什么是特发性肺纤维化?

特发性肺纤维化是一种病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。组织学和(或)胸部高分变率 CT(HRCT)特征性表现为普通间质性肺炎。好发于老年人。主要表现为活动性呼吸困难。渐进性加重,常伴干咳。

特发性肺纤维化有什么表现?

  • 多于 50 岁以后发病。

  • 病情不易被发现。

  • 主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难,并且逐渐加重。

    • 咳嗽常为干咳,没有痰。

    • 进行性呼吸困难是指早期在剧烈活动后出现气短,随着病情的加重,非剧烈活动也出现气短。

  • 到后期甚至安静时也出现胸闷气短。

  • 全身症状并不明显,偶有不适,乏力,体重减轻的,但很少发热。

  • 75% 的病人有吸烟史。

  • 半数患者可见杵状指(趾),即末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于 180 度。

  • 为什么呼吸困难是特发性肺纤维化的主要表现?
    肺泡里面是叫肺泡上皮,上皮底下就叫做基底膜,上皮就在基底膜上面,它要和气体进行交换,肺泡旁边实际上就是一个血管,这个氧气在肺泡和血管之间来回跑,血管里面是一个内皮细胞,血管的内皮细胞,下面又是一个基底膜,我们把肺泡上皮和中间围成的这个腔,叫做实质,这空的为什么叫实质?
    因为它的肺的功能就是气体交换,而两侧的基底膜,这个是肺血管的上皮的基底膜和肺泡上皮的基底膜,中间这里面有很多的一些组织,但是很薄很薄,按照几个微米那个算,这里面可能有一些小的纤维,还有一些小的淋巴管,还有一些小的一些细胞等这些,这两层基底膜之间,叫做肺间质。它这里面如果要是有炎细胞,有水肿,有成纤维细胞增厚,这个气体就不能通过这个来交换了,所以就缺氧,呼吸困难,同时肺的弹性也不行了。

    特发性肺纤维化的发病原因是什么?

    迄今为止特发性肺纤维化的病因还不清楚。
    哪些人容易得特发性肺纤维化?
    年龄大于 50 岁,男性,大量吸烟,暴露于金属粉尘,木屑等环境中会增加患病的危险性。
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    患者问:

    刘医生你好,我妈50岁,最近十来天老是咳嗽,喉咙痒,有点痰,有时候咳的出来;一开始不咳嗽就是胸闷,胸腔顶的慌;最近又咳嗽蛮厉害,胸腔偶尔发热,吃了几次止咳药,没见好,去拍了ct,医生说是两肺间质性炎症,1.不知道严不严重,该怎么治疗?
    2.是不是我妈工作原因造成(平时会做点水泥工 工作)
    3.需不需要住院,拍了ct医生就给我开了消炎片和甘桔冰梅片,不知是否有用?
    麻烦医生帮看下症状,谢谢啦

    20人看过

    患者问:

    医生您好,我替我爱人问诊,她今年28岁,2007年曾患肺结核,治愈后肺部可见继发性钙化。2018年至今一直存在气短,长期咳嗽,有痰无法咳出等病症,10月份相关检查结果如下,两名医生一人诊断为肺间质纤维化,一人诊断为过敏性肺泡炎(爱人过敏源含动物毛发,2017年12月曾接触过鸽子等家禽的经历,ige检查结果203)。现在就是想询问下从检查结果来看是否存在肺间质纤维化,纤维化的严重程度如何?目前医院按照过敏性肺泡炎来治疗,要求口服强迪松每天6片治疗一周后再去就诊,服药3天,病情没有明显变化,请您结合检验单谈下您对我爱人病症的分析,现在家人十分担心肺间质纤维化的病症和状态。目前爱人除了气短和咳嗽外,没有其他症状,但爬超3层楼梯后会出现呼吸困难和气短,体重80公斤。

    49人看过

    患者问:

    医生您好,我父亲在2016年11月因为觉得气喘入院检查,确定为特发性肺纤维化,当时医生说他的情况大概属于中期的程度。当时入院的时候贫血严重,还做了骨髓穿刺,结果显示营养性贫血比较严重,因为他自己住,饮食习惯比较单一,后来生病了接回家,各种补血,很快就补上来了。
    在医院没查出来病因,医生说和贫血没有关系,我想问一下您贫血有没有可能引起这个病?
    今年他61岁,肺部问题他一直吃吡非尼酮治疗,目前病情还算稳定,定期复查CT和肺功能,前几天复查之后,医生说和去年相比变化不大。
    现在流感季来临,我想问,这个病,能不能接种流感疫苗?因为疫苗是病毒,不知道如果接种疫苗的话,会不会对他病情有不好的影响?
    另外这病传染吗?我们在交大二附院治疗,医生说这个不传染,因为我家有个两岁的宝宝,他一周会来一两次和孩子玩,但是吃饭什么的孩子都有单独的餐具。
    感谢医生的回答!

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