急性早幼粒细胞白血病是什么病?

急性白血病(AL)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,分为急性髓系白血病( AML )和急性淋巴细胞白血病( ALL )两大类。

急性早幼粒细胞白血病(APL)在临床和生物学上是 AML 的一种独特变异型,具有较高的早期死亡率,死因多为特征性凝血功能障碍所致出血。
罹患急性早幼粒细胞白血病的人多吗?
根据地理差异,APL 占 AML 病例的 5%~20%,美国的统计数据是每年有 600~800 例新发病例,在中国发病率约 0.23/10 万。APL 在 10 岁前比较罕见,多见于成人,平均发病年龄为 44 岁,无性别差异。

急性早幼粒细胞白血病有哪些常见表现?

通常表现出与全血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和血小板减少)的并发症相关的症状,包括无力和易疲劳、严重程度不同的感染和/或出血表现,如牙龈出血、瘀斑、鼻出血或月经过多等。

部分患者可能并发 APL 相关凝血功能障碍,该并发症多为急症,若不进行治疗,则可引起多达 40% 的患者出现肺或脑血管出血,并且造成 10%~20% 的早期出血性死亡。
急性早幼粒细胞白血病会造成哪些严重后果?
在不治疗的情况下,APL 是最为恶性的 AML 亚型,中位生存期不到 1 个月。APL 特有的继发于弥散性血管内凝血(DIC)的肺或脑血管出血可引起多达 10%~20% 的患者早期死亡。

急性早幼粒细胞白血病的常见病因有哪些?

急性髓系白血病(AML)是造血前体细胞中一系列基因突变的结果,这些基因突变改变了正常造血细胞的生长和分化,导致大量的异常不成熟髓系细胞在骨髓和外周血中堆积。该类细胞具有分裂和增殖的能力,但不能分化为成熟的造血细胞。

急性早幼粒细胞白血病(APL)的细胞遗传学标志涉及 17 号染色体上 RARA 基因座的易位。绝大多数 APL 病例中含有 t(15;17)(q24;q21.1) 突变。
哪些人需要警惕急性早幼粒细胞白血病?
根据白血病细胞的特征性形态、免疫表型或存在严重凝血功能障碍需怀疑急性早幼粒细胞白血病。
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