什么是再生障碍性贫血?

由多种原因引起的骨髓造血功能减弱或衰竭,导致某些血液中某些重要的成分缺乏,从而出现贫血、出血、反复感染,以这些症状为主要表现的血液系统疾病。
此病在医学上的表述是:骨髓造血功能衰竭,以外周血红系(血红蛋白、红细胞、网织红细胞)、粒系(中性粒细胞、单核细胞)、巨核系(血小板)一系两系或全系减少。
再生障碍性贫血发病率高么?
总体来说再生障碍性贫血属于少见病,研究发现亚洲国家发病率明显高于欧美国家,男性发病率高于女性。我国的发病率大约为每 100 万人群中有 7.4 人发病,以慢性再生障碍性贫血为主。

如何早期发现再生障碍性贫血?

以下情况多发时应警惕有再生障碍性贫血的可能:
  • 皮肤出现出血点、轻微磕碰后就出现青紫;

  • 无诱因出现鼻出血;

  • 女性月经量增多;

  • 反复出现呼吸、消化和泌尿等系统的感染;

  • 面色苍白、疲乏、无力、机体耐力降低等。

  • 当然,并不是所有患者均会出现或同时出现上述症状,有的患者只表现为其中少数几个症状,应引起注意。
    再生障碍性贫血为什么会出现出血?
    再生障碍性贫血患者骨髓造血功能衰竭,导致外周血中血小板生成明显减少,而血小板有止血凝血的功能,因此患者就会表现为各种出血,如皮肤出血点、鼻出血、女性月经过多等。
    再生障碍性贫血为什么容易出现感染?
    再生障碍性贫血患者由于骨髓造血功能衰竭,血液中的免疫细胞生成明显减少,因此机体抗感染能力会减弱。
    除此之外患者的严重贫血状态也进一步降低了机体的免疫力,从而表现为各种此消彼长的感染,且感染不易控制。
    再生障碍性贫血如何分类?
    一般分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血:
  • 急性再生障碍性贫血:起病急,进展快,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病情进展,贫血会逐渐加重,且输血治疗后改善不明显。这一类型主要以出血和感染为表现,几乎每例患者发病时均有出血,又称重型再生障碍性贫血Ⅰ型。

  • 慢性再生障碍性贫血:起病缓、病情进展慢、持续时间长。这一类型以贫血为最主要表现,且经输血治疗后容易改善。如果发生病情变化,临床表现、血象、骨髓象与急性再障相同称为重型再生障碍性贫血 Ⅱ 型。

  • 再生障碍性贫血很危险吗?死亡率高吗?
    再生障碍性贫血是一种很危险的疾病,尤其是急性再生障碍性贫血,若不经积极治疗,大部分患者会发生严重的不易控制的感染、出血、贫血,很快死亡。急性再生障碍性贫血的早期死亡率可达 15% 左右。慢性再生障碍性贫血病情相对较缓,但由于部分患者治疗反应差,会最终转变为急性再生障碍性贫血,病情也会变得凶险。
    再生障碍性贫血有哪些并发症?
    再生障碍性贫血的并发症很多,而且各种并发症治疗难度均较大,往往是患者死亡的直接原因,主要是疾病本身的并发症和治疗后的不良反应。
  • 疾病本身的并发症:
    • 主要是贫血、出血、感染,且这些症状都不易控制;
    • 克隆性疾病,指的是部分再生障碍性贫血会转变为骨髓增生异常综合征、白血病。

  • 治疗后的不良反应有以下几方面:
    • 接受免疫抑制治疗后的患者会产生严重的免疫抑制,机体抵抗力极其低下,进一步加重感染;
    • 骨髓移植后的排斥反应,包括出血性膀胱炎等;
    • 联合免疫抑制治疗后的患者会发生克隆性疾病。

  • 再生障碍性贫血是什么原因引起的?

    再生障碍性贫血主要由遗传因素和生后获得性因素引起:
  • 遗传因素:先天性染色体异常、DNA 缺陷等遗传因素导致,较少见;

  • 出生后获得性因素占大多数,包括药物、物理、化学、生物、免疫等因素;
    • 药物因素:是最常见的外部致病因素,常见的致病药物有金盐制剂、抗甲状腺类药物、非甾体类抗炎类药物等;
    • 物理因素:电离辐射等;
    • 化学因素:如某些有害化学制剂;
    • 生物因素:常见的为病毒感染,目前已知的可致病病毒有肝炎病毒、风疹病毒等;
    • 免疫因素:可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等免疫系统损害的疾病;

  • 在临床中还有超过半数的患者无明显病因,这类称为特发性再生障碍性贫血。

  • 再生障碍性贫血的发病跟年龄有关吗?
    再生障碍性贫血有 2 个发病年龄高峰,分别为 5 ~ 25 岁和 60 岁以上。
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    患者问:

    什么样的患者适合移植?

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    患者问:

    王医生你好!我是一位地中海贫血患者,目前身体没有任何不舒服,四十岁,我想知道地中海贫血以后都会出现什么情况,现在有什么药物治疗。或预防。谢谢您!

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    患者问:

    尊敬的王医生,您好:我认识一姐姐,三十四岁,最近因为“再生障碍性贫血”状况不太好,身体机能在衰退。她从十几岁就有这毛病,血小板极少,一直遵医嘱采用输血治疗,输了很多血,差不多半月一次吧。而换骨髓会有抗体,有可能一下子人就没了,风险太大。
    今天她去复检,医生说用环孢素基本无效了…血药浓度已经超出正常30%了,肝肾功能都不同程度被损害。她说要笑着玩到生命结束。我不知道怎么安慰她,只想问问王医生您,有没有可以转桓的余地。姐姐是个特别善良的人,心中充满了对生活的爱。这么说我知道很主观,可真的实在不希望她再恶化。
    盼您答复!

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