什么是血小板?

血小板也称血栓细胞,为血液的一个组成部分,是骨髓中成熟的巨核细胞的细胞质部分脱落的细胞质小片。正常人血液中的血小板浓度为 100~300×109/L,主要功能是凝血和止血,修补破损的血管。
血小板的表面糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)或 Ⅲa(GPⅢa)能吸附血浆蛋白和凝血因子 Ⅲ。当血管受损害或破裂时,或者当血小板受刺激时血小板凝聚成团,同时在表面第Ⅲ因子的作用下,使血浆内的凝血酶原变为凝血酶,后者又催化纤维蛋白原变成丝状的纤维蛋白,与血细胞共同形成凝血块止血。
什么是血小板无力症?
血小板无力症是一种极其罕见的血小板功能缺陷性疾病,Glanzmann 在 1918 年首先描述本病,故本病又称 Glanzmann 病( GT 病)。
本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂反应低下或缺如,而致出血倾向。是由血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb) 或 Ⅲa(GPⅢa)质或量的缺陷引起。患者的血小板数正常,出血时间延长,血块回缩不良,血小板对任何浓度的 ADP、肾上腺素、凝血酶或胶原均无聚集反应。
血小板无力症有哪几种类型?
本病共分 3 型:
  • 1 型 GT 占大多数(78%)为血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa) 小于正常的 5%,活化的血小板不能结合纤维蛋白原,血小板α颗粒纤维蛋白原含量明显减少,血块缺乏回缩反应;

  • 2 型 GT 占 14%,血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa)为 10%~20%,活化的血小板可少量结合纤维蛋白原,血块回缩异常;

  • 3 型 GT 又称变异型,占 8%,血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa) 为正常的 50%~100%,但活化的血小板不能结合或仅少量结合纤维蛋白原,血块回缩从缺乏到正常。

  • Ⅰ 型和 Ⅱ 型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa) 数量减少,而Ⅲ型 GT 是血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa) 质的异常所致。
    血小板无力症会遗传吗?
    血小板无力症是常染色体隐性遗传的疾病,男女都可发病,发病率居遗传性血小板功能缺陷疾病的首位。
    血小板无力症常见吗?
    本病发病多见于幼年,发病率为 0.01/万,男女例数基本相当。本病在近亲结婚中有较高的发病率。

    血小板无力症患者体格检查有什么症状?

  • 患者往往自幼发病,主要表现为中、重度皮肤、黏膜出血,最常见的出血表现为皮肤紫癜、鼻出血和牙龈出血,女性患者往往有月经过多。

  • 肌肉血肿、关节出血、内脏血肿和颅内出血罕见,与血友病等凝血障碍性疾病不同,患者常终生存在出血倾向。

  • 血小板无力症患者实验室检查有什么症状?
  • 实验检查常表现为出血时间延长、血块收缩不良、血小板聚集试验异常及血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa) 减少或质的异常。

  • 血小板对 ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原、花生四烯酸等生理性诱聚剂反应低下或缺如,而对瑞斯托霉素的凝聚反应正常或接近正常。

  • 血小板无力症的发病原因是什么?

    本病是由于血小板膜糖蛋白 Ⅱb(GPⅡb)/Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起,而血小板的大小和形态正常。
    在 Ca2+ 的作用下,GPⅡB/Ⅲa 复合物的纤维蛋白原为中介,使血小板相互联结而发生聚集反应。当 GPⅡB/Ⅲa 减少或异常时,可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力,使血块收缩受到影响而见出血的表现。
    GPⅡB/Ⅲa 复合物同时也能帮助血小板 α 颗粒摄取纤维蛋白原,因此,GT 患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡB/Ⅲa 复合物是参与血块回缩功能,故 GT 患者常出现血块回缩不良。
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