抗磷脂抗体综合征是什么病?

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome, APS),也称为「抗磷脂综合征」,是一种自身免疫性疾病。

APS 是由于细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于机体免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体,而引起的一系列病理改变。主要表现为反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少、神经系统症状等。

可以通过给予抗血小板药物、抗凝药物等进行控制。不及时处理,可能造成肺、脑等多部位的梗塞,心脏瓣膜病变,反复流产和死胎,以及四肢缺血坏死等。

患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。
抗磷脂抗体综合征常见吗?
不是常见病。主要见于抗磷脂抗体阳性的人和系统性红斑狼疮患者。
抗磷脂抗体阳性就等于是患了抗磷脂抗体综合征吗?
不是的。除了抗磷脂抗体阳性,患者还需具有血栓形成、反复流产等临床表现,才可诊断抗磷脂抗体综合征。

此外,感染、炎症、药物、其他自身免疫性疾病等均可导致抗磷脂抗体短暂升高,间隔一定的时间后复查,抗体可能转阴。
抗磷脂抗体综合征如何分类?
根据病因可分为原发性和继发性两大类,其中后者常继发于系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染、炎症、药物等。

根据抗体类型可分为狼疮抗凝因子血栓综合征、抗心磷脂抗体综合征、混合性抗磷脂抗体综合征三类。

抗磷脂抗体综合征有哪些常见表现?

临床表现主要为两大症候群:
  • 反复血栓形成:全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓,如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。

  • 妊娠失败:包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。


  • 此外,少数患者还可能因小血管血栓形成而导致多个器官功能障碍,如:
  • 中枢神经系统:出现认知功能障碍或脑白质病变。

  • 血液系统:出现血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。

  • 肺:出现肺动脉高压、急性呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血。

  • 心脏:出现心脏瓣膜增厚和瓣膜结节等。

  • 皮肤:包括皮肤出血、网状青斑、皮肤坏死、指(趾)坏疽、皮肤溃疡等。

  • 肾脏:可引起急性或慢性肾衰竭伴蛋白尿。

  • 胃肠道:造成胃肠道出血、坏死并穿孔、溃疡,脾脏或胰腺梗死,肝脏可能受累导致巴德-吉亚利综合征、肝梗死、门静脉高压及肝硬化等。

  • 抗磷脂抗体综合征是怎么发展的?
    本病刚起病时不易被发现,进展较慢,症状反反复复,需长期用药控制病情。

    抗磷脂抗体综合征的病因是什么?

    本病是一种自身免疫性疾病,可以简单地理解为自身的免疫系统错误地攻击自身的正常组织。

    磷脂是构成细胞膜的主要成分之一,一般情况下与免疫系统「绝缘」。当机体发生炎症反应时,细胞表面隐藏的磷脂分子暴露于免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。抗磷脂抗体可使血管收缩、血小板聚集、抑制机体抗凝作用,促成血栓形成,导致一系列症状。
    查看抗磷脂抗体综合征相关内容
    广告位

    患者问:

    男,午后低热两个月
    症状:
    3.23-3.31 发烧37.6 咽痛。打消炎针只能37.1,夜晚盗汗严重(不知道是不是打针的原因)
    4.1-5.5 停药,喝金银花茶。手脚热,眼睛热,怕冷,难出汗 ,期间各种检查。
    5.6-5.8突然发烧37.6(晚上)-38 (下午) 吃头孢和左氧无效
    5.9-5.14 六天盐酸莫西沙星 退烧 (不超过36.7)手脚也不热了
    5.14-今天 停药后慢慢午后发热37.2 嗓子痛
    检查免疫系统,抗心磷脂抗体阳性,c3偏低

    1人看过

    患者问:

    36岁 流产三次,去沈阳盛京医院做全套检查,部分报告出来,抗核抗体阳性,抗B2糖蛋白正常全部阴性,身体并无异常,于是我在本地鞍山市三甲医院又做了一次抗核阳性ana谱检查和抗磷脂测定,但是部分结果与我在盛京医院有出入,我到底是怎么回事儿?我都迷糊了,我到底得了什么病。图1图2图3是盛京医院4月18号出的,图4图5我在4月23日本地三甲医院的检查。我的血常规是全部正常的。我到底是怎么回事儿?我都迷糊了,我到底得了什么病,我是因为这些原因流产的吗?

    12人看过

    患者问:

    医生,你好。我目前怀孕9周,怀孕之后感觉关节经常酸胀,故去风湿免疫科检查,结果是抗核抗体可疑,想请问一下这个严重么,看到有说这是导致胎停的一个原因,很担心。因为去年有过一次胎停(有胎芽,无胎心)。后面需要做什么详细的检查么?附件是最近的检查报告

    17人看过
    广告位