什么是蚕豆病?

蚕豆病又称「蚕豆黄」,是指在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象的一种疾病,临床表现主要为发热、皮肤眼白发黄(黄疸)、贫血、尿液呈现酱油色(血红蛋白尿),并可伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。
蚕豆病属于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(简称 G-6-PD 缺乏症)的一种,由于患者体内缺乏 G-6-PD,导致红细胞容易自发破裂溶血,蚕豆病患者在进食蚕豆后较容易诱发溶血发生。
南方人更容易得蚕豆病吗?
是的。在我国,此病主要见于长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等地发病率较高,北方地区则较低。
蚕豆病和 G-6-PD 缺乏症是一回事吗?
不是。G-6-PD 缺乏症是一大类疾病,蚕豆病属于其中的一种。G-6-PD 缺乏症患者并非只在进食蚕豆后发病,在某些药物、化学物品、感染等诱发因素下也会发病,病情严重者甚至没有诱因也会出现溶血。

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些?

  • 发病急剧:从接触蚕豆或相关制品到发病,一般 2 小时到 15 天不等,多数为 1~2 天;

  • 身体「预警」信号:全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续 1~2 天;

  • 发病情况:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大;

  • 重症病例:出现全身衰竭,包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

  • 蚕豆病有哪些类型?
    中国医学科学院将蚕豆病分为 3 型:重型、中型及轻型。重型患者可出现极重度贫血,尿液中出现较多的红细胞,或者伴有严重并发症,如肺炎、心衰、肝炎、精神异常、偏瘫或斜视等;中型:介于重型及轻型之间;轻型:贫血不严重,尿液中未出现或者出现较少红细胞。

    为什么会得蚕豆病、发生溶血性贫血?

    患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
    溶血性贫血是指红细胞破裂,破裂的红细胞中的血红蛋白会变成胆红素。
    一方面,当红细胞破坏得多,血液中的胆红素就会明显增加,出现皮肤、眼白处发黄的情况(黄疸);
    另一方面,造成血液中运输氧气的血红蛋白减少,于是出现贫血现象。
    溶血严重的,血红蛋白没有来得及分解,还会在肾脏阻塞肾血管,造成肾功能损害,解小酱油色小便。
    蚕豆病的诱发因素有哪些?
    蚕豆病在摄食蚕豆或吸入蚕豆花粉后短期内发病。每年 3~5 月是蚕豆成熟季节,因进食蚕豆或蚕豆制品发病者较多。
    也有报道称,母亲进食蚕豆后,接受母乳喂养的婴儿也会发生蚕豆病。
    此外,目前认为进食苦瓜后也具有发生蚕豆病的风险。
    蚕豆病会遗传吗?
    蚕豆病属于遗传病。其致病基因随 X 染色体遗传。
    父母任何一方患病,均会大大增加子女患病的可能性,子女患病的具体概率取决于父母的基因类型。然而父母均正常,如果母亲为蚕豆病基因携带者,也有可能生出患病子女。儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。
    蚕豆病常见于哪些人?
    以 1~7 岁儿童多见,男性患者远多于女性,男女患病比例约为 7:1。
    蚕豆病宝宝长大成人后也会发病吗?
    本病不可治愈,蚕豆病宝宝长大成人后,如进食蚕豆或接触蚕豆花粉,仍旧会发病。需终身做好预防措施。
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    患者问:

    小儿1岁,得溶血性贫血,病例附上,得病半月之前颈部淋巴肿大,双眼很红(兔子眼睛一样),唇红(口红色),当时未做检查,溶血当日颈部淋巴仍很大,不知溶血是否和当时有关,溶血原因当地医院查不出来,我现在想查明原因该怎么做?有什么要注意的?能否注射疫苗?现血常规单已正常,医生建议继续补铁二十天。

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