特发性心肌病是什么病?

心肌病可分为原因不明的心肌病即特发性心肌病(亦称原发性心肌病)和明确继发于其他疾病的心肌病即继发性心肌病 (亦称特异性心肌病)。特发性心肌病病因不明,目前认为与遗传和环境因素有关,近来也有观点认为与病毒感染有关。

特发性心肌病常起病隐匿、逐步进展,心脏结构和功能发生异常改变,最后进展为心力衰竭。早期可无明显症状,随着病情进展常表现为泵衰竭(充血性心力衰竭)的症状,如劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等。
特发性心肌病如何分类?
特发性心肌病依据临床表现和病理结构改变可分为扩张型心肌病(即充血性心肌病)、肥厚型心肌病、限制型心肌病,前两类较常见。
  • 扩张性心肌病:是心力衰竭的常见病因,以左心室或全心扩大、心脏收缩功能下降为特点。随着病情进展心肌细胞坏死、心内膜钙化,心脏泵血功能减退、左心室排空受限,心脏逐渐增大导致房室瓣膜相对性关闭不全,最终导致充血性心力衰竭。

  • 肥厚性心肌病:以心肌肥厚为特点,以左心室、室间隔肥厚最常见,心室呈非对称性或向心性肥厚。病因多与遗传因素有关,常为染色体显性遗传,60%~70% 有家族史。

  • 限制性心肌病:以原发性心肌和(或)心内膜纤维化、心肌僵硬度增加,导致单侧或双侧心室充盈受限,即心室舒张功能降低为特征,而心脏收缩功能和室壁厚度大都正常。主要表现为心脏舒张功能受损,因心室顺应性降低而回心血量减少,继而使射血分数下降、心排血量减少。

  • 特发性心肌病严重吗?
    特发性心肌病预后欠佳,绝大多数患者死于心力衰竭,部分患者可发生猝死。

    特发性心肌病有哪些常见表现?

  • 特发性心肌病早期无特异症状,或仅有乏力等非特异表现。

  • 随着心脏功能下降,逐渐表现为心力衰竭的症状:

    • 早期可出现活动耐力下降、心率增快;

    • 劳力性呼吸困难,既不同程度的体力活动即可引发憋喘、呼吸困难,休息可减轻;

    • 夜间阵发性呼吸困难,平卧位加重,坐起可减轻;

    • 可因感冒、用力排便、情绪激动等诱发严重呼吸困难,端坐呼吸、呼吸急促、烦躁不安,频繁咳嗽并咯出大量粉红色泡沫样痰;

    • 伴严重心律失常的患者可出现阵发性心悸、黑矇、甚至晕厥及猝死。

  • 特发性心肌病会造成哪些严重后果?
  • 因严重的心力衰竭使患者丧失劳动力,并使日常生活质量明显下降;

  • 心脏扩大、心腔及瓣膜结构改变可出现恶性心律失常、栓塞,严重者可突然猝死;

  • 特发性心肌病最终进展为心力衰竭,部分患者心衰难以控制,药物治疗效果差,需要进行心脏移植。心衰是此病最主要的死亡原因。

  • 什么情况下会得特发性心肌病?

    特发性心肌病的病因至今尚未明确,有研究认为特发性心肌病的发生发展可能与以下几种情况有关:
  • 病毒等引起的心肌炎的慢性阶段或后续损害。

  • 某些原虫如弓型虫等诱发的心肌局部免疫损害。

  • 感染中毒等因素引起的心脏自身抗原抗体反应。

  • 家族性遗传因素。

  • 基因突变等引起的细胞凋亡程序启动。

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    患者问:

    医生你好。5月初由于那段时间没休息好,一天晚上突然觉得胸闷,腹胀。当时急诊做了验血,心电图均正常。一周后在另外一家医院确诊得了返流性食管炎。本着体检的心态做了一个心脏彩超。但是却出现了全心增大。请医生看一下谢谢了。中间做过三次心电图均正常。本人身高186体重200 有两年睡眠呼吸暂停病史

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