溶血尿毒综合征是什么？

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）是由多种病因引起的临床综合征，是一种血栓性微血管病，主要表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。
好发于婴幼儿和学龄儿童，1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。
本病可分为典型和非典型两型，典型病例为细菌感染引起，常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。
溶血尿毒综合征起病较急，病情重甚至可以危及生命，通过对症治疗以及血浆置换可以提高生存率。该病不会传染，不需要隔离。
溶血尿毒综合征常见吗？
溶血尿毒综合征不常见，多散发。
溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症表现很相似，有什么区别？
溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症临床表现比较相似，都是血栓性微血管病。溶血尿毒综合征的微血栓局限于肾脏，而血栓性血小板减少症则可累及全身。
血栓性血小板减少症是由于 vWF 蛋白裂解酶异常所致，好发于成年人，大部分患者有 ADAMTS l3 活性下降，全身症状尤其是神经系统症状更明显，死亡率更高。
溶血尿毒综合征可分为哪几种类型？
溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种：

  • 典型溶血尿毒综合征：占 90%，与产生螺旋毒素的细菌（致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）有关，常先有腹泻等消化道症状，故又称腹泻后溶血尿毒综合征。

  • 非典型溶血尿毒综合征：约占 10%，病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。


    • 溶血尿毒综合征患者多会有哪些临床表现？

    溶血尿毒综合征患者多会有前驱感染的症状及典型三联征的表现：

  • 前驱表现：90% 患者有前驱症状，表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5～10 天（可迟至数周）突然发病。

  • 典型三联征的表现：

    • 急性微血管性溶血性贫血：全身乏力，皮肤巩膜黄染，尿色加深，面色苍白；

    • 弥漫性血管内凝血：表现广泛的出血倾向，皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等；

    • 急性肾功能衰竭：表现为尿量减少、少尿甚至无尿，全身浮肿；


    • 严重者可发生神经系统症状，表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。
    轻型溶血尿毒综合征有什么表现？
    轻型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。
    重型溶血尿毒综合征有什么表现？
    重型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外，尚伴有无尿、高血压和抽搐等表现。
    溶血尿毒综合征多发生于哪些组织器官？
    溶血尿毒综合征发生于微血管，主要累及的是肾脏。
    溶血尿毒综合征多是怎么发展的？
    溶血尿毒综合征多起病较急，发展迅速，典型患者起病前会有腹泻等症状，经过一段无症状期然后突然起病。
    溶血尿毒综合征多会伴有哪些并发症？
    溶血尿毒综合征的常见并发症：

  • 肾功能不全：表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全，即便病情缓解，肾功能也无法恢复。

  • 神经系统并发症：表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

  • 心力衰竭：表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。


    • 溶血尿毒综合征的可能有哪些原因引起？

  • 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致（如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）。

  • 非典型溶血尿毒综合征病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。


    • 溶血尿毒综合征常见于哪些人群？
    溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童（5 岁以下）。且儿童溶血尿毒综合征约 90% 都是由大肠埃希菌感染所致。
    溶血尿毒综合征会传染吗？
    溶血尿毒综合征不属于传染病的范畴，不会传染。
    溶血尿毒综合征会遗传吗？
    溶血尿毒综合征的发病原因中尚无法明确与遗传的关系，因此不会遗传。
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