急性播散性脑脊髓炎是什么？

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminat edencephalo myelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓的急性特发性炎症性脱髓鞘疾病。

儿童和青年人多见，通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，被称为感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎，其爆发型又叫急性坏死性出血性脑脊髓炎。

急性播散性脑脊髓炎病变累及范围广泛，患者可出现发热、头痛、肢体无力、大小便失禁、精神症状、意识障碍、癫痫等，临床表现多样，病程进展快，部分患者预后不良。

急性播散性脑脊髓炎常见吗？

急性播散性脑脊髓炎在临床不常见，但具体发病率并不清楚。该病常继发于感染、疫苗接种或免疫治疗后，同时其发病呈年龄相关性，儿童发病率较高，但 3 岁以下婴幼儿少见，儿童更以急性播散性脑炎多见，但成人亦可发病。

急性播散性脑脊髓炎有哪几种类型？

急性播散性脑脊髓炎可根据临床病程分为单相型、复发型和多相型。其中以单相型最常见：

• 单向型：指一次性急性炎症性脱髓鞘事件；
• 复发型：指在第一次发病的 3 个月后再次出现新的脱髓鞘事件，但症状、体征及影像学病灶均与前一次相同；
• 多相型：指在第一次发病的 3 个月后出现新的脱髓鞘事件，同时新的发病可有不同的病灶，也可引起不同的症状与体征。

急性播散性脑脊髓炎有哪些表现？

• 典型的急性播散性脑脊髓炎在病前 1 个月内常有前驱感染病史，如感冒、发热和发疹，以及疫苗接种史，或受凉、雨淋、分娩和手术史等。
• 急性播散性脑脊髓炎可引起广泛的多灶性脑和脊髓损害，因此临床表现主要根据病变部位而各异。依据临床症状及病变部位可分为脑炎型、脊髓炎型和脑脊髓炎型：
• 脑炎型：患者常出现发热、头痛、偏瘫、失语、视野缺损（如偏盲）、迅速进展的视力障碍（如双侧视神经炎）、脑神经麻痹、共济失调、椎体外系运动障碍、意识障碍和精神异常等，常伴抽搐等痫性发作表现，严重病例迅速出现昏迷和去脑强直发作等。
• 脊髓炎型：患者可出现部分或完全性截瘫或四肢瘫、肢体麻木，逐渐向上发展的肢体无力及感觉障碍，不同程度膀胱及直肠功能障碍。
• 脑脊髓炎型：兼有脑炎与脊髓炎特点。
• 急性播散性脑脊髓炎还包括两类变异性：急性出血性脑脊髓炎及伴周围神经系统受累的急性播散性脑脊髓炎。

急性播散性脑脊髓炎常发生在哪些人群？是如何发展的？

急性播散性脑脊髓炎患者多为儿童及青壮年，前驱感染史后潜伏期 4～30 天，平均 7～14 天。通常急性起病，症状数日内达高峰，症状可逐渐进展，病情较严重，有些病例病情凶险，病程可持续数周或数月。

急性播散性脑脊髓炎需要与哪些情况鉴别？

急性播散性脑脊髓炎需要与其他可引起脑部及脊髓急性病变的疾病相鉴别。

尤其包括多发性硬化、视神经脊髓炎、病毒性脑炎、原发性中枢神经血管内淋巴瘤、伴发于链球菌感染的儿童自身免疫性神经精神障碍、脑血栓性静脉炎、缺氧性脑病或急性中毒性肝性脑病（Reye 综合征）等鉴别。

急性播散性脑脊髓炎的病因有哪些？

目前急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制并不完全清楚，典型的急性播散性脑脊髓炎有前驱感染病史，以麻疹、风疹、水痘最常见，推测可能病毒感染或疫苗接种介导了体内免疫异常，从而诱发中枢神经系统脱髓鞘病变。

急性播散性脑脊髓炎怎么诊断？

该病的诊断首先根据患者存在前驱感染或疫苗接种病史，其次出现急性发作的脑部及脊髓受损表现（如头痛、精神症状、痫性发作、肢体无力麻木、大小便障碍等），结合腰椎穿刺及影像学检查，并排除其他疾病后诊断。

急性播散性脑脊髓炎的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

• 血液学检查：血常规、血沉、免疫指标的筛查有助于明确体内有无感染及有无免疫指标异常，并排除其他系统性免疫疾病。
• 腰椎穿刺：腰椎穿刺脑脊液检查有助于辅助支持该病诊断，同时可排除其他感染性疾病，查脑脊液寡克隆带还有助于与多发性硬化相鉴别。
• 脑电图：对于累及脑部的患者脑电图常为广泛的中度以上的异常，有助于判断疾病严重程度，对于有痫性发作者也可观察有无癫痫波。
• CT 或 MRI 等影像学检查：对于明确病变部位及范围有较大价值，同时增强 MRI 还有助于与其他中枢神经系统疾病相鉴别。

急性播散性脑脊髓炎要去看哪个科？

神经内科。

急性播散性脑脊髓炎能自己好吗？

不能。

急性播散性脑脊髓炎需要住院吗？

需要。

急性播散性脑脊髓炎如何治疗？

急性播散性脑脊髓炎的治疗目前尚缺乏十分可靠的大样本临床研究，主要的治疗包括两类：

• 免疫治疗：
  • 大剂量甲泼尼龙静脉滴注后序贯减量是广泛应用的治疗方案，早期用药可减轻脑和脊髓水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘病变。如发病前数日有病毒感染史者，可在应用甲泼尼龙的同时，合用抗病毒药如更昔洛韦静脉滴注。
  • 大剂量免疫球蛋白静脉输注，可单独应用或与糖皮质激素合用。
  • 大剂量激素治疗无效可试用血浆交换。
• 对症支持治疗：急性播散性脑脊髓炎的急性期支持疗法非常重要，高热、昏迷患者可采用物理降温和冬眠疗法，颅内压增高可用脱水剂，还要注意控制感染和痫性发作，补充营养，维持水及电解质平衡，肢体瘫痪或昏迷者还需加强护理，避免褥疮、坠积性肺炎等并发症。

急性播散性脑脊髓炎患者在饮食上要注意什么？

急性播散性脑脊髓炎患者饮食上需注意加强营养、补充能量，补充水分及维生素等。

急性播散性脑脊髓炎患者在生活上要注意什么？

• 急性播散性脑脊髓炎患者急性期需住院治疗，应保持安静休息，避免情绪焦虑激动、受凉、大便干燥等；
• 若并发肢体瘫痪，可适当主动或家属辅助下活动瘫痪肢体，避免肌萎缩及下肢血栓形成，促进康复；
• 若卧床，家属及陪护人员需注意定时翻身拍背，减少褥疮、坠积性肺炎等并发症。
• 急性期后若患者后遗肢体瘫痪，应加强康复训练，但避免跌倒等意外；
• 若后遗继发性癫痫，应注意规律按时服用抗癫痫药物，避免饮用兴奋性饮料，避免闪光刺激，避免单独登山、游泳等活动。

急性播散性脑脊髓炎需要复查吗？怎么复查？

需要，复查影像学观察病灶情况，临床随诊观察症状变化。

急性播散性脑脊髓炎可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

在疾病未得到有效治疗前不建议。

急性播散性脑脊髓炎可以预防吗？

该病的发生机制尚不明确，避免感染、增强自身体质可能可减少感染诱发的急性播散性脑脊髓炎的发生。

急性播散性脑脊髓炎患者预后如何？

急性播散性脑脊髓炎患者的预后与病因有关，麻疹后急性播散性脑脊髓炎患者的预后差，病死率可达 20%，风疹、水痘引起的急性播散性脑脊髓炎患者预后相对较好；约 70% 的非特异感染的急性播散性脑脊髓炎患者可完全恢复。

部分患者残留神经体征、智力损害和行为异常，偶有再发病例。