什么是急性播散性脑脊髓炎?

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminat edencephalo myelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓的急性特发性炎症性脱髓鞘疾病,儿童和青年人多见,通常发生于感染、出疹及疫苗接种后,被称为感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎,其爆发型又叫急性坏死性出血性脑脊髓炎。

急性播散性脑脊髓炎病变累及范围广泛,患者可出现发热、头痛、肢体无力、大小便失禁、精神症状、意识障碍、癫痫等,临床表现多样,病程进展快,部分患者预后不良。
急性播散性脑脊髓炎常见吗?
急性播散性脑脊髓炎在临床不常见,但具体发病率并不清楚。该病常继发于感染、疫苗接种或免疫治疗后,同时其发病呈年龄相关性,儿童发病率较高,但 3 岁以下婴幼儿少见,儿童更以急性播散性脑炎多见,但成人亦可发病。
急性播散性脑脊髓炎有哪几种类型?
急性播散性脑脊髓炎可根据临床病程分为单相型、复发型和多相型。其中以单相型最常见:
  • 单向型:指一次性急性炎症性脱髓鞘事件;

  • 复发型:指在第一次发病的 3 个月后再次出现新的脱髓鞘事件,但症状、体征及影像学病灶均与前一次相同;

  • 多相型:指在第一次发病的 3 个月后出现新的脱髓鞘事件,同时新的发病可有不同的病灶,也可引起不同的症状与体征。

  • 急性播散性脑脊髓炎有哪些临床表现?

  • 典型的急性播散性脑脊髓炎在病前 1 个月内常有前驱感染病史,如感冒、发热和发疹,以及疫苗接种史,或受凉、雨淋、分娩和手术史等。

  • 急性播散性脑脊髓炎可引起广泛的多灶性脑和脊髓损害,因此临床表现主要根据病变部位而各异。依据临床症状及病变部位可分为脑炎型、脊髓炎型和脑脊髓炎型:

    • 脑炎型:患者常出现发热、头痛、偏瘫、失语、视野缺损(如偏盲)、迅速进展的视力障碍(如双侧视神经炎)、脑神经麻痹、共济失调、椎体外系运动障碍、意识障碍和精神异常等,常伴抽搐等痫性发作表现,严重病例迅速出现昏迷和去脑强直发作等。

    • 脊髓炎型:患者可出现部分或完全性截瘫或四肢瘫、肢体麻木,逐渐向上发展的肢体无力及感觉障碍,不同程度膀胱及直肠功能障碍。

    • 脑脊髓炎型:兼有脑炎与脊髓炎特点。

  • 急性播散性脑脊髓炎还包括两类变异性:急性出血性脑脊髓炎及伴周围神经系统受累的急性播散性脑脊髓炎。

  • 急性播散性脑脊髓炎常发生在哪些人群?是如何发展的?
    急性播散性脑脊髓炎患者多为儿童及青壮年,前驱感染史后潜伏期 4~30 天,平均 7~14 天。通常急性起病,症状数日内达高峰,症状可逐渐进展,病情较严重,有些病例病情凶险,病程可持续数周或数月。
    急性播散性脑脊髓炎需要与哪些情况鉴别?
    急性播散性脑脊髓炎需要与其他可引起脑部及脊髓急性病变的疾病相鉴别,尤其包括多发性硬化、视神经脊髓炎、病毒性脑炎、原发性中枢神经血管内淋巴瘤、伴发于链球菌感染的儿童自身免疫性神经精神障碍、脑血栓性静脉炎、缺氧性脑病或急性中毒性肝性脑病(Reye 综合征)等鉴别。

    急性播散性脑脊髓炎的病因有哪些?

    目前急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制并不完全清楚,典型的急性播散性脑脊髓炎有前驱感染病史,以麻疹、风疹、水痘最常见,推测可能病毒感染或疫苗接种介导了体内免疫异常,从而诱发中枢神经系统脱髓鞘病变。
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