丁香医生医学团队
吴晓昇呼吸科主任医师
发布时间 2018年09月19日
最后修订时间 2023年08月08日
特发性肺纤维化是一种病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。
组织学和(或)胸部高分变率 CT(HRCT)特征性表现为普通间质性肺炎。好发于老年人。主要表现为活动性呼吸困难。渐进性加重,常伴干咳。
肺泡里面叫肺泡上皮,上皮底下是基底膜,上皮就在基底膜上面,它要和气体进行交换,肺泡旁边实际上就是一个血管。
氧气在肺泡和血管之间来回跑,血管里面是内皮细胞,血管的内皮细胞,下面又是一个基底膜,我们把肺泡上皮和中间围成的这个腔,叫做实质,这空的为什么叫实质?
因为它的功能是气体交换,而两侧的基底膜,即肺血管的上皮的基底膜和肺泡上皮的基底膜,中间有很多的一些组织,但是很薄很薄,只有几个微米厚,这里面可能有一些小的纤维,还有一些小的淋巴管,还有一些小的一些细胞等这些,这两层基底膜之间,叫做肺间质。
里面如果有炎细胞,有水肿,有成纤维细胞增厚,气体就不能通过它来交换了,所以就会缺氧,呼吸困难,同时肺的弹性也不行了。
迄今为止特发性肺纤维化的病因还不清楚。
年龄大于 50 岁,男性,大量吸烟,暴露于金属粉尘,木屑等环境中会增加患病的危险性。
胸膜下、基地部分网格影和蜂窝状改变。网格影指像纱窗一样。进一步还可以做肺功能、血气分析等检查。
如若还无法确诊,还需加做有创的支气管镜检查和外科开胸肺活检,通过病理检查确诊。
会。
首先,胃食管反流可能与特发性肺纤维化有一定关系。
另外,随着缺氧时间的延长,会导致肺里面出现肺动脉高压,由于缺氧导致的肺动脉高压,发展到最后还可能出现肺心病等情况,连累其它脏器。
到目前为止使用激素和免疫抑制剂,是无效的,推荐的治疗药物,是一些小分子的化合物,比如说尼达尼布和吡非尼酮,但这两个药也仅仅只是延缓病情进展,不能够根治,也不能逆转。
肺移植是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法,因此需要建立医生与患者的良好合作关系。对疾病进行监测和评估,并视病情变化和患者意愿调整治疗措施,帮助患者减轻痛苦,提高生活质量。
静息状态下存在明显的低氧血症患者就应实行长程氧疗。
要求每天能够吸十二到十五个小时以上,使机体不处在一个缺氧的状态,从而减少缺氧对其它脏器的损害,或者是其它脏器的影响,减少并发症。
特发性肺纤维化的预后是比较差的,到目前为止中位生存期也就 2.8 年,有人说跟肿瘤差不多。目前除了肺移植尚无有效治疗特发性肺纤维化的药物。
预防流感和肺炎。如到一些公共场所,最好要自己戴口罩,尽量不要到公共场所去。
需要,因为吸烟是特发性肺纤维化的一个危险因素。
因特发性肺纤维化是原因不明的疾病,是没办法预防的。但可以降低其危险因素,如戒烟,不暴露于金属粉尘,木屑等环境中。
家族性的特发性肺纤维化有遗传性,有的时候上辈有,到下一辈可能会有。
特发性肺纤维化的患者,容易导致肺癌,其肺癌发生率要比其他间质性肺病的患者的发生率高出十几倍。