抗磷脂抗体综合征是什么病?

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome, APS),也称为「抗磷脂综合征」,是一种自身免疫性疾病。

APS 是由于细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于机体免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体,而引起的一系列病理改变。主要表现为反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少、神经系统症状等。

可以通过给予抗血小板药物、抗凝药物等进行控制。不及时处理,可能造成肺、脑等多部位的梗塞,心脏瓣膜病变,反复流产和死胎,以及四肢缺血坏死等。

患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。
抗磷脂抗体综合征常见吗?
不是常见病。主要见于抗磷脂抗体阳性的人和系统性红斑狼疮患者。
抗磷脂抗体阳性就等于是患了抗磷脂抗体综合征吗?
不是的。除了抗磷脂抗体阳性,患者还需具有血栓形成、反复流产等临床表现,才可诊断抗磷脂抗体综合征。

此外,感染、炎症、药物、其他自身免疫性疾病等均可导致抗磷脂抗体短暂升高,间隔一定的时间后复查,抗体可能转阴。
抗磷脂抗体综合征如何分类?
根据病因可分为原发性和继发性两大类,其中后者常继发于系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染、炎症、药物等。

根据抗体类型可分为狼疮抗凝因子血栓综合征、抗心磷脂抗体综合征、混合性抗磷脂抗体综合征三类。

抗磷脂抗体综合征有哪些常见表现?

临床表现主要为两大症候群:
  • 反复血栓形成:全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓,如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。

  • 妊娠失败:包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。


  • 此外,少数患者还可能因小血管血栓形成而导致多个器官功能障碍,如:
  • 中枢神经系统:出现认知功能障碍或脑白质病变。

  • 血液系统:出现血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。

  • 肺:出现肺动脉高压、急性呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血。

  • 心脏:出现心脏瓣膜增厚和瓣膜结节等。

  • 皮肤:包括皮肤出血、网状青斑、皮肤坏死、指(趾)坏疽、皮肤溃疡等。

  • 肾脏:可引起急性或慢性肾衰竭伴蛋白尿。

  • 胃肠道:造成胃肠道出血、坏死并穿孔、溃疡,脾脏或胰腺梗死,肝脏可能受累导致巴德-吉亚利综合征、肝梗死、门静脉高压及肝硬化等。

  • 抗磷脂抗体综合征是怎么发展的?
    本病刚起病时不易被发现,进展较慢,症状反反复复,需长期用药控制病情。

    抗磷脂抗体综合征的病因是什么?

    本病是一种自身免疫性疾病,可以简单地理解为自身的免疫系统错误地攻击自身的正常组织。

    磷脂是构成细胞膜的主要成分之一,一般情况下与免疫系统「绝缘」。当机体发生炎症反应时,细胞表面隐藏的磷脂分子暴露于免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。抗磷脂抗体可使血管收缩、血小板聚集、抑制机体抗凝作用,促成血栓形成,导致一系列症状。
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