血小板也称血栓细胞，为血液的一个组成部分，是骨髓中成熟的巨核细胞的细胞质部分脱落的细胞质小片。正常人血液中的血小板浓度为 100～300×10⁹／L，主要功能是凝血和止血，修补破损的血管。
血小板的表面糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）或 Ⅲa（GPⅢa）能吸附血浆蛋白和凝血因子 Ⅲ。当血管受损害或破裂时，或者当血小板受刺激时血小板凝聚成团，同时在表面第Ⅲ因子的作用下，使血浆内的凝血酶原变为凝血酶，后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白，与血细胞共同形成凝血块止血。
什么是血小板无力症？
血小板无力症是一种极其罕见的血小板功能缺陷性疾病，Glanzmann 在 1918 年首先描述本病，故本病又称 Glanzmann 病（ GT 病）。
本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂反应低下或缺如，而致出血倾向。是由血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb) 或 Ⅲa（GPⅢa）质或量的缺陷引起。患者的血小板数正常，出血时间延长，血块回缩不良,血小板对任何浓度的 ADP、肾上腺素、凝血酶或胶原均无聚集反应。
血小板无力症有哪几种类型？
本病共分 3 型：

1 型 GT 占大多数（78%）为血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa） 小于正常的 5%，活化的血小板不能结合纤维蛋白原，血小板α颗粒纤维蛋白原含量明显减少，血块缺乏回缩反应；

2 型 GT 占 14%，血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa）为 10%～20%，活化的血小板可少量结合纤维蛋白原，血块回缩异常；

3 型 GT 又称变异型，占 8%，血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa） 为正常的 50%～100%,但活化的血小板不能结合或仅少量结合纤维蛋白原，血块回缩从缺乏到正常。

Ⅰ 型和 Ⅱ 型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa） 数量减少，而Ⅲ型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa） 质的异常所致。
血小板无力症会遗传吗？
血小板无力症是常染色体隐性遗传的疾病，男女都可发病，发病率居遗传性血小板功能缺陷疾病的首位。
血小板无力症常见吗？
本病发病多见于幼年，发病率为 0.01／万，男女例数基本相当。本病在近亲结婚中有较高的发病率。

患者往往自幼发病,主要表现为中、重度皮肤、黏膜出血，最常见的出血表现为皮肤紫癜、鼻出血和牙龈出血，女性患者往往有月经过多。

肌肉血肿、关节出血、内脏血肿和颅内出血罕见，与血友病等凝血障碍性疾病不同，患者常终生存在出血倾向。

血小板无力症患者实验室检查有什么症状？

实验检查常表现为出血时间延长、血块收缩不良、血小板聚集试验异常及血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa） 减少或质的异常。

血小板对 ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原、花生四烯酸等生理性诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素的凝聚反应正常或接近正常。

本病是由于血小板膜糖蛋白 Ⅱb（GPⅡb）/Ⅲa（GPⅢa）质或量的异常引起，而血小板的大小和形态正常。
在 Ca^2＋ 的作用下，GPⅡB/Ⅲa 复合物的纤维蛋白原为中介，使血小板相互联结而发生聚集反应。当 GPⅡB/Ⅲa 减少或异常时，可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力，使血块收缩受到影响而见出血的表现。
GPⅡB/Ⅲa 复合物同时也能帮助血小板 α 颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT 患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡB/Ⅲa 复合物是参与血块回缩功能，故 GT 患者常出现血块回缩不良。