血小板无力症中的血小板是指什么?
血小板也称血栓细胞,为血液的一个组成部分,是骨髓中成熟的巨核细胞的细胞质部分脱落的细胞质小片。正常人血液中的血小板浓度为(100~300)× 109/L,主要功能是凝血和止血,修补破损的血管。
血小板的表面糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)或 Ⅲa(GPⅢa)能吸附血浆蛋白和凝血因子 Ⅲ。当血管受损害或破裂时,或者当血小板受刺激时血小板凝聚成团,同时在表面第 Ⅲ 因子的作用下,使血浆内的凝血酶原变为凝血酶,后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白,与血细胞共同形成凝血块止血。
血小板无力症是什么疾病?
血小板无力症是一种极其罕见的血小板功能缺陷性疾病,Glanzmann 在 1918 年首先描述本病,故本病又称 Glanzmann 病(GT 病)。
本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂反应低下或缺如,而致出血倾向。是由血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)或 Ⅲa(GPⅢa)质或量的缺陷引起。患者的血小板数正常,出血时间延长,血块回缩不良,血小板对任何浓度的 ADP、肾上腺素、凝血酶或胶原均无聚集反应。
患者应尽可能地避免外伤和手术。目前血小板无力症尚无根治手段,以支持治疗为主,最关键的是及时输血 / 血小板。
血小板无力症有哪几种类型?
本病共分 3 型:
1 型 GT 占大多数(78%),为血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/ Ⅲa(GPⅢa)小于正常的 5%,活化的血小板不能结合纤维蛋白原,血小板 α 颗粒纤维蛋白原含量明显减少,血块缺乏回缩反应。
2 型 GT 占 14%,血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/ Ⅲa(GPⅢa)为正常的 10%~20%,活化的血小板可少量结合纤维蛋白原,血块回缩异常。
3 型 GT 又称变异型,占 8%,血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/ Ⅲa(GPⅢa) 为正常的 50%~100%,但活化的血小板不能结合或仅少量结合纤维蛋白原,血块回缩从缺乏到正常。
Ⅰ 型和 Ⅱ 型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/ Ⅲa(GPⅢa) 数量减少,而 Ⅲ 型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/ Ⅲa(GPⅢa)质的异常所致。
血小板无力症常见吗?
不常见。
本病发病多见于幼年,发病率为 0.01/10 000,男女例数基本相当。
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