽喉肌受累。目前无特效治疗方式,患者需长期坐轮椅或卧床,严重影响生活质量。

原发性侧索硬化症常见吗?

极罕见。

症状

原发性侧索硬化症有哪些表现?

原发性侧索硬化发症多于中年后(50~60 岁)隐秘地起病,慢慢进展。

患者常常最先感觉一条腿僵硬,后逐渐发展至另一条腿,可出现步态缓慢。随病情进展,可出现明显的肢体痉挛。

该病发展相对慢,发病多年后患者仍可拄杖行走,但最终将发展为严重瘫痪(痉挛性截瘫),需长期坐轮椅或卧床;同时逐渐出现双上肢痉挛,手指运动减慢;最后可出现假性延髓受累,表现为言语不清、饮水呛咳、强哭强笑等,还可能出现痉挛性膀胱,表现为尿失禁或排尿困难。

整个疾病过程中,患者无感觉异常,也无下运动神经元损害的表现(如肉跳、腱反射减弱等)。

原发性侧索硬化症有哪些并发症?

原发性侧索硬化症早期,患者会因肢体僵硬出现跌倒意外。疾病后期,患者可因卧床、饮水呛咳等出现多种并发症,如坠积性肺炎、褥疮、下肢深静脉血栓形成等,还可因痉挛性膀胱出现尿路感染等并发症。

病因

原发性侧索硬化症的病因是什么?

目前该病的病因与发病机制不明,可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。

诊断

怎么确定得了原发性侧索硬化症?

该病的早期诊断比较困难。

随着疾病进展,医生可以根据患者出现广泛的上运动神经元症状(包括痉挛性截瘫、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性),结合患者无肌萎缩和肌束颤动、无感觉异常等特点,结合神经电生理检查,在排除其他疾病后,明确诊断该病。

怀疑原发性侧索硬化症,需要做哪些检查?

  • 神经电生理检查:该检查对该病有较大辅助诊断价值,其中肌电图检查可观察有无神经源性损害表现。

  • 血液学检查:该病由于肌肉痉挛可能出现肌酸激酶轻度升高,此外抽血检查还有助于排除其他疾病。

  • 神经影像学检查:如 CT、磁共振等。该病患者通常无明显异常表现,可能会发现皮质脊髓束异常信号,可辅助排除其他疾病。

  • 肌肉活检:有助于明确患者是否有神经源性损害。

进行神经电生理检查有什么注意事项?

  • 如患者以前安装过心脏起搏器,要提前告知医生。

  • 检查时可能有轻微电流通过的感觉,需配合医师指令,不要随意活动。

  • 检查后有轻微针刺样不适,大多休息后可缓解。

原发性侧索硬化症需要与哪些情况鉴别?

原发性侧索硬化症需要与多种引起上运动神经元受累的疾病相鉴别,包括运动神经元疾病的其他类型(如肌萎缩侧索硬化症)、多发性硬化、颈椎病脊髓型、脊髓病变、遗传性痉挛性截瘫等。

治疗

原发性侧索硬化症要去看哪个科?

神经内科。

原发性侧索硬化症如何治疗?

原发性侧索硬化症无有效治疗方法,主要是改善患者的症状,并给予支持治疗,以尽量保持一定的生活质量。

  • 肌痉挛明显者,可试用巴氯芬、替扎尼定等,以减轻肌痉挛。

  • 支持治疗包括加强营养,给予高蛋白质、高维生素饮食。

  • 对于下肢痉挛瘫痪明显者,可使用足支架,以保持适当的活动。

  • 同时注意预防坠积性肺炎、褥疮、下肢血栓等并发症。

原发性侧索硬化症能治好吗?

原发性侧索硬化症无特效治疗方法,不能治愈。但该病通常进展缓慢,与其他类型的运动神经元疾病相比,患者通常可存活较长时间。所以要尽量保证患者的生活质量,让患者生活得舒服、方便一些。

生活

原发性侧索硬化症患者在饮食上要注意什么?

  • 原发性侧索硬化症患者饮食上需加强营养,给予高蛋白质、高维生素饮食。

  • 对于有延髓受累者,需注意避免进食进水呛咳,以防肺部感染。

原发性侧索硬化症患者在生活上要注意什么?

  • 疾病早期,需要尽量保持适当活动,调节自身情绪,可使用适当的支具以辅助活动,但需避免跌倒等意外。

  • 疾病后期,患者的生活能力严重受损,需照料者加强陪护,定时翻身、拍背,减少褥疮、肺炎等并发症。
预防

原发性侧索硬化症可以预防吗?

该病病因不明,无法预防。

原发性侧索硬化症患者怎么防止出现并发症?

  • 疾病早期,患者活动时要有人陪护,避免跌倒。

  • 疾病后期,照料者要加强对患者的陪护,定时翻身、拍背、按摩活动下肢,减少褥疮、肺炎、下肢静脉血栓等并发症。

  • 有延髓受累的患者,容易在进食进水时呛咳,应及时安置胃管,防止肺部感染。

  • 有痉挛性膀胱的患者,可间断导尿,尽量减少尿路感染等。
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