什么是全身型重症肌无力?

重症肌无力是最常见的神经-肌肉接头自身免疫性疾病,主要特点为波动性的肌无力和易疲劳,其中出现肢体肌肉群受累即称为全身型重症肌无力。该病可急性或慢性起病,症状可缓慢或快速进展,预后个体差异较大,累及呼吸肌者可出现肌无力危象导致呼吸衰竭而危及生命。
全身型重症肌无力常见吗?
比较常见,重症肌无力的发病率约每 1 万人中 1~2 人,患病率约每 1 万人中 5 人,其中全身型重症肌无力占多数。该病可在任何年龄发病,其中 20~40 岁女性与 50~70 岁男性较多。少数情况可有家族病史。

全身型重症肌无力有哪些表现?

全身型重症肌无力通常起病隐匿,根据不同肌群受累可有不同表现,特点为病态性易疲劳性及波动性肌无力,即重复或持续活动某肌群时肌无力明显加重,休息后可不同程度减轻,该疲劳感与正常情况下明显有差异,可能少量的活动即可明显加重无力感;

另外,肌无力常常有波动性,患者通常清晨症状轻,到晚上症状明显,活动后加重,休息后可缓解。
全身型重症肌无力常发生在哪些部位?是如何发展的?
全身型重症肌无力发展进程如下:
  • 首先为眼外肌受累最为多见,出现上睑下垂(眼皮下垂)、视物双影等;

  • 随后进展为肢体肌肉或咽喉部肌肉受累,出现上肢上举/平举费力、提重物困难、手握物不稳,下肢蹲起费力、上楼困难、行走容易疲劳,声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,严重时可出现无法自行穿衣、梳头、进食、如厕、独立行走等;

  • 也可首先以肢体肌肉或咽喉部肌肉受累为首发表现,伴或不伴眼外肌受累。病程中随时有呼吸肌受累出现呼吸费力、憋闷,甚至呼吸衰竭等肌无力危象。

  • 全身型重症肌无力会造成哪些严重后果?
    全身型重症肌无力最严重的情况为出现危象,即患者肌无力症状急骤进展,呼吸肌和延髓肌等严重受累,出现呼吸麻痹、四肢瘫,严重时可危及生命,是重症肌无力导致死亡的常见原因。

    危象可分为肌无力危象、胆碱能危象及反拗性危象,其中以肌无力危象最常见。
    全身型重症肌无力需要与哪些情况鉴别?
    全身型重症肌无力需与其他导致肢体无力的疾病相鉴别,包括 Lambert-Eaton 综合征、吉兰巴雷综合征、周期性麻痹、多发性肌炎等肌肉疾病。

    全身型重症肌无力的病因是什么?

    全身型重症肌无力的病因及发病机制尚不完全明确。目前被发现的可能机制为神经肌肉接头处乙酰胆碱受体数量的减少及传递信息障碍,导致肌无力与肌病态疲劳。

    神经-肌肉接头突触是一种信号转换装置,来自中枢的电冲动沿着神经系统传达到运动神经末梢,在突触前膜将电信号转换成乙酰胆碱(可理解为「信号」)释放到突触间隙,正常情况下可被位于突触后膜(肌肉上)中的乙酰胆碱受体(可理解为「接收器」)所「捕获」,该信号因子进入肌细胞最终引起肌肉收缩,完成信号传导。

    在部分全身型重症肌无力患者中,机体由于一些原因产生了可「封闭」突触后膜乙酰胆碱受体的抗体,导致部分「接收器」无法「工作」,容易导致肌纤维收缩不足,出现肌无力及肌疲劳现象。然而,也有部分患者并不存在乙酰胆碱受体抗体,存在其他影响神经肌肉接头信号传递的抗体,另外,抗体的产生具体病因及机制也并不完全明确。
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