肾淀粉样变性是什么病?

淀粉样变性是一个病理学概念,是指由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。

淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性,主要表现为蛋白尿、低白蛋白血症等肾病综合征的表现,血尿不常见,可伴有心脏、胃肠道、皮肤等组织和器官受累的表现。

至今尚没有可用于治疗本病的特异性方法,但减少淀粉样前体蛋白的生成或促进淀粉样前体蛋白的分解治疗能够提高患者的存活率和保持器官功能。不及时处理,可能造成肾衰竭、心力衰竭、猝死等后果。患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。
肾淀粉样变性常见吗?
肾淀粉样变性发病率较低,常见于中老年男性。
肾淀粉样变性有哪几种类型?
  • 根据病变累及的范围不同可分为两类,累及一个器官为局限性肾淀粉样变性,累及多个器官为系统性肾淀粉样变性;

  • 根据病变相关的淀粉样蛋白类型可分为多种类型,其中常见的类型是轻链淀粉样变性(AL 型)和重链淀粉样变性(AA 型),还有一部分属于遗传性淀粉样变性(AF 型)。

  • 根据病因可分为:

    • 继发性淀粉样物质沉积,见于慢性化脓性疾病、慢性破坏性疾病、免疫性疾病及一些肿瘤。

    • 原发性淀粉样物质沉积,往往找不到任何病因。

    • 家族性遗传性淀粉样物质沉积。

    • 单纯性某一器官或组织有淀粉样物质沉积。临床常见的多为原发性淀粉样物质沉积。

  • 肾淀粉样变性有哪些常见表现?

    本病是一种全身性疾患,除肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器、病情轻重及病变部位不同,临床表现也不同;继发性者由于基础疾病不同,临床表现各异。也有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。
  • 肾内表现:分 4 期。

    • 临床前期:无任何自觉症状及体征,化验也无异常,仅肾活检方可作出诊断。此期可长达 5~6 年之久。

    • 蛋白尿期:蛋白尿是早期常见症状。蛋白尿的严重程度并不一定与肾内淀粉样蛋白的沉积范围相关,镜下血尿少见,可伴高血压。

    • 肾病综合征期:大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。此期病情进展迅速,预后差。

    • 尿毒症期:继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症。

  • 肾外表现:肾外表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可出现便秘、腹泻,还可出现巨舌、肝脾肿大等;皮肤受累则出现瘀斑、色素沉着、皮肤增厚等改变。

  • 肾淀粉样变性是怎么发展的?
    本病临床表现多样,起病隐袭,准确诊断具一定难度,误诊率较高,预后差,很容易进入终末期肾衰竭。
    肾淀粉样变性有哪些并发症?
    肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭、充血性心力衰竭、致死性心律失常、门脉高压、食管静脉破裂出血、自发性肝脏破裂、呼吸困难,胸腔积液、感染等。

    肾淀粉样变性有哪些常见病因?

    肾淀粉样变性是由于连续或重复地产生过量的淀粉样前体蛋白或产生不正常的淀粉样前体蛋白。

    异常的淀粉样前体蛋白是在基因突变或部分蛋白质的降解作用下,一种氨基酸替代另一种氨基酸而产生的。不同类型的肾淀粉样变性有不同的机制,例如 AL 型与免疫球蛋白轻链形成的沉积有关。

    已证实有二十余种蛋白可以引起肾淀粉样变性,它们被统称为淀粉样前体蛋白。
    肾淀粉样变性常见于哪些人?
    中老年男性。
    肾淀粉样变性会传染吗?
    不会。
    肾淀粉样变性会遗传吗?
    具有一定的遗传倾向。
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