什么是幼年型多发性肌炎?

幼年型多发性肌炎(juvenile polymyositis, JPM)是一种自身免疫性炎症性肌病。其主要表现为近端肢体肌无力、免疫炎症。目前已有学者质疑多发性肌炎是否为独立的疾病种类。
有多少人罹患幼年型多发性肌炎?
幼年型皮肌炎 JDM 在国外的发病率为每年每 100 万儿童约 2-4 人(注意不是患病率)。而 JPM 则更少见,估计不到 JDM 的 1/20。

可惜的是,中国没有相关流行病学调查数据,因此目前尚不知道中国的年发病率、患病率等数据。

幼年型多发性肌炎有哪些临床表现?

JPM 不同于 JDM,多不累及皮肤,但相同的是,JPM 也多累及肌肉、关节及肺部组织,具体表现如下:
  • 肌肉受累:临床表现与「幼年型皮肌炎」基本相同;

    • 行走困难,上下楼梯、起床或下蹲后起立困难(Gower 征阳性);

    • 不能进行举臂、梳头、穿衣等较为简单的日常行为;

    • 颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难(婴幼儿更突出),或不能维持正常坐姿;

    • 部分患者可累及咽喉以及食道肌肉,出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难,可有突然误吸的危险。当有明显鼻音或液体从鼻孔反流时应高度警惕;

    • 少数可因胸廓和呼吸肌受累而出现呼吸困难;

    • 疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累,晚期可出现肌萎缩;

    • 罕见面肌和眼外肌受累。

  • 关节受累:JPM 也可以出现关节痛和关节炎。其中以手足小关节的对称性关节炎最常见。在 Jo-1 抗体、其他抗合成酶抗体阳性的关节炎更常见。有时关节炎症状出现较早而易想到类风湿关节炎。这点跟幼年型皮肌炎没有区别。

  • 肺部受累:相对成年人,JPM 患者的肺部并发症更少见。但也是炎症肌病患者的重要死因之一。具体表现同幼年型皮肌炎,可参考丁香医生「幼年型皮肌炎」词条相关内容。

  • 幼年型多发性肌炎的发病原因有哪些?

    发病病因可参看丁香医生「幼年型皮肌炎」词条相关内容,两者较为相似。但皮肌炎主要是体液免疫引发的小血管炎并导致肌纤维受损。而多发性肌炎主要是细胞免疫,是 CD8+ T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。当然还有其他细胞、蛋白等参与了多发性肌炎的发病。
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