田建卿内分泌科副主任医师
赵汝星内分泌科副主任医师
发布时间 2019年05月23日
最后修订时间 2023年08月10日
POEMS 综合征是一种由于浆细胞异常增多而导致的身体多个部位损害的疾病,可导致周围神经、内分泌、血液、皮肤、浆膜、消化、肾脏等多部位损害。
多表现为多发性周围神经病变(英文 polyneuropathy,英文缩写 P)、脏器肿大(英文 organomegaly,英文缩写 O)、内分泌病变(英文endocrinopathy,英文缩写 E)、 M 蛋白增高(英文 M protein,英文缩写 M)和皮肤损害(英文 skin changes,英文缩写 S),还可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心衰等。
选取五种病变的英文缩写字母,组合为本病的名称 POEMS 综合征。
本病少见,目前尚无特殊治疗办法,预后不佳。
POEMS 综合征属于少见病,患本病的人不多见,目前缺乏确切的发病率数据。
POEMS 综合征呈现慢性经过,预后不良,经治疗后缓解的患者仍有可能复发,平均存活时间为 33 个月,随着疾病的进展可出现进行性营养不良、肾衰竭、心梗、呼吸循环衰竭、感染等,导致死亡。
POEMS 综合征发病原因目前尚不明确,但倾向于多种治病因素共同作用导致的结果。如增生的浆细胞分泌异常的 M 蛋白导致免疫损伤、体内细胞因子的大量产生造成免疫神经内分泌功能损害、人类 8 型疱疹病毒感染也可能是本病的病因之一。
POEMS 综合征常见于 30~83 岁患者,以 45 岁左右多见,男女性患者比例为 2:1~3:1。
POEMS 综合征不属于传染病,不会传染。
POEMS 综合征不属于遗传病,不会遗传。
医生在诊断 POEMS 综合征时,主要参考的是 2003 年 POEMS 综合征诊断标准,需要满足两条主要诊断标准,包括:
和七条次要标准中的 1 条,如
排除了其他疾病, 就可做出 POEMS 综合征的诊断。
此外,根据来自梅奥诊所的,以及其他的病例系列研究,诊断 POEMS 综合征所需的临床特征被分为:必要标准、主要标准和次要标准。
一般需要做血常规、血生化、免疫学、内分泌功能、脑脊液、骨髓、影像学、肌电图、肌肉活检等检查:
血液科、神经内科、内分泌科等。
POEMS 综合征表现为慢性进展性疾病,不能自己好,预后不良。
POEMS 综合征目前尚无特效的治疗方案。本病的总体预后不佳, 病程迁延至终末期常因严重的肺部感染、进行性营养不良、心肺衰竭而死。
POEMS 综合征为慢性进展性疾病,目前尚不能被治愈。
POEMS 综合征如果出现水肿,在生活中应该限制盐的摄入。
POEMS 综合征目前发病原因尚不明确,没有有效的措施预防本病。