特发性心肌病是什么病？

心肌病可分为原因不明的心肌病即特发性心肌病(亦称原发性心肌病)和明确继发于其他疾病的心肌病即继发性心肌病 (亦称特异性心肌病)。特发性心肌病病因不明，目前认为与遗传和环境因素有关，近来也有观点认为与病毒感染有关。

特发性心肌病常起病隐匿、逐步进展，心脏结构和功能发生异常改变，最后进展为心力衰竭。早期可无明显症状，随着病情进展常表现为泵衰竭(充血性心力衰竭)的症状，如劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等。

特发性心肌病如何分类？

特发性心肌病依据临床表现和病理结构改变可分为扩张型心肌病(即充血性心肌病)、肥厚型心肌病、限制型心肌病，前两类较常见。

• 扩张性心肌病：是心力衰竭的常见病因，以左心室或全心扩大、心脏收缩功能下降为特点。随着病情进展心肌细胞坏死、心内膜钙化，心脏泵血功能减退、左心室排空受限，心脏逐渐增大导致房室瓣膜相对性关闭不全，最终导致充血性心力衰竭。

• 肥厚性心肌病：以心肌肥厚为特点，以左心室、室间隔肥厚最常见，心室呈非对称性或向心性肥厚。病因多与遗传因素有关，常为染色体显性遗传，60%～70% 有家族史。

• 限制性心肌病：以原发性心肌和（或）心内膜纤维化、心肌僵硬度增加，导致单侧或双侧心室充盈受限，即心室舒张功能降低为特征，而心脏收缩功能和室壁厚度大都正常。主要表现为心脏舒张功能受损，因心室顺应性降低而回心血量减少，继而使射血分数下降、心排血量减少。

特发性心肌病严重吗？

特发性心肌病预后欠佳，绝大多数患者死于心力衰竭，部分患者可发生猝死。

特发性心肌病有哪些常见表现？

• 特发性心肌病早期无特异症状，或仅有乏力等非特异表现。

• 随着心脏功能下降，逐渐表现为心力衰竭的症状：

  • 早期可出现活动耐力下降、心率增快；

  • 劳力性呼吸困难，既不同程度的体力活动即可引发憋喘、呼吸困难，休息可减轻；

  • 夜间阵发性呼吸困难，平卧位加重，坐起可减轻；

  • 可因感冒、用力排便、情绪激动等诱发严重呼吸困难，端坐呼吸、呼吸急促、烦躁不安，频繁咳嗽并咯出大量粉红色泡沫样痰；

  • 伴严重心律失常的患者可出现阵发性心悸、黑矇、甚至晕厥及猝死。

特发性心肌病会造成哪些严重后果？

• 因严重的心力衰竭使患者丧失劳动力，并使日常生活质量明显下降；

• 心脏扩大、心腔及瓣膜结构改变可出现恶性心律失常、栓塞，严重者可突然猝死；

• 特发性心肌病最终进展为心力衰竭，部分患者心衰难以控制，药物治疗效果差，需要进行心脏移植。心衰是此病最主要的死亡原因。

特发性心肌病是什么原因导致的？

特发性心肌病的病因至今尚未明确，有研究认为特发性心肌病的发生发展可能与以下几种情况有关：

• 病毒等引起的心肌炎的慢性阶段或后续损害。

• 某些原虫如弓型虫等诱发的心肌局部免疫损害。

• 感染中毒等因素引起的心脏自身抗原抗体反应。

• 家族性遗传因素。

• 基因突变等引起的细胞凋亡程序启动。

出现哪些情况要考虑有特发性心肌病？

以下情况在除外其他心脏疾病（如冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传代谢性疾病、继发心肌病以及慢性缩窄性心包炎等）后，应警惕特发性心肌病可能：

• 有不同阶段心力衰竭的症状表现，如：劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等，未能发现其它心脏病者。

• 有不明原因昏厥发作者。

• 不明原因体(或肺)循环动脉栓塞者。

• 不明原因心脏增大，尤其是影像学检查心脏呈球形增大者。

• 不明原因心电图示 S-T 段和 T 波变化或有多种心律失常者。

特发性心肌病需要做哪些检查来诊断？

• 心脏超声检查是目前诊断心肌病最常用的检查手段，可多切面显示心室结构、心肌厚度、瓣膜结构及心肌活动等异常情况。

  • 扩张型心肌病超声可见左室扩大、室壁变薄、室壁运动减弱和心排血量减少；

  • 肥厚型心肌病超声可见室间隔厚度增加, 舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比 ≥ 1.30, 心脏收缩期二尖瓣前叶前突；

  • 限制型心肌病超声可见心室内径缩小, 心室充盈受限, 右心室腔缩小明显而右心房增大, 心内膜普遍增厚；

• 心脏核磁共振可详细分析各心肌节段的局部收缩、舒张功能,测定心肌血流量,评价心肌纤维化程度。具有更高的客观性和可重复性,已成为心肌病诊断的金标准。

• 心内膜心肌组织活检：可通过病理学判断心内膜或心肌组织纤维化或淀粉样变性等异常，为有创性检查手段，因检查风险较大广泛开展有困难。

特发性心肌病要去看哪个科？

考虑有特发性心肌病应心内科就诊。

特发性心肌病应该怎么治疗？

特发性心肌病无特异治疗，以对症治疗为主，延缓心力衰竭的发展，减少并发症的发生。

• 心衰的基本药物治疗包括血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 、利尿剂和正性肌力药物等。

• 部分特发性心肌病患者可发生心律失常：快速性心律失常者可采用 β- 受体阻滞剂进行治疗改善远期预后，严重者可根据情况行电生理治疗或埋藏式除颤器治疗；严重的缓慢性心律失常可植入起搏器治疗。

• 药物治疗效果不佳的肥厚型梗阻性心肌病患者可考虑行手术切除部分肥厚的心肌以缓解症状。

• 限制型心肌病患者可考虑用手术切除纤维化增厚的心内膜以缓解病情。

• 瓣膜结构改变者可酌情考虑进行人造瓣膜重塑或置换术。

• 对严重的、药物治疗效果不佳的心力衰竭的患者可考虑施行心脏移植。

• 注意预防栓塞性并发症，必要时可口服抗凝药或抗血小板药物。

特发性心肌病患者能正常工作么？

早期特发性心肌病患者心脏功能尚可，可以从事轻体力劳动型的工作。随着病情进展、心脏功能下降，逐渐丧失劳动力而无法进行正工作。

特发性心肌病患者可以运动吗？

心功能好者，可进行适当体力活动，不必绝对卧床休息。但体力运动时心脏负担加重、心率增快，对于心脏功能较差的患者可能诱发心衰急性发作，因此建议特发性心肌病患者谨慎进行体力运动。

特发性心肌病患者的饮食有什么需要注意的吗？

特发性心肌病患者饮食宜清淡，不宜吃过咸的食品，多吃水果蔬菜。

特发性心肌病患者生活上需要注意什么？

• 避免过度紧张, 保持情绪稳定；

• 避免受凉、预防感冒。季节变化应随时增减衣服；

• 避免接触感冒患者，以免被传染；

• 注意休息及避免劳累；

• 遵医嘱定期复查、按时服药；

• 突然发生胸痛、咯血、气急、呼吸困难、偏瘫、昏迷等栓塞性并发症时, 应即到医院诊治。

特发性心肌病如何预防？

特发性心肌病病因不明，日常预防以规律作息、健康饮食、增强体质等养成并保持健康生活方式为主。有家族史者可进行基因检测，定期健康查体。