肾病综合征是什么?

肾病综合征是由多种不同病理类型的肾小球病变引起肾脏滤过功能异常的一组综合征。本病最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。目前临床上以药物治疗为主,预后主要取决于病理类型、病情严重程度及药物治疗效果等。肾病综合征部分可以治愈,少数可能发展为终末期肾病(即尿毒症)[1,2]
肾病综合征有哪些常见类型?
根据病因不同,本病可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
  • 原发性肾病综合征:与自身免疫功能障碍有关,一般有以下几种常见病理类型。
    • 微小病变型肾病:男性多于女性,儿童多见,成人发病率较低,但 60 岁后发病率又会上升。
    • 系膜增生性肾小球肾炎:好发于青少年,男性多于女性。
    • 局灶节段性肾小球硬化:以青少年多见,男性多于女性,部分可由微小病变型肾病转变而来。
    • 膜性肾病:好发于中老年,男性多见,发病高峰年龄为 50~60 岁。
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎:好发于青少年,男女比例大致相等。
  • 继发性肾病综合征:常继发于其他疾病。
    • 过敏性紫癜性肾炎:是过敏性紫癜的肾脏损害,多见于儿童。
    • 乙型肝炎病毒相关性肾炎:是乙肝病毒引起的肾小球肾炎,任何人群感染乙肝病毒后都有可能发生。
    • 系统性红斑狼疮性肾炎:是系统性红斑狼疮的肾脏损害,多见于 20~40 岁女性。
    • 糖尿病肾病:是糖尿病的肾脏损害,Ⅰ 型或 Ⅱ 型糖尿病均有可能发生。可见于任何年龄段人群[2]

  • 肾病综合征严重吗?
    不可一概而论。因为肾病综合征并不是单一的疾病,而是多种疾病引起的一组综合征,其严重程度跟具体的病理类型有关。比如,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好,严重程度相对较轻;系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差,相对比较严重[2]

    肾病综合征一般出现哪些症状和表现?

    肾病综合征的症状与肾脏的滤过功能失常,导致蛋白质从尿中排出过多,血浆内蛋白减少有关,最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。
  • 大量蛋白尿:蛋白尿早期不易被发现,往往要发展到水肿后,患者才会去就诊,也有部分患者会发现尿液中泡沫增多。
  • 水肿:由于血浆中蛋白减少,没办法保住水分,导致水分从血管跑出来,就会出现水肿。水肿早期为晨起眼睑水肿,长时间站立、行走会出现下肢、脚踝水肿,严重者表现为全身浮肿。双下肢水肿时,摁下去会出现一个坑,并很难弹回来。此外,水分在体内的蓄积,还会导致体重增加。
  • 高脂血症:本病患者往往会出现高脂血症,是因为蛋白排出得多,身体加速合成蛋白质来平衡,而合成蛋白质和血脂的是同一条生产线,加速合成蛋白会导致脂肪合成也增多,出现血脂升高。患者一般没有明显不适。
  • 低蛋白血症:主要是因为从肾脏丢失蛋白过多,从而导致血中蛋白降低。除了水肿外,患者可能还会出现营养不良、疲乏、无力、头晕、易感染等情况[2]

  • 肾病综合征容易引起其它哪些疾病?
    常见的并发症有:
  • 感染:与营养不良、免疫功能紊乱以及免疫抑制剂的使用等有关,患者可能会发生呼吸道感染、胃肠道感染、泌尿系感染等。
  • 血栓:与血液浓缩或肝脏合成脂类物质增多、抗凝与促凝的失衡等有关,最容易发生血栓的血管为肾静脉,但一般无症状。
  • 急性肾损伤:少数患者可能会出现急性肾损伤,表现为少尿(24 小时尿量少于 400 mL)甚至无尿(24 小时尿量少于 100 mL 或 12 小时无尿)[2]

  • 肾病综合征会不会发展成尿毒症?
    不一定。导致肾病综合征的病因是多样的,治疗效果也差别较大。
    一般来说,有些类型激素治疗效果较好,合理治疗下,不容易发展成尿毒症,如微小病变型;有的类型对激素及多种免疫抑制剂的治疗不佳,如系膜毛细血管性肾炎等,长期的大量蛋白尿可能会进展至尿毒症[1,2]

    肾病综合征是由哪些原因引起的?

    根据病因不同,肾病综合征可以分为两大类:原发性、继发性。
  • 原发性肾病综合征:病因尚不明确,可能由于体内的免疫功能紊乱,造成机体对肾脏的自我攻击(自家人打自家人),或者是由于某种诱因(如感冒、接种疫苗等)诱导机体产生了某种物质(免疫复合物)损伤了肾小球,从而引起肾小球的滤过屏障的破坏[3]
  • 继发性肾病综合征:这类肾病综合征一般都有明确的原因,往往继发于本身存在的一些疾病,如糖尿病、系统性红斑狼疮、乙型肝炎、肾脏淀粉样变性等[4]

  • 肾病综合征会遗传吗?
    不一定。肾病综合征是由不同类型的肾小球疾病引起的,绝大部分是特发性的,一般认为不会遗传至下一代。但部分病理类型可能会遗传,如局灶性节段性肾小球硬化症等[5]
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