什么是溶血尿毒综合征?

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是由多种病因引起的临床综合征,是一种血栓性微血管病,主要表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。好发于婴幼儿和学龄儿童,1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。

本病可分为典型和非典型两型,典型病例为细菌感染引起,常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。溶血尿毒综合征起病较急,病情重甚至可以危及生命,通过对症治疗以及血浆置换可以提高生存率。该病不会传染,不需要隔离。
溶血尿毒综合征常见吗?
溶血尿毒综合征不常见,多散发。
溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症表现很相似,有什么差异吗?
溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症临床表现比较相似,都是血栓性微血管病。溶血尿毒综合征的微血栓局限于肾脏,而血栓性血小板减少症则可累及全身。血栓性血小板减少症是由于 vWF 蛋白裂解酶异常所致,好发于成年人,大部分患者有 ADAMTS l3 活性下降,全身症状尤其是神经系统症状更明显,死亡率更高。
溶血尿毒综合征可分为哪几种类型?
溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种:
  • 典型溶血尿毒综合征:占 90%,与产生螺旋毒素的细菌(致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)有关,常先有腹泻等消化道症状,故又称腹泻后溶血尿毒综合征。

  • 非典型溶血尿毒综合征:约占 10%,病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

  • 溶血尿毒综合征患者多会有哪些临床表现?

    溶血尿毒综合征患者多会有前驱感染的症状及典型三联征的表现:
  • 前驱表现:90% 患者有前驱症状,表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5~10 天(可迟至数周)突然发病。

  • 典型三联征的表现

    • 急性微血管性溶血性贫血:全身乏力,皮肤巩膜黄染,尿色加深,面色苍白;

    • 弥漫性血管内凝血:表现广泛的出血倾向,皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等;

    • 急性肾功能衰竭:表现为尿量减少、少尿甚至无尿,全身浮肿;

  • 严重者可发生神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

  • 轻型溶血尿毒综合征有什么表现?
    轻型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。
    重型溶血尿毒综合征有什么表现?
    重型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外,尚伴有无尿、高血压和抽搐等表现。
    溶血尿毒综合征多发生于哪些组织器官?
    溶血尿毒综合征发生于微血管,主要累及的是肾脏。
    溶血尿毒综合征多是怎么发展的?
    溶血尿毒综合征多起病较急,发展迅速,典型患者起病前会有腹泻等症状,经过一段无症状期然后突然起病。
    溶血尿毒综合征多会伴有哪些并发症?
    溶血尿毒综合征的常见并发症:
  • 肾功能不全:表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全,即便病情缓解,肾功能也无法恢复。

  • 神经系统并发症:表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

  • 心力衰竭:表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。

  • 溶血尿毒综合征的发病原因有哪些?

  • 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致(如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)。

  • 非典型溶血尿毒综合征病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

  • 溶血尿毒综合征常见于哪些人群?
    溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童(5 岁以下)。且儿童溶血尿毒综合征约 90% 都是由大肠埃希菌感染所致。
    溶血尿毒综合征会传染吗?
    溶血尿毒综合征不属于传染病的范畴,不会传染。
    溶血尿毒综合征会遗传吗?
    溶血尿毒综合征的发病原因中尚无法明确与遗传的关系,因此不会遗传。
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