特发性肺纤维化是一种病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。组织学和（或）胸部高分变率 CT（HRCT）特征性表现为普通间质性肺炎。好发于老年人。主要表现为活动性呼吸困难。渐进性加重，常伴干咳。

多于 50 岁以后发病。

病情不易被发现。

主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，并且逐渐加重。

• 咳嗽常为干咳，没有痰。
  
  
• 进行性呼吸困难是指早期在剧烈活动后出现气短，随着病情的加重，非剧烈活动也出现气短。
  
  

到后期甚至安静时也出现胸闷气短。

全身症状并不明显，偶有不适，乏力，体重减轻的，但很少发热。

75% 的病人有吸烟史。

半数患者可见杵状指(趾)，即末端指(趾)节明显增宽增厚，指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于 180 度。

为什么呼吸困难是特发性肺纤维化的主要表现？
肺泡里面是叫肺泡上皮，上皮底下就叫做基底膜，上皮就在基底膜上面，它要和气体进行交换，肺泡旁边实际上就是一个血管，这个氧气在肺泡和血管之间来回跑，血管里面是一个内皮细胞，血管的内皮细胞，下面又是一个基底膜，我们把肺泡上皮和中间围成的这个腔，叫做实质，这空的为什么叫实质？
因为它的肺的功能就是气体交换，而两侧的基底膜，这个是肺血管的上皮的基底膜和肺泡上皮的基底膜，中间这里面有很多的一些组织，但是很薄很薄，按照几个微米那个算，这里面可能有一些小的纤维，还有一些小的淋巴管，还有一些小的一些细胞等这些，这两层基底膜之间，叫做肺间质。它这里面如果要是有炎细胞，有水肿，有成纤维细胞增厚，这个气体就不能通过这个来交换了，所以就缺氧，呼吸困难，同时肺的弹性也不行了。

迄今为止特发性肺纤维化的病因还不清楚。
哪些人容易得特发性肺纤维化？
年龄大于 50 岁，男性，大量吸烟，暴露于金属粉尘，木屑等环境中会增加患病的危险性。