根据病变累及的范围不同可分为两类,累及一个器官为局限性肾淀粉样变性,累及多个器官为系统性肾淀粉样变性;
根据病变相关的淀粉样蛋白类型可分为多种类型,其中常见的类型是轻链淀粉样变性(AL 型)和重链淀粉样变性(AA 型),还有一部分属于遗传性淀粉样变性(AF 型)。
根据病因可分为:
继发性淀粉样物质沉积,见于慢性化脓性疾病、慢性破坏性疾病、免疫性疾病及一些肿瘤。
原发性淀粉样物质沉积,往往找不到任何病因。
家族性遗传性淀粉样物质沉积。
单纯性某一器官或组织有淀粉样物质沉积。临床常见的多为原发性淀粉样物质沉积。
肾内表现:分 4 期。
临床前期:无任何自觉症状及体征,化验也无异常,仅肾活检方可作出诊断。此期可长达 5~6 年之久。
蛋白尿期:蛋白尿是早期常见症状。蛋白尿的严重程度并不一定与肾内淀粉样蛋白的沉积范围相关,镜下血尿少见,可伴高血压。
肾病综合征期:大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。此期病情进展迅速,预后差。
尿毒症期:继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症。
肾外表现:肾外表现取决于淀粉样物质沉积的部位。
心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可出现便秘、腹泻,还可出现巨舌、肝脾肿大等;皮肤受累则出现瘀斑、色素沉着、皮肤增厚等改变。