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简介

什么是溶血尿毒综合征?

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是由多种病因引起的临床综合征,是一种血栓性微血管病,主要表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。好发于婴幼儿和学龄儿童,1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。

本病可分为典型和非典型两型,典型病例为细菌感染引起,常有前驱胃肠道症状,非典型病例多有家族史,且易复发。溶血尿毒综合征起病较急,病情重甚至可以危及生命,通过对症治疗以及血浆置换可以提高生存率。该病不会传染,不需要隔离。

溶血尿毒综合征常见吗?

溶血尿毒综合征不常见,多散发。

溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症表现很相似,有什么差异吗?

溶血尿毒综合征与血栓性血小板减少症临床表现比较相似,都是血栓性微血管病。溶血尿毒综合征的微血栓局限于肾脏,而血栓性血小板减少症则可累及全身。血栓性血小板减少症是由于 vWF 蛋白裂解酶异常所致,好发于成年人,大部分患者有 ADAMTS l3 活性下降,全身症状尤其是神经系统症状更明显,死亡率更高。

溶血尿毒综合征可分为哪几种类型?

溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种:

  • 典型溶血尿毒综合征:占 90%,与产生螺旋毒素的细菌(致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)有关,常先有腹泻等消化道症状,故又称腹泻后溶血尿毒综合征。

  • 非典型溶血尿毒综合征:约占 10%,病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。
症状

溶血尿毒综合征患者多会有哪些临床表现?

溶血尿毒综合征患者多会有前驱感染的症状及典型三联征的表现:

  • 前驱表现:90% 患者有前驱症状,表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5~10 天(可迟至数周)突然发病。

  • 典型三联征的表现

    • 急性微血管性溶血性贫血:全身乏力,皮肤巩膜黄染,尿色加深,面色苍白;

    • 弥漫性血管内凝血:表现广泛的出血倾向,皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等;

    • 急性肾功能衰竭:表现为尿量减少、少尿甚至无尿,全身浮肿;

  • 严重者可发生神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

轻型溶血尿毒综合征有什么表现?

轻型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。

重型溶血尿毒综合征有什么表现?

重型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外,尚伴有无尿、高血压和抽搐等表现。

溶血尿毒综合征多发生于哪些组织器官?

溶血尿毒综合征发生于微血管,主要累及的是肾脏。

溶血尿毒综合征多是怎么发展的?

溶血尿毒综合征多起病较急,发展迅速,典型患者起病前会有腹泻等症状,经过一段无症状期然后突然起病。

溶血尿毒综合征多会伴有哪些并发症?

溶血尿毒综合征的常见并发症:

  • 肾功能不全:表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全,即便病情缓解,肾功能也无法恢复。

  • 神经系统并发症:表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

  • 心力衰竭:表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。
病因

溶血尿毒综合征的发病原因有哪些?

  • 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致(如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等)。

  • 非典型溶血尿毒综合征病因不明,无腹泻表现,可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

溶血尿毒综合征常见于哪些人群?

溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童(5 岁以下)。且儿童溶血尿毒综合征约 90% 都是由大肠埃希菌感染所致。

溶血尿毒综合征会传染吗?

溶血尿毒综合征不属于传染病的范畴,不会传染。

溶血尿毒综合征会遗传吗?

溶血尿毒综合征的发病原因中尚无法明确与遗传的关系,因此不会遗传。

诊断

怎么诊断溶血尿毒综合征?

医生在诊断溶血尿毒综合征时,主要参考的是微血管性溶血性贫血、血小板低下(< 150×109/L)、肾脏受累(少尿、无尿、肌酐明显升高)等临床表现和检查结果。如果有类似 HUS 的家族史则更加优先考虑。

怀疑溶血尿毒综合征,需要做哪些检查?为什么要做这些检查?

一般需要做血常规、网织红细胞、血生化、尿常规、凝血功能、Coomb’s 试验、泌尿系 B 超、肾活检等检查:

  • 血常规:主要用来判断有无贫血、血小板减少。

  • 网织红细胞:主要用来判断造血功能,排除有无再障性贫血。

  • 血生化:主要用来评估肾功能有无受损,乳酸脱氢酶有无升高。

  • 尿常规:评估有无血尿、蛋白尿、尿路感染。

  • 凝血功能:评估凝血功能有无障碍。

  • Coomb’s 试验:鉴别自身免疫性溶血性贫血引起的血小板减少。

  • 泌尿系 B 超:评估肾脏大小,判断有无血栓形成。

  • 肾活检:当难以明确诊断时,可以行肾活检来明确诊断。

做肾脏活检检查有什么注意事项吗?

做肾活检前应积极练习憋气及卧床排尿,以便于操作中或操作后的配合。穿刺后需要绝对卧床,避免翻身、下床等活动,以免发生出血等风险。

肾活检检查很痛,一定要做这个检查吗?

肾活检是有创操作,有一定出血风险,而且有点疼痛,但大部分人可以忍受。该项检查多用于排除其他原因引起的肾损伤,如果能明确溶血尿毒综合征的诊断,也可不进行本项检查,具体请咨询主治医师,由医生综合考虑后决定。

溶血尿毒综合征容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

因为贫血、血小板减少以及急性肾损伤等非特异性的临床表现,溶血尿毒综合征病容易与以下疾病混淆:

  • 血栓性血小板减少性紫癜:表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,临床症状更严重,死亡率更高。主要发病原因是 ADAMTS 13 缺乏,因此通过通过 ADAMTS l3 的活性检测可以鉴别。

  • 系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,部分患者可表现为血小板明显减少、急性肾损伤,通过抗核抗体的检查,可以鉴别。

  • Evans 综合征:是自身免疫性溶血性贫血伴有血小板减少的临床综合征,Coomb's 试验可呈阳性。
治疗

溶血尿毒综合征要去看哪个科?

建议看肾脏内科,如果以溶血性贫血为首发表现,也可能会去血液科就诊。

溶血尿毒综合征能自己好吗?

溶血尿毒综合征不会自己好,必须尽早至医院治疗。

溶血尿毒综合征具体应该怎么治疗?

  • 典型溶血尿毒综合征可自行缓解,以维持水电解质酸碱平衡、静脉营养、补液、输血等对症支持治疗为主。

  • 非典型溶血尿毒综合征除了对症支持治疗,还需要血浆置换、激素或者免疫抑制剂治疗。其中血浆置换治疗需要先进行深静脉插管,而且需要血浆,在确保有血浆的情况下才可以进行。激素和免疫抑制治疗期间,自身抵抗力会下降,要注意预防感染,做好保护工作。如出现少尿、无尿、高钾血症、肌酐进行性升高等表现,则需要进行血液透析治疗,也需要深静脉插管,等肾功能和尿量恢复,可拔除深静脉导管,脱离血液透析。

溶血尿毒综合征需要住院吗?

溶血尿毒综合征病情危重,必须住院治疗。

治疗溶血尿毒综合征的药物有哪些常见副作用?

溶血尿毒综合征最常用的药物:

  • 激素可引起感染、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、向心性肥胖、满月脸、紫纹、低血钾、糖尿病、胰腺炎、伤口愈合不良等。

  • 环磷酰胺可引起骨髓抑制、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎、心脏毒性等。

溶血尿毒综合征能彻底治愈吗?

溶血尿毒综合征患者可以治愈,少部分人可能肾功能无法恢复,而需要终生透析治疗。

生活

溶血尿毒综合征患者在饮食上要注意什么?

溶血尿毒综合征患者在饮食上需要注意卫生,避免不洁饮食。如合并肾功能不全,则需要低盐低脂优质蛋白饮食。其中鸡蛋为最常见的优质蛋白。

溶血尿毒综合征患者在生活中要注意什么?

溶血尿毒综合征生活中建议勤洗手,注意个人卫生。注意每天进行 30 分钟左右的运动,以有氧运动和力量运动相结合,强度适中不过量;每天保证足量的睡眠;当精神压力大、情绪紧张时,学会自我调节。

溶血尿毒综合征治疗后需要复查吗?怎么复查?

得过溶血尿毒综合征的人建议每年复查一次血常规、血生化、尿常规、泌尿系B超。

溶血尿毒综合征会影响生育吗?

溶血尿毒综合征康复后不影响生育。

溶血尿毒综合征患者可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

溶血尿毒综合征患者康复后可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行。

如何照料患有溶血尿毒综合征的家人?

溶血尿毒综合征患者恢复后一般不需要人特殊照顾。

预防

溶血尿毒综合征可以预防吗?怎么预防?

典型溶血尿毒综合征与细菌感染,平时注意个人卫生,勤洗手,避免不洁饮食,能一定程度上预防。

怎么防止溶血尿毒综合征复发?

如果是典型溶血尿毒综合征,平时注意个人卫生,勤洗手,避免不洁饮食,能一定程度上防止复发。而非典型溶血尿毒综合征恢复期继续口服激素或者免疫抑制剂,缓慢减量,小剂量维持一段时间,不得自行减量或者停药。

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