原发性血小板增多症是什么病?

原发性血小板增多症(PT),亦称作特发性血小板增多症、出血性血小板增多症,为造血多能干细胞克隆性增殖性疾病。

该病特征是外周血小板计数显著持续性增多且功能异常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床上还常伴有出血及血栓形成,脾大。
发生原发性血小板增多症的人多吗?
原发性血小板增多症(PT)是一种少见的血液病,发病率约为 0.4~2.5/100000 人/年。

原发性血小板增多症有哪些常见表现?

  • 一般症状:起病隐匿,表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。

  • 出血:本病大多因出血倾向就诊而被发现。以牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。出血常呈发作性,间歇期较长。

  • 血栓和栓塞:本病由于血小板极度增多、部分患者血小板黏符性增高可致动脉或静脉内血栓形成。好发于脾、肝、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内及肢端动脉,常引起相应症状。

  • 脾大:约 25%~48% 患者有轻到中度脾大,多为中度,但巨脾少见。约半数患者肝轻度大,一般无淋巴结大。20% 的患者可有无症状的脾梗死,从而导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术,因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞性并发症,危及生命。

  • 原发性血小板增多症会造成哪些严重后果?
    严重后果主要来自于血栓栓塞性并发症,例如下肢静脉血栓脱落时可并发致死性肺梗死。此外,研究发现有 <2% 的患者发生白血病转化。

    原发性血小板增多症的病因及发病机制?

    PT 的病因迄今未明。发病机制主要有:
  • 存在 JAK2 酪氨酸激酶基因的激活突变(JAK2V617F),JAK2 exon12、CALR 突变也与发病机制有关。

  • 存在促血小板生成素受体(MPL)功能获得性突变,如 MPLW515L/K。

  • 哪些人需要警惕原发性血小板增多症?
    如果血小板计数长期偏高,和/或伴有临床血栓形成、出血性症状,以及轻度脾肿大,需要怀疑原发性血小板增多症。
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    患者问:

    您好大夫,我媳妇今年32岁,由于怀孕5周去医院检查查的血常规,血小板有点高,您受累给看看严重不严重。还有一点,去年怀孕一次但60天左右的时候胎停了,跟这个有关吗?谢谢您

    7人看过

    患者问:

    您好 王主任 我年龄23 身高178 体重190斤 偏胖 17岁在部队的时候就血压偏高 目前情况是 原发高血压6年 8月的时候脚痛风爆发过3次 8月初的时候尿酸680 9月11日尿酸490 目前的疑惑就是7.30血常规正常 8月9日的血常规正常 8月20血小板的压积和数量升高(当时有痛风存在) 9月7号最后一次痛风发作 当时在当地的中医院 开了激素消炎药和秋水仙碱给我吃 吃了2天 9月9日后没服过药了 9月11晚上我去复查尿酸降到了490 其余肝肾功大小便常规正常 突然发现血常规里的血小板半个多月涨到了489 一晚上没睡 今天早上去了另一家三甲查血常规其余项目都正常 血小板469 压积0.48 请主任帮忙分析一下我这个风险大吗? 身体没什么异常 也没哪里痛 最近还做了肿瘤标志物腹部彩超什么检查都做完了 就发现这个血小板突然在半个月内升高那么多 现在好害怕 痛风已经在9月9日消失 最近生活异常就只有(9月1日痛风严重吃了3天药 然后就9月7日吃了2天的秋水仙碱和激素消炎药) 麻烦主任

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    患者问:

    您好 马主任 我年龄23 身高178 体重190斤 偏胖 17岁在部队的时候就血压偏高 目前情况是 原发高血压6年 8月的时候脚痛风爆发过3次 8月初的时候尿酸680 9月11日尿酸490 目前的疑惑就是7.30血常规正常 8月9日的血常规正常 8月20血小板的压积和数量升高(当时有痛风存在) 9月7号最后一次痛风发作 当时在当地的中医院 开了激素消炎药和秋水仙碱给我吃 吃了2天 9月9日后没服过药了 9月11晚上我去复查尿酸降到了490 其余肝肾功大小便常规正常 突然发现血常规里的血小板半个多月涨到了489 一晚上没睡 今天早上去了另一家三甲查血常规其余项目都正常 血小板469 压积0.48 请主任帮忙分析一下我这个风险大吗? 身体没什么异常 也没哪里痛 最近还做了肿瘤标志物腹部彩超什么检查都做完了 就发现这个血小板突然在半个月内升高那么多 现在好害怕 痛风已经在9月9日消失 最近生活异常就只有(9月1日痛风严重吃了3天药 然后就9月7日吃了2天的秋水仙碱和激素消炎药) 麻烦主任

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