什么是狼疮?

狼疮是系统性红斑狼疮(SLE)的简称,是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织病,所谓自身免疫即机体对自身的抗原发生免疫反应而导致自身组织细胞损害,所谓结缔组织病即自身结缔组织受到损害的疾病。
什么是狼疮肾炎?
系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,医学上常描述为免疫复合物性肾炎,是系统性红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病,狼疮肾炎的正确诊治对提高系统性红斑狼疮患者的生存率、改善预后(生存时间和生存质量)具有重要意义。
得狼疮肾炎的人多吗?
系统性红斑狼疮患者肾脏受累几乎为 100%,其中 45%~85% 有肾损害的临床表现。本病在我国的患病率为 1/1000,高于西方国家报道的 1/2000,以女性多见,男女比为 1:8~9,尤其是 20~40 岁的育龄女性。
肾脏有什么用?
  • 肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。

  • 肾脏同时还有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素 D3、前列腺素、激肽等,又为机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的这些功能,保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。

  • 狼疮肾炎有哪些症状?

    狼疮肾炎一般有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变的临床症状:
  • 系统性红斑狼疮的表现:主要有发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等。

  • 肾脏病的表现:差异很大,可仅存在蛋白尿和(或)高血压但无症状,也可表现为血尿、浮肿、肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首次检查即为慢性肾衰竭。

  • 狼疮肾炎有哪几种病理或临床类型?
    狼疮性肾炎临床表现与病理类型具有一定的对应关系,但并不完全平行。病理分型为 6 型,临床表现不尽相同,具体如下:
  • Ⅰ型:轻微系膜性狼疮性肾炎。光镜下肾小球正常,但免疫荧光和(或)电镜可见系膜区免疫复合物沉积。一般无明显临床表现,预后较好;

  • Ⅱ型:系膜增生性狼疮性肾炎。光镜下可见单纯系膜细胞不同程度增生或伴有系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积;免疫荧光和电镜下可见少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。可见镜下血尿,蛋白尿,或均有。预后尚可。

  • III 型:局灶性增生型,<50% 肾小球中呈节段性分布的毛细血管内和毛细血管外细胞性增生和炎症。常见血尿和蛋白尿。有时可见高血压,肾病综合征,血清肌酐升高。预后不确定。

  • Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎。活动性或非活动性病变。呈弥漫性(受累肾小球 ≥50% )节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月体性肾小球肾炎,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。常见血尿和蛋白尿。高血压,肾病综合征,血清肌酐升高多见。

  • Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎。肾小球基底膜弥漫增厚,可见弥漫性或节段性上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。常见肾病综合征;有时镜下血尿或高血压;血清肌酐常正常或轻度升高。预后较差。

  • Ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。超过 90% 的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变。尿沉渣较轻,终末期肾疾病或血清肌酐缓慢升高。预后差。

  • 确诊为狼疮性肾炎者,应尽早行肾活检,以利于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案。

    为什么会得狼疮肾炎?

    此病为多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,病因主要有:
  • 遗传因素:家族发病率高达 3%~12%;

  • 感染因素:慢性病毒感染如麻疹、风疹、副流感、流行性腮腺炎等;

  • 物理因素:日光照射、X 线照射、寒冷、强烈电光照射等;

  • 内分泌因素:雌激素、女性避孕药等;

  • 药物因素:肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。

  • 系统性红斑狼疮为什么会导致肾脏损害?
    长期以来,大量的研究证实,狼疮肾炎是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因直接相关外,尚与环境因素、性激素以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量等密切相关。血液循环中免疫复合物形成与沉积,激活补体,引起炎性细胞浸润,凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤。
    狼疮肾炎什么情况下会加重或者复发?
    狼疮活动、高血压、蛋白尿、肾毒性药物、感染、心功能差、过度紫外线暴露等环境因素、妊娠等均容易导致病情加重或者复发。
    狼疮肾炎会不会传染?
    狼疮性肾炎是由于系统性红斑狼疮累及到肾脏出现的,是免疫系统紊乱造成的免疫系统疾病,是不会通过任何途径传染的,所以与病人接触以及一起生活都没问题。
    狼疮肾炎会不会遗传?
    红斑狼疮肾病是属于自身免疫系统的病变,在任何年龄均可发病,通过大量的遗传流行性学调查证明,红斑狼疮肾病具有一定的遗传性,尤其在近亲当中的遗传性最高。
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