消化功能主要是通过胰腺腺泡细胞分泌的胰液（含胰蛋白酶、胰淀粉酶、胰脂肪酶等）实现的；

内分泌功能主要通过胰岛内蕴含的多种细胞，各自分泌的不同激素实现的。

其中，β 细胞占据了最大的比例，它的主要功能是分泌胰岛素，人体血糖水平的调节主要依赖于它。如果因为某些原因，分泌胰岛素的 β 细胞大量损失或者停止工作，产生胰岛素的量就会不足，引发血糖升高的现象，超过一定的标准，就可以诊断为糖尿病；反之如果 β 细胞过度增生，分泌了太多的胰岛素，就会导致低血糖。

另外，α 细胞分泌胰高血糖素，δ 细胞能分泌胃泌素和生长抑素，PP 细胞分泌胰多肽：他们各有不同。

一种为发生于婴儿的持续性高胰岛素血症性低血糖症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy, PHHI)，又被称为先天性高胰岛素血症（congenital hyperinsulinism）、非胰岛素瘤的胰源性低血糖综合征（noninsulinoma pancreatogenous hypoglycaemia syndrome，NPHS）、家族性高胰岛素血症性低血糖症和原发性胰岛细胞肥大、原发性胰岛细胞增生症。它是引起新生儿和婴儿持续性低血糖症的最常见原因。下文统一称为「PHHI」。可直接点击查看 PHHI了解更多信息。

另一种为发生于胃肠手术，特别是胃旁路手术后，胰岛细胞增生的情况。下文姑且统一称为「继发性胰岛细胞增生症」。

低血糖：
胰岛细胞增生症会导致不恰当的胰岛素自主分泌，胰岛素水平升高可致低血糖。
该病是引起新生儿和婴儿持续性低血糖症的最常见原因，可表现为出生后第 1 日出现危及生命的低血糖，也可表现为儿童期或青春期时的轻微症状性低血糖（可能难以识别）。
大部分胰岛细胞增生症患者表现为餐后低血糖（从餐后即刻到餐后 5 小时不等），而少见空腹低血糖。低血糖的主要表现是明显饥饿感、心慌、手抖、出冷汗、脾气差、行为异常等。
低血糖症状可反复多次发生，并逐渐发作频繁、发作时间延长、程度加重。个别严重者可发生低血糖昏迷。

Whipple 三联症：
Whipple 三联症是指：① 饥饿或运动后发生低血糖症状；② 发作时血糖 ＜ 2.8 mmol/L（50 mg/dl）；③ 注射葡萄糖后低血糖症状立即缓解。

巨大儿现象：
PHHI 患儿中，巨大儿占三分之一。大多数 PHHI 婴儿在生后最初数小时至数日内有低血糖症状，如喂养困难、嗜睡、颤动和肌张力过低。

其他：
可伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。

50% 的 PHHI 患者都有遗传基础，可由至少 9个基因（包括ABCC8、KCNJ11、GLUD1、GCK、HADH、SLC16A1、HNF4α、HNF1α、UCP2等）的缺陷引起。基因缺陷会导致患儿葡萄糖浓度和胰岛素分泌之间的正常调节关系紊乱，以致于胰岛素甚至会在血糖低时分泌，导致低血糖。也有部分 PHHI 患者无明显遗传家族史。

继发性胰岛细胞增生症可能与手术后胃容积较少，食物转流途径改变等因素有关。