肌萎缩性侧索硬化症是什么?
肌萎缩性侧索硬化症(ALS),俗称「渐冻症」,是一种神经系统疾病,由于上运动神经元和下运动神经元损伤,导致患者逐渐出现肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状。
ALS 目前尚无法根治,但及时服用药物治疗,能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化,使患者能够更长时间更好质量的生存。
肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元损伤,那什么是上运动神经元和下运动神经元?
上运动神经元指分布在大脑皮层运动区,和从大脑发出的、到达脊髓和脑干的一些有特定走向的神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,以及膝跳反射这样的神经腱反射增强,临床表现为患者走路时,步态发僵,无法协调。因为反射增强,有些患者会膝盖一直抖个不停,这些都是上运动神经元受损的症状。
下运动神经元指从脑干、脊髓这样的神经中枢发出,支配肌肉活动的神经元。下运动神经元损害以肌肉萎缩,肌无力为主要临床表现。
肌萎缩性侧索硬化症与运动神经元病有什么区别?
严格意义来讲,ALS 是运动神经元病中的一种。运动神经元病(NMD)可分为以下几类:
肌萎缩性侧索硬化症(ALS):患者上、下运动神经元损害并存。
进行性脊肌萎缩症(PSMA):患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现。
进行性延髓麻痹(PBP):患者以延髓损害为主要表现。
原发性侧索硬化(PLS):患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。
我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。
肌萎缩性侧索硬化症好发于哪些人?常见吗?
ALS 好发于男性,男女比例为 1.2~2.6 : 1。ALS 发病年龄大多在 40~70 岁,但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。
国外 ALS 的患病率约为(4~6)/10 万,中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算,中国大陆约有 6~8 万 ALS 患者。
肌萎缩性侧索硬化症患者的生存时间一般为多久?
ALS 的进展是不可避免的,但难以预测其进展速度。研究表明,约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3~5 年,但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年,甚至数十年。一般来讲,发病年龄越早,生存时间越长。