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简介

什么是狼疮?

狼疮是系统性红斑狼疮(SLE)的简称,是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织病,所谓自身免疫即机体对自身的抗原发生免疫反应而导致自身组织细胞损害,所谓结缔组织病即自身结缔组织受到损害的疾病。

什么是狼疮肾炎?

系统性红斑狼疮侵犯到肾脏时,发生肾脏的炎症,医学上常描述为免疫复合物性肾炎,是系统性红斑狼疮的主要合并症以及主要死亡原因之一,也是常见的继发性肾脏病,狼疮肾炎的正确诊治对提高系统性红斑狼疮患者的生存率、改善预后(生存时间和生存质量)具有重要意义。

得狼疮肾炎的人多吗?

系统性红斑狼疮患者肾脏受累几乎为 100%,其中 45%~85% 有肾损害的临床表现。本病在我国的患病率为 1/1000,高于西方国家报道的 1/2000,以女性多见,男女比为 1:8~9,尤其是 20~40 岁的育龄女性。

肾脏有什么用?

  • 肾脏是人体的重要器官,它的基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。

  • 肾脏同时还有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素 D3、前列腺素、激肽等,又为机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏的这些功能,保证了机体内环境的稳定,使新陈代谢得以正常进行。
症状

狼疮肾炎有哪些症状?

狼疮肾炎一般有系统性红斑狼疮的表现和肾脏病变的临床症状:

  • 系统性红斑狼疮的表现:主要有发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等。

  • 肾脏病的表现:差异很大,可仅存在蛋白尿和(或)高血压但无症状,也可表现为血尿、浮肿、肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首次检查即为慢性肾衰竭。

狼疮肾炎有哪几种病理或临床类型?

狼疮性肾炎临床表现与病理类型具有一定的对应关系,但并不完全平行。病理分型为 6 型,临床表现不尽相同,具体如下:

  • Ⅰ型:轻微系膜性狼疮性肾炎。光镜下肾小球正常,但免疫荧光和(或)电镜可见系膜区免疫复合物沉积。一般无明显临床表现,预后较好;

  • Ⅱ型:系膜增生性狼疮性肾炎。光镜下可见单纯系膜细胞不同程度增生或伴有系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积;免疫荧光和电镜下可见少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。可见镜下血尿,蛋白尿,或均有。预后尚可。

  • III 型:局灶性增生型,<50% 肾小球中呈节段性分布的毛细血管内和毛细血管外细胞性增生和炎症。常见血尿和蛋白尿。有时可见高血压,肾病综合征,血清肌酐升高。预后不确定。

  • Ⅳ型:弥漫性狼疮性肾炎。活动性或非活动性病变。呈弥漫性(受累肾小球 ≥50% )节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月体性肾小球肾炎,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴有系膜病变。常见血尿和蛋白尿。高血压,肾病综合征,血清肌酐升高多见。

  • Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎。肾小球基底膜弥漫增厚,可见弥漫性或节段性上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。常见肾病综合征;有时镜下血尿或高血压;血清肌酐常正常或轻度升高。预后较差。

  • Ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。超过 90% 的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变。尿沉渣较轻,终末期肾疾病或血清肌酐缓慢升高。预后差。

确诊为狼疮性肾炎者,应尽早行肾活检,以利于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案。

病因

为什么会得狼疮肾炎?

此病为多种原因引起的复杂性自身免疫性疾病,病因主要有:

  • 遗传因素:家族发病率高达 3%~12%;

  • 感染因素:慢性病毒感染如麻疹、风疹、副流感、流行性腮腺炎等;

  • 物理因素:日光照射、X 线照射、寒冷、强烈电光照射等;

  • 内分泌因素:雌激素、女性避孕药等;

  • 药物因素:肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。

系统性红斑狼疮为什么会导致肾脏损害?

长期以来,大量的研究证实,狼疮肾炎是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因直接相关外,尚与环境因素、性激素以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量等密切相关。血液循环中免疫复合物形成与沉积,激活补体,引起炎性细胞浸润,凝血因子活化及炎症介质释放,导致肾脏损伤。

狼疮肾炎什么情况下会加重或者复发?

狼疮活动、高血压、蛋白尿、肾毒性药物、感染、心功能差、过度紫外线暴露等环境因素、妊娠等均容易导致病情加重或者复发。

狼疮肾炎会不会传染?

狼疮性肾炎是由于系统性红斑狼疮累及到肾脏出现的,是免疫系统紊乱造成的免疫系统疾病,是不会通过任何途径传染的,所以与病人接触以及一起生活都没问题。

狼疮肾炎会不会遗传?

红斑狼疮肾病是属于自身免疫系统的病变,在任何年龄均可发病,通过大量的遗传流行性学调查证明,红斑狼疮肾病具有一定的遗传性,尤其在近亲当中的遗传性最高。

诊断

怀疑狼疮肾炎应该做哪些检查?

在做系统性红斑狼疮的相关检查同时,如血常规、生化、血沉、多种抗体等,若怀疑狼疮肾炎还需做 24 小时尿蛋白定量、尿常规、肾功能、肾脏 B 超以及肾活检等检查以确定是否出现肾脏损害。

如何诊断狼疮肾炎?

在确诊为 SLE 的基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5 g/d,或>+++)或管型(可为红细胞,血红蛋白,颗粒、管状或混合型),则可诊断为狼疮肾炎。诊断的金标准为肾活检(即肾穿刺)。需要注意的是,有条件者应做肾活检明确病理类型以指导治疗,单纯肾病要详细检查是否能确诊狼疮。

狼疮肾炎什么时候需要做肾活检?

  • 尿蛋白≥0.5g/24 h;

  • 活动性尿沉渣:持续尿红细胞和细胞管型;

  • 其他原因不好解释的血肌酐升高。

狼疮肾炎需与什么病鉴别?

狼疮肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,通过认真检查有无多系统、多器官受累表现,多次检查血清 ANA、抗 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体等可资鉴别。

狼疮肾炎就诊时医生一般会问哪些问题?

就诊时医生经常问:怕晒吗、晒后皮肤有什么反应、有没有脱发、有没有关节痛、有没有乏力、有没有发热、有没有食欲改变或精神异常、有没有浮肿,重点是小便是否发红、有没有泡沫、夜尿多不多、小便有没有减少等。

治疗

狼疮肾炎必须治疗吗?

狼疮性肾炎患者存在患癌的高风险,以 B 细胞淋巴瘤为主。而由于常见血管炎、高血压、异常血脂、使用激素,发生动脉粥样硬化的并发症(如冠心病,缺血性中风)的风险也很高。同时狼疮肾炎可使肾脏进行性损害,如不及时诊治,可致肾脏衰竭,甚至死亡。

狼疮肾炎如何治疗?

狼疮肾炎的治疗原则:

  • 狼疮性肾炎临床表现与病理类型具有一定的对应关系,但并不完全平行。因此,不推荐以临床表现作为制定治疗方案的依据。确诊为狼疮性肾炎者应尽早行肾活检,以利于依据不同肾脏病理特点制定治疗方案

  • 积极控制 SLE 的活动性。

  • 坚持长期、正规、合理的药物治疗,并加强随访。

  • 尽可能恢复肾功能或保护残存肾功能,避免狼疮性肾炎复发,避免或减少药物不良反应。

狼疮性肾炎常用的治疗方式如下:

  • 血管紧张素抑制控制高血压或蛋白尿

  • 活动性、可逆患者应用环磷酰胺和激素
    • 考虑到药物毒性,免疫抑制治疗适用于以下特点的患者:疾病活动、预后较差、有可逆的可能性。

    • 进展性和可逆性狼疮肾炎通常是 Ⅲ 型或 Ⅳ 型,而是否应积极治疗 V 型狼疮肾炎目前尚不明确。

    • 对增殖性狼疮肾炎治疗通常需联合细胞毒药物和皮质类固醇激素,有时其它免疫抑制剂。

    • 对急性、潜在可逆性肾炎,用皮质激素加环磷酰胺和/或霉酚酸酯治疗。

  • 肾移植治疗终末期肾脏疾病

狼疮肾炎的常用药物有哪些,有什么副作用?

  • 糖皮质激素:长期使用糖皮质激素可导致感染、糖尿病、骨质疏松等;

  • 环磷酰胺:白细胞下降、尿频、尿急、尿痛、尿少、食欲减退、恶心或呕吐、脱发等;

  • 硫唑嘌呤:脱发,皮疹,骨髓抑制(包括血小板减少、贫血),恶心、呕吐,肝损害,长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等;

  • 环孢素:厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应,牙龈增生伴出血、疼痛、肾功能损害、高血压等;

  • 霉酚酸酯:恶心、呕吐、腹泻、便秘、胃肠道出血、贫血、尿路感染、诱发恶性肿瘤如皮肤基底细胞癌;

  • 免疫球蛋白:过敏反应,包括面部潮红和肿胀、呼吸急促、恶心、呕吐、腹痛、老年心血管病人出现中风或心梗、极少数病人会出现无菌性脑膜炎等。

狼疮肾炎需要手术吗?

终末期狼疮肾炎患者经长期透析治疗后病情稳定、病情活动完全静止后(一般建议透析 1 年以上),可做肾移植手术,持续缓解的系统性红斑狼疮患者中,移植肾狼疮肾炎复发十分少见。

治疗狼疮肾炎一般需要多长时间,治疗费贵不贵?

狼疮肾炎多需要终身治疗,个人病情、治疗效果、相关并发症不同,治疗时间也有所不同。费用受多种因素影响,如医院设备水平,选择的疗法,患者病情,当地宏观调控,患者本人配合度等,切勿因经济原因错过最佳治疗时机。

狼疮肾炎需要注意治疗过程中的哪些并发症?

  • 性腺抑制以及远期致癌;
  • 肾穿刺出血;
  • 骨质疏松;
  • 卡氏肺孢子虫肺炎,患者容易出现急性爆发性肺炎;
  • 抗疟药物的眼部毒性包括角膜病,睫状体病,晶状体混浊以及视网膜病;
  • 妊娠患者可能出现死胎、流产、宫内生长受限以及早产等并发症。

狼疮肾炎能够除根吗,会不会复发?

狼疮肾炎治疗后虽能缓解,但易复发,且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对狼疮肾炎诊断水平的提高,轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用,预后有明显改善,狼疮肾炎患者 10 年存活率已提高到 80%~90%。

狼疮肾炎坚持规范治疗有多重要?

早期规范治疗疾病可以完全缓解,如果患者没有缓解或者出现病情反反复复加重一定是治疗不规范,中晚期只要患者病情没有到完全危重不可逆转的状态,坚持规范的药物用量、疗程和给药方法,绝大部分狼疮病人都可以缓解。

狼疮肾炎需要经常复查吗?

一般病情活动期,最好 1~2 个月要复查一下。病情稳定后可以考虑 3 个月复查一次。

什么是血液透析,什么时候需要血液透析?

  • 血液透析是指通过将体内血液引流至体外,进入透析机,清除体内的代谢废物、维持电解质和酸碱平衡;同时清除体内过多的水分,最后将经过净化的血液回输。

  • 当慢性肾衰患者肾小球滤过率 GFR 6~10 ml/min,常有明显尿毒症临床表现,应进行透析治疗。

透析治疗一定能维持狼疮肾炎病人的生命吗?

尿毒症期透析只是肾脏一种替代治疗,需结合其它治疗,若狼疮持续活动累及其它系统如神经系统,亦可死亡。

妊娠期出现狼疮肾炎复发怎么办?

可用糖皮质激素治疗,并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤,妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流产,所以一旦复发应及时到正规医院就诊。

生活

得了狼疮肾炎日常生活中应该注意哪些事项?

  • 对疾病不要恐惧、担忧,精神上不要紧张,保持心情愉快,树立和疾病作斗争的信心。精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重狼疮性肾炎。狼疮性肾炎活动阶段必须注意休息,积极治疗,在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,学生可复学。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳,生活要有规律,保证充足的睡眠。

  • 平时要避免日晒和紫外线的照射,对阳光敏感者尤应如此。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免上午 10 点至下午 4 点日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。

  • 在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子、口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重。

  • 在治疗用药上应避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯哒嗪等,这些药物可能会诱发狼疮或使病情加重。育龄期女性患者还要避免服用避孕药,不使用含有雌激素的药物。

得了狼疮肾炎还能工作吗?

狼疮肾炎活动阶段必须注意休息,积极治疗,在病情控制后完全可以适当参加一些力所能及的工作,通常限于非体力工作。

得了狼疮肾炎有什么忌口,多吃什么好?

  • 狼疮性肾炎患者禁食菌类食物如香菇、蘑菇以及芹菜、菠菜、无花果等,因为这些食物具有增强红斑狼疮患者光敏的潜在作用,可诱发或加重病情。

  • 应避免食用海鲜,因为患者大多为过敏体质,食用海鲜后可能出现过敏现象诱发或加重病情。

  • 限制食盐的摄入,因为大量的摄入食盐会导致体内钠水潴留,不利于水肿的消退,不利于病情的恢复。

  • 由于长期使用激素及其他药物,狼疮性肾炎患者容易出现维生素 B、维生素 C、维生素 D、钙、锌、胡萝卜素等营养缺乏,因此应食用富含这些营养素的食物:

    • 富含维生素 B 的食物包括:谷类、肝脏、土豆、绿叶蔬菜等;

    • 富含维生素 C 的食物包括:椰菜、卷心菜、青椒、柑桔、草莓等;

    • 富含维生素 D 的食物包括:鸡蛋、黄油、鱼油、牛奶等;

    • 含钙丰富的食物包括:牛奶和奶制品、甘蓝等;

    • 含锌丰富的食物包括:家禽和鸡蛋。

    • 含胡萝卜素丰富的食物包括:胡萝卜、玉米、红薯、西红柿、红果、樱桃、枇杷、李子、柑橘等。

狼疮肾炎患者能怀孕吗?

未达到完全缓解的患者应避免怀孕。狼疮疾病活动时怀孕的风险非常大,容易出现早产、流产,甚至胎儿死亡。

另一方面,妊娠及分娩对孕妇也影响很大,患者的蛋白尿、血尿可显著加重,甚至出现急性肾功能不全。如果确实非常想怀孕,一定要明白怀孕可能带来的高风险,并且妊娠期间一定要得到医生的严密随访观察。

狼疮肾炎病人什么时候能够怀孕,需要注意什么?

狼疮肾炎完全缓解六个月以后可以考虑怀孕。在怀孕期间必须严密监测蛋白尿、高血压和肾功能等指标,一旦出现异常,根据情况及时终止妊娠。

预防

狼疮肾炎如何预防?

  • 狼疮肾炎的预防主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗。狼疮活动的预防可减少肾损害等并发症的发生,合理有效治疗可延长患者的存活期。

  • 应避免诱发狼疮活动的因素,如避免日光曝晒、紫外线照射,实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏等。

  • 应避免寒冷刺激,狼疮病人最易患感冒, 寒冷刺激可导致本病复发,气候变化或季节转换时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉。

  • 避免使用诱发狼疮活动的药物,如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁,不使用药物避孕。
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