全身型重症肌无力有哪些表现?
全身型重症肌无力通常起病隐匿,根据不同肌群受累可有不同表现,特点为病态性易疲劳性及波动性肌无力,即重复或持续活动某肌群时肌无力明显加重,休息后可不同程度减轻,该疲劳感与正常情况下明显有差异,可能少量的活动即可明显加重无力感;
另外,肌无力常常有波动性,患者通常清晨症状轻,到晚上症状明显,活动后加重,休息后可缓解。
全身型重症肌无力常发生在哪些部位?是如何发展的?
全身型重症肌无力发展进程如下:
首先为眼外肌受累最为多见,出现上睑下垂(眼皮下垂)、视物双影等;
随后进展为肢体肌肉或咽喉部肌肉受累,出现上肢上举 / 平举费力、提重物困难、手握物不稳,下肢蹲起费力、上楼困难、行走容易疲劳,声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,严重时可出现无法自行穿衣、梳头、进食、如厕、独立行走等;
也可首先以肢体肌肉或咽喉部肌肉受累为首发表现,伴或不伴眼外肌受累。病程中随时有呼吸肌受累出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等肌无力危象。
全身型重症肌无力会造成哪些严重后果?
全身型重症肌无力最严重的情况为出现危象,即患者肌无力症状急骤进展,呼吸肌和延髓肌等严重受累,出现呼吸麻痹、四肢瘫,严重时可危及生命,是重症肌无力导致死亡的常见原因。
危象可分为肌无力危象、胆碱能危象及反拗性危象,其中以肌无力危象最常见。
全身型重症肌无力需要与哪些情况鉴别?
全身型重症肌无力需与其他导致肢体无力的疾病相鉴别,包括 Lambert-Eaton 综合征、吉兰巴雷综合征、周期性麻痹、多发性肌炎等肌肉疾病。