原发性血小板增多症是什么病?

原发性血小板增多症(PT),亦称作特发性血小板增多症、出血性血小板增多症,为造血多能干细胞克隆性增殖性疾病。

该病特征是外周血小板计数显著持续性增多且功能异常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床上还常伴有出血及血栓形成,脾大。
发生原发性血小板增多症的人多吗?
原发性血小板增多症(PT)是一种少见的血液病,发病率约为 0.4~2.5/100000 人/年。

原发性血小板增多症有哪些常见表现?

  • 一般症状:起病隐匿,表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。

  • 出血:本病大多因出血倾向就诊而被发现。以牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。出血常呈发作性,间歇期较长。

  • 血栓和栓塞:本病由于血小板极度增多、部分患者血小板黏符性增高可致动脉或静脉内血栓形成。好发于脾、肝、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内及肢端动脉,常引起相应症状。

  • 脾大:约 25%~48% 患者有轻到中度脾大,多为中度,但巨脾少见。约半数患者肝轻度大,一般无淋巴结大。20% 的患者可有无症状的脾梗死,从而导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术,因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞性并发症,危及生命。

  • 原发性血小板增多症会造成哪些严重后果?
    严重后果主要来自于血栓栓塞性并发症,例如下肢静脉血栓脱落时可并发致死性肺梗死。此外,研究发现有 <2% 的患者发生白血病转化。

    原发性血小板增多症的病因及发病机制?

    PT 的病因迄今未明。发病机制主要有:
  • 存在 JAK2 酪氨酸激酶基因的激活突变(JAK2V617F),JAK2 exon12、CALR 突变也与发病机制有关。

  • 存在促血小板生成素受体(MPL)功能获得性突变,如 MPLW515L/K。

  • 哪些人需要警惕原发性血小板增多症?
    如果血小板计数长期偏高,和/或伴有临床血栓形成、出血性症状,以及轻度脾肿大,需要怀疑原发性血小板增多症。
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