特发性肺纤维化有什么表现？
多于 50 岁以后发病。
病情不易被发现。
主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，并且逐渐加重。
咳嗽常为干咳，没有痰。
进行性呼吸困难是指早期在剧烈活动后出现气短，随着病情的加重，非剧烈活动也出现气短。
到后期甚至安静时也出现胸闷气短。
全身症状并不明显，偶有不适，乏力，体重减轻的，但很少发热。
75% 的病人有吸烟史。
半数患者可见杵状指(趾)，即末端指(趾)节明显增宽增厚，指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于 180 度。
特发性肺纤维化的主要表现为什么是呼吸困难？
肺泡里面叫肺泡上皮，上皮底下是基底膜，上皮就在基底膜上面，它要和气体进行交换，肺泡旁边实际上就是一个血管。
氧气在肺泡和血管之间来回跑，血管里面是内皮细胞，血管的内皮细胞，下面又是一个基底膜，我们把肺泡上皮和中间围成的这个腔，叫做实质，这空的为什么叫实质？
因为它的功能是气体交换，而两侧的基底膜，即肺血管的上皮的基底膜和肺泡上皮的基底膜，中间有很多的一些组织，但是很薄很薄，只有几个微米厚，这里面可能有一些小的纤维，还有一些小的淋巴管，还有一些小的一些细胞等这些，这两层基底膜之间，叫做肺间质。
里面如果有炎细胞，有水肿，有成纤维细胞增厚，气体就不能通过它来交换了，所以就会缺氧，呼吸困难，同时肺的弹性也不行了。
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