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简介

什么是蚕豆病?

蚕豆病又称「蚕豆黄」,是指在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象的一种疾病,临床表现主要为发热、皮肤眼白发黄(黄疸)、贫血、尿液呈现酱油色(血红蛋白尿),并可伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。

蚕豆病属于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(简称 G6PD 缺乏症)的一种,由于患者体内缺乏 G6PD,导致红细胞容易自发破裂溶血,蚕豆病患者在进食蚕豆后较容易诱发溶血发生。

南方人更容易得蚕豆病吗?

是的。在我国,此病主要见于长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等地发病率较高,北方地区则较低。

蚕豆病和 G6PD 缺乏症是一回事吗?

严格意义上说不是。G-6-PD 缺乏症是一大类疾病,蚕豆病属于其中的一种。G-6-PD 缺乏症患者并非只在进食蚕豆后发病,在某些药物、化学物品、感染等诱发因素下也会发病,病情严重者甚至没有诱因也会出现溶血。

症状

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些?

  • 发病急剧:从接触蚕豆或相关制品到发病,一般 2 小时到 15 天不等,多数为 1~2 天;

  • 身体「预警」信号:全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等,持续 1~2 天;

  • 发病情况:迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿,部分病例可有肝脾肿大;

  • 重症病例:出现全身衰竭,包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

蚕豆病有哪些类型?

中国医学科学院将蚕豆病分为 3 型:重型、中型及轻型。

重型患者可出现极重度贫血,尿液中出现较多的红细胞,或者伴有严重并发症,如肺炎、心衰、肝炎、精神异常、偏瘫或斜视等;

中型:介于重型及轻型之间;

轻型:贫血不严重,尿液中未出现或者出现较少红细胞。

病因

为什么会得蚕豆病、发生溶血性贫血?

患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

溶血性贫血是指红细胞破裂,破裂的红细胞中的血红蛋白会变成胆红素。

一方面,当红细胞破坏得多,血液中的胆红素就会明显增加,出现皮肤、眼白处发黄的情况(黄疸);

另一方面,造成血液中运输氧气的血红蛋白减少,于是出现贫血现象。

溶血严重的,血红蛋白没有来得及分解,还会在肾脏阻塞肾血管,造成肾功能损害,解小酱油色小便。

蚕豆病的诱发因素有哪些?

蚕豆病在摄食蚕豆或吸入蚕豆花粉后短期内发病。每年 3~5 月是蚕豆成熟季节,因进食蚕豆或蚕豆制品发病者较多。

也有报道称,母亲进食蚕豆后,接受母乳喂养的婴儿也会发生蚕豆病。

此外,目前认为进食苦瓜后也具有发生蚕豆病的风险。

蚕豆病会遗传吗?

蚕豆病属于遗传病。其致病基因随 X 染色体不完全显性遗传。

男性半合子和女性纯合子均表现为 G6PD 显著缺乏;女性杂合子(即其中一条 X 有致病基因)发病与否,取决于其 G6PD 缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,在临床上有不同的表现度,故称为不完全显性。

蚕豆病常见于哪些人?

以 1~7 岁儿童多见,男性患者远多于女性,男女患病比例约为 7:1。

蚕豆病宝宝长大成人后也会发病吗?

本病不可治愈,蚕豆病宝宝长大成人后,如进食蚕豆或接触蚕豆花粉,仍旧会发病。需终身做好预防措施。

诊断

蚕豆病的诊断标准是什么?

  • 半个月内有食蚕豆史;

  • 有典型的临床表现,如面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿、肝脾肿大等;

  • 符合 G6PD 缺乏的实验室检查结果。

哪些实验室检查结果可确定 G6PD 缺乏?

高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法、G6PD 定量测定。上述 4 项检查均可确定 G6PD 缺乏。

治疗

蚕豆病造成的溶血性贫血如何治疗?

  • 去除诱发因素:停食蚕豆及其制品,严重者可人工催吐、洗胃及导泻;

  • 对症处理:输液补充血容量等;

  • 输血:贫血较轻者不需要输血,去除发病诱因后可自行恢复,贫血较重时,可输正常的红细胞 1~2 次;

  • 激素治疗:激素对阻止疾病的发展无特殊疗效,但对危重病例,如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时,可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状,但不能以此代替输血、补液等治疗措施。

  • 肾衰竭者行血液透析等治疗。

蚕豆病患者输血有哪些注意事项?

发生重度的患者需要考虑输血治疗,在治疗过程中,输血是最重要和最有效的措施。输血时要注意:

  • 不可输注亲属的供血;

  • 对献血者必须询问有无类似的病史及家族史,如有,应避免使用;

  • 不能输注近日曾进食蚕豆及蚕豆制品者的供血;

  • 输血后有的患者会发生低热,是机体的抗异现象(对他人血液成分的轻度排斥反应),如短期内低热无需处理,但要严密观察体温波动情况,如发生高热时,可采用温水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降温,或服用降温药物。

蚕豆病可以治愈吗?

目前尚无根治办法,由于大部分蚕豆病患者平时不发病时基本和健康人一样,而只在某些诱因尤其是进食蚕豆等情况下发病,所以最重要的是预防导致发病的诱因。

生活

蚕豆病尿液观察及处理有哪些注意事项?

观察患者的尿量及颜色的变化,每天送检尿常规及进行尿酸碱度的测定,根据化验结果进行对症处理,防止肾脏功能受损。

如尿的颜色持续或进行性加深,尿量每天少于 90~350 mL,提示疾病持续进展或已导致肾功能损伤,此时应根据患者情况输注液体,以维持有效循环血量,以保证重要器官的血液供应。

在膀胱中无残留尿液同时尿量少的情况下,可适当应用小剂量利尿剂;如膀胱内有尿而尿量少,应在下腹部湿热敷或听流水声用手轻轻按摩,使尿解出。

蚕豆病患者有哪些日常注意事项?

  • 禁止食用蚕豆和蚕豆制品,避免接触蚕豆花粉;

  • 禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫;

  • 不要使用龙胆紫;

  • 不随意服药,看病时,应主动告诉医护人员患有此症,所有药物均需经由医师处方,禁用或慎用可诱发蚕豆病的药物,避免再次发病;

  • 假若发现有皮肤黄,贫血,尿液暗红色、茶色或酱油色等现象,应尽快前往医院就诊。

蚕豆病患者应禁用或慎用什么药物?

禁用的药物有:乙酰苯胺、美蓝、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 磺胺甲恶唑等;

慎用的药物:非拉西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素 K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁等;

患者不可自己随意服药,看病时应主动讲明患有此病,所有药物需遵医嘱服用。

有蚕豆病的父母亲可以生育吗?

可以生育,但蚕豆病遗传给后代的几率很大,可在新生儿期进行 G6PD 缺陷检查,一旦发现宝宝为蚕豆病患者,应积极采取预防措施。终身禁食蚕豆;在每年 3~5 月蚕豆成熟季节,远离蚕豆花粉;尽量不穿用樟脑丸储存的衣物;绝对避免自行使用磺胺及解热镇痛等能诱发的药物(见上一问)。做好预防措施即终身不会发病。

蚕豆病宝宝可以接种计划免疫疫苗吗?

可以接种,接种后要注意密切观察。

蚕豆病宝宝可以吃奶粉吗?

可以。蚕豆病患者应慎用维生素 K1 和维生素 C,有些奶粉中含有这两种成分,但含量较少,目前尚未有奶粉诱发蚕豆病宝宝发病的报道。

蚕豆病是不是所有的豆类都不能吃?

目前尚无证据表明食用除蚕豆以外的其他豆类可引起蚕豆病,蚕豆病患者可食用其他豆类。

蚕豆病患者如果感冒能到附近药店买药吗?

不能。一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药,说明书不一定明确,可能服用后会诱发本病。另外,国内外新药品种繁多,多数未作对蚕豆病的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的合理指导下使用。

蚕豆病是否有必要做产前诊断?

蚕豆病不是产前诊断的必查项目。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,而一旦发病,有可能出现严重的临床症状。应由医生根据患者情况酌情掌握。

药物面前,蚕豆病患者如何照顾好自己?

虽然之前有推荐列出了禁用和慎用的药物清单,但是药物种类繁多,不一定都被包括了进去。除了遵医生医嘱,也可以在这两个有关 G6PD 缺乏症的网站,查询更全面的药物相关问题。
www.g6pd.org
www.g6pddeficiency.org

预防

蚕豆病发生溶血性贫血的预防措施有哪些?

  • 家族中有蚕豆病患者,其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品,并避免接触蚕豆花粉等;

  • 夫妻任何一方的家族中有蚕豆病患者,女性在怀孕及哺乳期间避免食用蚕豆及蚕豆制品;

  • 有条件的地区要进行 G6PD 缺陷筛查,尤其在新生儿期。

如何预防 G6PD 缺乏患儿发展为溶血?

  • 对妊娠夫妇进行产前 G6PD 检查(婚前已经检查者可不再检查);

  • 嘱孕妇禁用致溶血药物,并禁食蚕豆;

  • 婴儿出生后留脐血,检测有否 G6PD 缺乏;

  • 对血清总胆红素进行监测,若每日增速过快或数值过高,进行蓝光治疗,必要时给予输血甚至换血治疗。

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