肾病综合征
就诊科室:肾脏内科
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丁香医生医学团队

丁香医生医学团队

审核专家
陈罡

陈罡肾脏内科副主任医师

发布时间 2018年02月07日

最后修订时间 2023年11月10日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
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就诊
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简介

肾病综合征是什么?

肾病综合征是由多种不同病理类型的肾小球病变引起肾脏滤过功能异常的一组综合征。本病最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。目前临床上以药物治疗为主,预后主要取决于病理类型、病情严重程度及药物治疗效果等。肾病综合征部分可以治愈,少数可能发展为终末期肾病(即尿毒症)[1,2]

肾病综合征有哪些常见类型?

根据病因不同,本病可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。

  1. 原发性肾病综合征:与自身免疫功能障碍有关,一般有以下几种常见病理类型。
    • 微小病变型肾病:男性多于女性,儿童多见,成人发病率较低,但 60 岁后发病率又会上升。
    • 系膜增生性肾小球肾炎:好发于青少年,男性多于女性。
    • 局灶节段性肾小球硬化:以青少年多见,男性多于女性,部分可由微小病变型肾病转变而来。
    • 膜性肾病:好发于中老年,男性多见,发病高峰年龄为 50~60 岁。
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎:好发于青少年,男女比例大致相等。
  2. 继发性肾病综合征:常继发于其他疾病。
    • 过敏性紫癜性肾炎:是过敏性紫癜的肾脏损害,多见于儿童。
    • 乙型肝炎病毒相关性肾炎:是乙肝病毒引起的肾小球肾炎,任何人群感染乙肝病毒后都有可能发生。
    • 系统性红斑狼疮性肾炎:是系统性红斑狼疮的肾脏损害,多见于 20~40 岁女性。
    • 糖尿病肾病:是糖尿病的肾脏损害,Ⅰ 型或 Ⅱ 型糖尿病均有可能发生。可见于任何年龄段人群[2]

肾病综合征严重吗?

不可一概而论。因为肾病综合征并不是单一的疾病,而是多种疾病引起的一组综合征,其严重程度跟具体的病理类型有关。比如,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好,严重程度相对较轻;系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差,相对比较严重[2]

症状

肾病综合征一般出现哪些症状和表现?

肾病综合征的症状与肾脏的滤过功能失常,导致蛋白质从尿中排出过多,血浆内蛋白减少有关,最主要的表现为「三高一低」,即大量蛋白尿、高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。

  1. 大量蛋白尿:蛋白尿早期不易被发现,往往要发展到水肿后,患者才会去就诊,也有部分患者会发现尿液中泡沫增多。
  2. 水肿:由于血浆中蛋白减少,没办法保住水分,导致水分从血管跑出来,就会出现水肿。水肿早期为晨起眼睑水肿,长时间站立、行走会出现下肢、脚踝水肿,严重者表现为全身浮肿。双下肢水肿时,摁下去会出现一个坑,并很难弹回来。此外,水分在体内的蓄积,还会导致体重增加。
  3. 高脂血症:本病患者往往会出现高脂血症,是因为蛋白排出得多,身体加速合成蛋白质来平衡,而合成蛋白质和血脂的是同一条生产线,加速合成蛋白会导致脂肪合成也增多,出现血脂升高。患者一般没有明显不适。
  4. 低蛋白血症:主要是因为从肾脏丢失蛋白过多,从而导致血中蛋白降低。除了水肿外,患者可能还会出现营养不良、疲乏、无力、头晕、易感染等情况[2]

肾病综合征容易引起其它哪些疾病?

常见的并发症有:

  1. 感染:与营养不良、免疫功能紊乱以及免疫抑制剂的使用等有关,患者可能会发生呼吸道感染、胃肠道感染、泌尿系感染等。
  2. 血栓:与血液浓缩或肝脏合成脂类物质增多、抗凝与促凝的失衡等有关,最容易发生血栓的血管为肾静脉,但一般无症状。
  3. 急性肾损伤:少数患者可能会出现急性肾损伤,表现为少尿(24 小时尿量少于 400 mL)甚至无尿(24 小时尿量少于 100 mL 或 12 小时无尿)[2]

肾病综合征会不会发展成尿毒症?

不一定。导致肾病综合征的病因是多样的,治疗效果也差别较大。

一般来说,有些类型激素治疗效果较好,合理治疗下,不容易发展成尿毒症,如微小病变型;有的类型对激素及多种免疫抑制剂的治疗不佳,如系膜毛细血管性肾炎等,长期的大量蛋白尿可能会进展至尿毒症[1,2]

病因

肾病综合征是由哪些原因引起的?

根据病因不同,肾病综合征可以分为两大类:原发性、继发性。

  1. 原发性肾病综合征:病因尚不明确,可能由于体内的免疫功能紊乱,造成机体对肾脏的自我攻击(自家人打自家人),或者是由于某种诱因(如感冒、接种疫苗等)诱导机体产生了某种物质(免疫复合物)损伤了肾小球,从而引起肾小球的滤过屏障的破坏[3]
  2. 继发性肾病综合征:这类肾病综合征一般都有明确的原因,往往继发于本身存在的一些疾病,如糖尿病、系统性红斑狼疮、乙型肝炎、肾脏淀粉样变性等[4]

肾病综合征会遗传吗?

不一定。肾病综合征是由不同类型的肾小球疾病引起的,绝大部分是特发性的,一般认为不会遗传至下一代。但部分病理类型可能会遗传,如局灶性节段性肾小球硬化症等[5]

诊断

肾病综合征应该做哪些检查?

  1. 血液生化检查:一般是空腹抽血,主要检查血中白蛋白水平、血脂情况、了解肝肾功能,判断是否存在低蛋白血症、高脂血症以及肝肾功能指标是否正常。
  2. 凝血状况:比如 D-二聚体,可以判断是否发生血栓。肾病综合征患者由于水分的丢失,以及肝脏代偿合成脂类物质的增加,血液会处于高凝状态,即所谓的「血稠」,进而发生血栓的风险增加。
  3. 尿常规:通过尿液分析判断尿中是否有蛋白,用于初步诊断本病。
  4. 24 小时尿蛋白定量:用于诊断尿中有多少蛋白,患者通常需要留取 24 小时尿液。若尿蛋白>3.5 g 每天,则可进一步诊断本病。
  5. 肾活检:取患者部分肾组织进行检测,是有创检查。用于明确病理类型,为后续治疗提供依据[1,2]

肾病综合征的诊断标准是什么?

肾病综合征的诊断标准包括大量蛋白尿(> 3.5 g 每天)、低白蛋白血症(血浆白蛋白 < 30 g/L)、水肿和高脂血症。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是必要条件[2]

肾病综合征有必要行肾活检吗?

有必要,只要没有禁忌证,都建议进行肾活检。因为肾病综合征类型有很多种,通过活检才能明确具体的类型,从而便于后续诊治。原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎等;继发性肾病综合征,比如过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。

由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的,因此,对于肾病综合征,应该进行肾活检以明确具体的病理类型,指导下一步的治疗[1,2]

肾病综合征患者做肾穿刺活检的禁忌证有哪些?

肾穿刺活检是一种有创检查,一般为局部麻醉,通常需要半小时左右可完成。但为了保证操作过程顺利以及减少术后并发症的发生概率,存在以下情况者不适宜做肾穿刺活检:

  1. 存在凝血功能障碍的患者:因为肾穿刺活检术后最常见的并发症就是出血,因此,凝血功能障碍者不适宜做该检查。
  2. 肾脏局部感染者:肾穿刺可能导致感染病变的转移和扩大,而加重病情。
  3. 其他:还有配合度较差或无法正常沟通的患者、孤立肾患者等也不适宜进行该操作[6]
治疗

肾病综合征应该去哪个科室就诊?

肾脏内科。

肾病综合征如何治疗?

肾病综合征一般以药物治疗为主,常用的治疗药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等。
除此之外,还有一些药物可用于对症治疗,如利尿剂、降压药、降脂药等,常见情况治疗如下:

  1. 水肿严重者:可以使用利尿剂(如氢氯噻嗪、呋塞米等)进行消肿利尿,并且限制钠的摄入;
  2. 蛋白尿严重者:可以使用一些降压药(如贝那普利、缬沙坦等)来减少蛋白尿;
  3. 高脂血症者:可以使用降脂药(如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等)进行降脂治疗并且限制饱和脂肪酸和胆固醇的摄入[1,2]

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肾病综合征可以治愈吗?

不一定。由于导致肾病综合征的病因目前还不完全清楚,且包含多种病理变化,因此,无法单纯的判断肾病综合征能否治愈。

部分患者(病理改变为微小病变)可以达到完全缓解,并且可以不再服用免疫抑制剂。但部分患者,例如系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等,多种免疫抑制剂联合治疗疗效不好,则预后较差[2]

肾病综合征治疗的常用药物有哪些?

一般有糖皮质激素、免疫抑制剂等,还有一些药物可用于对症治疗,如利尿剂、降压药、降脂药等。

  1. 糖皮质激素:具有抑制免疫炎症反应,利尿,消除尿蛋白等作用,为首选药。常用药物为泼尼松,若泼尼松疗效不佳,可以选用甲泼尼龙。但可能引起库欣综合征的体态和面容(满月脸、水牛背等)、月经紊乱、骨质疏松等不良反应。因此,该类药物需在医生指导下规范使用。
  2. 免疫抑制剂:具有较强的抑制免疫反应的作用,一般与激素协同治疗。常用药物有环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素等,适用于单用激素治疗无效的患者。主要副作用为骨髓抑制(血液中白细胞、血小板等数量减少)及肝损害(转氨酶升高),并可出现脱发、胃肠道反应(恶心、呕吐)及出血性膀胱炎(尿频、尿急、尿痛、血尿)等。
  3. 利尿剂:具有利尿消肿的作用,常用氢氯噻嗪、呋塞米等,适用于水肿严重者。常见不良反应有电解质紊乱(低钾、低钠等),表现为乏力、肌无力、恶心呕吐、手足抽搐等。
  4. 降压药:除了有效控制血压外还可减少蛋白尿,常用贝那普利、缬沙坦等,适用于大量蛋白尿患者。常见不良反应有头痛、头晕、恶心等。
  5. 降脂药:具有降低血脂和胆固醇的作用,常用阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等,适用于高脂血症患者。常见肝功能损害、肌肉疼痛、乏力等不良反应[1,2]

肾病综合征是不是可以用「偏方」治疗?

不能。
成分不明的药物(即各种「秘方」)一定不要乱服用,这不仅会耽误最佳的治疗时机,而且很多不明成分的药物,可能会加重肾脏损伤,对于病情是雪上加霜。

肾病综合征的激素治疗副作用有哪些?

短期内服用激素副作用不明显,但是一些肾病综合征患者如果要长期服用激素,就会出现激素的副作用,临床上称之为库欣综合征。

库欣综合征表现为满月脸(脸很圆像一轮满月,看起来比较肥大)、多血质外貌(面颊丰满,红而发紫,犹如熟透了的大苹果)、向心性肥胖(脂肪沉积是以心脏、腹部为中心为主)、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和感染、消化性溃疡、神经及精神症状、骨质疏松等,严重者可以出现股骨头坏死[7]

对于激素的副作用,患者可以不用过分担心或焦虑,因为医生在治疗过程中会根据患者年龄、病因、病理等情况制订个性化的治疗方案(包括治疗周期、维持治疗的剂量和时间)。医生还会充分考虑糖皮质激素的疗效与不良反应,判断患者是否可以从中获益,针对性的用药,并在使用过程中按时监测相关临床指标,避免及减轻不良反应的发生[7]

肾病综合征激素治疗时应当注意什么?

  1. 低盐低糖饮食:长期使用激素可以使脂肪代谢、糖代谢功能发生紊乱,也可引起水钠潴留,严重者可形成高脂血症、类固醇性糖尿病和高血压。 所以对于长期大量使用激素的患者,提倡低糖和低盐饮食(注意:是低盐而不是无盐,经常出现有些患者长期的无盐饮食,引起低钠血症,从而引起一系列的症状,建议每天摄入的盐少于 5 克,糖少于 25 克[8])。

  2. 补钙:长期服用激素,亦可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此服药期间通常建议同时补充钙片。

  3. 保持皮肤卫生:服用激素可能会导致痤疮及皮肤紫纹的出现,因此应注意保持皮肤卫生,尽量用清水沐浴,浴后及时擦保湿乳保持皮肤水分。同时应少吃辛辣等刺激性食物,可适当多吃一些含维生素 C 多的水果、蔬菜,如胡萝卜、菠菜、橙子等,以增加皮肤修复性[7,9]

肾病综合征患者感冒时如何吃药?

部分肾病综合征患者由于长期使用免疫抑制剂和低蛋白血症等因素可能更容易感冒,而感冒又有可能加重肾病综合征病情。

因此,对于感冒,一定不要掉以轻心,一旦感冒了,应该到医院进行常规检查,遵医嘱进行积极的感冒治疗,不要自行选择感冒药。尽量在医生的指导下选择药物,以避免药物对肾脏的损伤。

肾病综合征患者多长时间复查一次合适?

肾病综合征的复查时间个体差异较大,早期发病时,一般在 2~4 周内应复查一次,因为这个阶段要根据患者对激素的敏感性调整治疗,此阶段是治疗的关键。

病情缓解后,一般 1~3 个月复查一次;各项指标正常后 2 年左右,可以每年查一次尿[1,2]

肾病综合征患者什么时候需要补充白蛋白?

在肾病综合征患者排出大量蛋白尿、造成低蛋白血症及水肿时要不要补充白蛋白,这个问题一直存在着争议。因为在激素治疗后,部分激素敏感患者很快尿蛋白转阴,血浆白蛋白升至正常水平,水肿随之消失。所以应该根据病情确定,不能一味的补充。

如果肾脏的滤过屏障功能尚未恢复,补充白蛋白造成蛋白尿的增加势必加重肾小管及间质的损伤,且给疾病控制带来难度及延迟治愈时间。因此使用白蛋白输注有如下严格的适应证:

  1. 严重的全身水肿,而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者;
  2. 使用速尿利尿后,出现血浆容量不足的临床表现者;
  3. 因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者等[10]
生活

肾病综合征患者在生活应该注意什么?

  1. 遵医嘱规律的用药,切勿蛋白尿转阴就立即停药。
  2. 急性期(水肿严重、大量蛋白尿)应适当注意休息,避免到公共场所,以防感染。
  3. 病情稳定者应适当活动,以防止静脉血栓形成并可增强机体抵抗力,防止复发。

肾病综合征患者在饮食上应该注意什么?

  1. 水肿的患者要限盐,一般每天少于 3 克 。
  2. 蛋白质摄入要合理,尽量选择优质蛋白,如牛奶、鸡蛋、牛肉等。一般来说,一天优质蛋白的摄入量为每公斤体重 0.8~1 g,也就是说,一个体重 50 kg 的人,每天所需优质蛋白为 40~50 g。换算成食物来说,一个鸡蛋的蛋白质含量约为 6 g,100 mL 牛奶的蛋白质含量约为 3 g,二两牛肉的蛋白质含量约为 25~26 g,患者可根据自身需要合理搭配。
  3. 低脂饮食,减少动物脂肪的进食,如动物奶油、猪油等,可以选择植物油、鱼油来烹调食物[2]
  4. 切记不要乱用其他的药物,比如服用成分不明的中成药,以及影响肾脏的药物。

肾病综合征的患者可以吃盐吗?

这个问题一直以来都被不少患者误解,医生一般建议,存在水肿以及蛋白尿时应该限制盐的摄入(每天少于 3 克),因为这会加重水肿。

但是对于那些尿检已经转阴,而且也不水肿的患者,应该摄入一定的盐(与正常人一样,根据中国居民膳食指南,建议一天少于 5 克),否则容易引起低钠、低钾血症,从而出现乏力、肌无力等症状[8]

肾病综合征的患者喝多少水合适?

肾病综合征患者水肿期间应该适度限制水钠的摄入,根据水肿程度选择每日饮水量,一般在前一天尿量的基础上增加 500 毫升,既要保证减轻水肿,又要维持肾脏灌注。若浮肿已经消退,肌酐(评价肾功能的指标)在正常范围内,可以正常饮水[11]

肾病综合征患者可以怀孕生育吗?

由于部分肾病综合征患者是育龄期的女性患者,面临着是否可以生育的问题。对于这类患者,在受孕之前一定要和产科、肾内科医生沟通,确定是否可以怀孕,怀孕期间要注意检查的项目等。

肾病综合征患者怀孕后应该注意哪些问题?

  1. 肾病综合征患者怀孕时血压、血糖、血脂均可能高于普通孕妇,血液粘稠度更高,所以一定要定期监测血压、血糖、凝血功能、尿液、肾脏功能等。
  2. 肾病综合征的一些治疗药物,如激素、免疫抑制剂等可能会对胎儿产生影响,所以孕早期应避免使用上述药物,但具体情况还需要医生评估。
  3. 观察胎儿的发育情况,若胎儿发育不良或出现蛋白尿的增加、肾功能的下降,要咨询肾内科及产科医生,根据自身情况,考虑是否要终止妊娠[12]

肾病综合征患者可以饮酒吗?

肾病综合征患者应该戒酒。因为酒精可以使肾血流量减少,恶化肾功能,并增加心脏负担。尤其是高血压及高血脂的患者更是要禁止饮酒[11]

肾病综合征患者应该怎么运动?

  1. 发病期患者:应该卧床休息为主,可进行少量缓和的运动以防止血栓的形成,如可以让家人按摩双下肢,或在床上进行抬腿、屈膝运动。
  2. 已经康复的患者:进行适量的运动可以增加抵抗力,防止复发。有氧运动比较适合于肾病综合征患者,包括步行、慢跑、游泳、骑自行车、跳健身舞。有氧运动特点是强度低、有节奏、不中断、时间长。

肾病综合征患者还能正常进行性生活么?

可以。长期的传统医学认为肾不好性生活就肯定不好,让患者对性生活产生了心理阴影。但此「肾」非彼「肾」,肾病综合征本身不会影响性生活,但治疗肾病综合征的一些药物可能会导致患者的性欲减退,比如激素等[7]。因此,患者不必要有过多的心理负担,部分药物停止后,性功能是不会受到影响的。

预防

肾病综合征的复发可以预防吗?

  1. 原发性肾病综合征与自身免疫有关,因此无有效预防措施。但提高自身免疫力可能可以减少本病发生几率。一般有以下几种方式:
    • 多吃新鲜蔬菜、水果、牛奶、鸡蛋、瘦肉等,补充维生素和蛋白质;
    • 注意劳逸结合,不要熬夜、过度劳累;
    • 积极锻炼,如慢跑、游泳、骑自行车等。
  2. 继发性肾病综合征往往继发于其他疾病,因此患有基础疾病时应尽早就医,积极治疗原发病,避免发展为肾病综合征。
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