肌肉受累：临床表现与「幼年型皮肌炎」基本相同；

行走困难，上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）；

不能进行举臂、梳头、穿衣等较为简单的日常行为；

颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿；

部分患者可累及咽喉以及食道肌肉，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，可有突然误吸的危险。当有明显鼻音或液体从鼻孔反流时应高度警惕；

少数可因胸廓和呼吸肌受累而出现呼吸困难；

疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩；

罕见面肌和眼外肌受累。

关节受累：JPM 也可以出现关节痛和关节炎。其中以手足小关节的对称性关节炎最常见。
在 Jo-1 抗体、其他抗合成酶抗体阳性的关节炎更常见。有时关节炎症状出现较早而易想到类风湿关节炎。这点跟幼年型皮肌炎没有区别。

肺部受累：相对成年人，JPM 患者的肺部并发症更少见。但也是炎症肌病患者的重要死因之一。具体表现同幼年型皮肌炎，可点击查看「幼年型皮肌炎」词条相关内容。