丁香医生医学团队
聂顺利风湿科主治医师
发布时间 2018年12月24日
最后修订时间 2023年08月08日
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome, APS),也称为「抗磷脂综合征」,是一种自身免疫性疾病。
APS 是由于细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于机体免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体,而引起的一系列病理改变。主要表现为反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少、神经系统症状等。
可以通过给予抗血小板药物、抗凝药物等进行控制。不及时处理,可能造成肺、脑等多部位的梗塞,心脏瓣膜病变,反复流产和死胎,以及四肢缺血坏死等。
患病期间不需要隔离,但患者生活质量会受到严重影响。
不是常见病。主要见于抗磷脂抗体阳性的人和系统性红斑狼疮患者。
不是的。除了抗磷脂抗体阳性,患者还需具有血栓形成、反复流产等临床表现,才可诊断抗磷脂抗体综合征。
此外,感染、炎症、药物、其他自身免疫性疾病等均可导致抗磷脂抗体短暂升高,间隔一定的时间后复查,抗体可能转阴。
根据病因可分为原发性和继发性两大类,其中后者常继发于系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染、炎症、药物等。
根据抗体类型可分为狼疮抗凝因子血栓综合征、抗心磷脂抗体综合征、混合性抗磷脂抗体综合征三类。
风湿免疫科。
临床表现主要为两大症候群:
反复血栓形成:全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓,如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。
妊娠失败:包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。
此外,少数患者还可能因小血管血栓形成而导致多个器官功能障碍,如:
本病刚起病时不易被发现,进展较慢,症状反反复复,需长期用药控制病情。
本病是一种自身免疫性疾病,可以简单地理解为自身的免疫系统错误地攻击自身的正常组织。
磷脂是构成细胞膜的主要成分之一,一般情况下与免疫系统「绝缘」。当机体发生炎症反应时,细胞表面隐藏的磷脂分子暴露于免疫系统,刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。抗磷脂抗体可使血管收缩、血小板聚集、抑制机体抗凝作用,促成血栓形成,导致一系列症状。
医生在诊断本病时,主要参考的是患者的临床表现和血清抗体测定的结果。
本病需要与导致血小板减少的疾病、引发反复流产的疾病(如染色体异常、子宫先天性畸形、甲状腺功能减退症等)以及导致反复血栓形成的疾病(如易栓症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生性肿瘤等)相鉴别。医生需要通过详细询问病史、体格检查,进行血清抗体检测、骨髓穿刺、妇科超声、染色体测定、内分泌激素测定等检查来区别。
无特殊注意,保持充足营养即可。
保持心情愉快,适量运动,避免磕碰,按时遵医嘱服药,定期复查,避免挤压、按摩有血栓侧的肢体,避免长期卧床及静坐不动等。
需要,定期检查血常规、凝血功能、抗磷脂抗体、超声等。
本病为自身免疫性疾病,暂无明确预防措施。对于出现以下情况者需警惕:
遵医嘱服药,定期复查。
早发现、早诊断、早治疗,规范服药,定期复查。