POEMS 综合征是什么病?

POEMS 综合征是一种由于浆细胞异常增多而导致的身体多个部位损害的疾病,可导致周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾脏等多部位损害。多表现为多发性周围神经病变(英文 polyneuropathy,英文缩写 P)、脏器肿大(英文 organomegaly,英文缩写 O)、内分泌病变(英文endocrinopathy,英文缩写 E)、 M 蛋白增高(英文 M protein,英文缩写 M)和皮肤损害(英文 skin changes,英文缩写 S),还可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心衰等。选取五种病变的英文缩写字母,组合为本病的名称 POEMS 综合征。本病少见,目前尚无特殊治疗办法,预后不佳。
得 POEMS 综合征的人多吗?
POEMS 综合征属于少见病,患本病的人不多见,目前缺乏确切的发病率数据。且 POEMS 综合征通常发生于 40~60 岁。

POEMS 综合征有哪些常见表现?

  • 多发性周围神经病变:最常见、最显著的首发表现,见于所有患者,表现为感觉减退或丧失,逐渐发展成为运动神经功能损伤,呈渐进性、对称性损害,从远端向近端发展,可有肢体麻木、感觉异常、乏力、疼痛,四肢远端的肌肉逐渐萎缩、腱反射减低或消失,甚至瘫痪。

  • 脏器肿大最常见肝肿大,其次为脾脏、淋巴结。

  • 内分泌病变:最常见为性腺功能减退,如男性阳痿、女性化乳房、睾酮降低,女性闭经、泌乳素增高、溢乳、雌二醇减低;其次为甲状腺功能减退,部分患者可出现糖尿病或血糖异常;肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能异常较少见。

  • M 蛋白增高:血中、脑脊液中均可有 M 蛋白,检测 M 蛋白是诊断标准之一。

  • 皮肤损害:超过 60% 的患者出现皮肤损害,最常见为局部或者全身皮肤色素过度沉着,还表现为多毛、皮肤增厚、多汗、杵状指等。

  • 其他表现:可不同程度出现以下症状,如硬化性骨病,水肿、胸腹水、心包积液,消瘦、低热、多汗,视乳头水肿、红细胞增多症、动脉血栓等。

  • POEMS 综合征会造成哪些严重后果?
    POEMS 综合征呈现慢性经过,预后不良,经治疗后缓解的患者仍有可能复发,平均存活时间为 33 个月,随着疾病的进展可出现进行性营养不良、肾衰竭、心梗、呼吸循环衰竭、感染等,导致死亡。

    POEMS 综合征有哪些常见病因?

    POEMS 综合征发病原因目前尚不明确,但倾向于多种治病因素共同作用导致的结果。如增生的浆细胞分泌异常的 M 蛋白导致免疫损伤、体内细胞因子的大量产生造成免疫神经内分泌功能损害、人类 8 型疱疹病毒感染也可能是本病的病因之一。
    POEMS 综合征常见于哪些人?
    POEMS 综合征常见于 30~83 岁患者,以 45 岁左右多见,男女性患者比例为 2:1~3:1。
    POEMS 综合征会传染吗?
    POEMS 综合征不属于传染病,不会传染。
    POEMS 综合征会遗传吗?
    POEMS 综合征不属于遗传病,不会遗传。
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