川崎病是什么病？
川崎病（Kawasaki disease， KD）是以一名日本医生「川崎富作」名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以急性发热、出疹为主要症状的小儿疾病。
1967 年日本川崎富作医生首次报道，因而以他的名字命名。该病通常是一种自限性疾病，如不治疗，发热（体温可超过 40 ℃）和其他急性炎症（恶心、呕吐等）表现会平均持续 12 天。但由于本病可引发严重心血管病变，如心力衰竭、心律失常等，严重者甚至可能死亡，因而引起越来越多家长及医生的重视[1]。
川崎病常见吗？
相对常见。川崎病的发病率在居住在东亚地区的儿童或居住于世界其他地区的亚裔儿童中最高。
日本 2012 年 ＜ 5 岁儿童的发病率为 264.8/100 000，也就是说，在日本， 10 万个 5 岁以下儿童中约有 265 人患有川崎病；
我国 2003～2006 年，5 岁以下儿童中川崎病的年发病率为 69/100，000，即我国10 万个 5 岁以下儿童中有 69 人患有川崎病，且近年发病率逐步提高[2,3]。
川崎病的分型有哪些？
根据川崎病的临床特征表现，川崎病可分为典型川崎病和不完全型川崎病：
典型川崎病：不明原因发热 5 天及以上，并且符合 4 项及以上主要临床特征，即可考虑完全型川崎病的可能。
不完全型川崎病：儿童不明原因发热 ≥ 5 天，具备 2 或 3 项主要临床特征；或 6 月龄以下患儿，发热 ≥ 7 天且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全型川崎病的可能[3,4]。
川崎病的主要临床特征如下：
双侧结膜充血（无渗出）；
唇、舌、口腔黏膜的改变（充血、干燥、皲裂、杨梅舌）；
周围四肢末梢的改变（水肿、红斑、脱皮）；
躯干皮肤的多形性红斑；
颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径 ≥ 1.5 cm）[1]。
1967 年日本川崎富作医生首次报道，因而以他的名字命名。该病通常是一种自限性疾病，如不治疗，发热（体温可超过 40 ℃）和其他急性炎症（恶心、呕吐等）表现会平均持续 12 天。但由于本病可引发严重心血管病变，如心力衰竭、心律失常等，严重者甚至可能死亡，因而引起越来越多家长及医生的重视[1]。
川崎病常见吗？
相对常见。川崎病的发病率在居住在东亚地区的儿童或居住于世界其他地区的亚裔儿童中最高。
日本 2012 年 ＜ 5 岁儿童的发病率为 264.8/100 000，也就是说，在日本， 10 万个 5 岁以下儿童中约有 265 人患有川崎病；
我国 2003～2006 年，5 岁以下儿童中川崎病的年发病率为 69/100，000，即我国10 万个 5 岁以下儿童中有 69 人患有川崎病，且近年发病率逐步提高[2,3]。
川崎病的分型有哪些？
根据川崎病的临床特征表现，川崎病可分为典型川崎病和不完全型川崎病：
川崎病的主要临床特征如下：
川崎病有什么表现？
川崎病的病变为血管炎性变，由于血管遍布全身各器官系统，所以川崎病有多器官系统的表现。具体如下[1,3]：
发热：不明原因的发热，体温可超过 40℃，持续 5 天或更久；
结膜炎：双侧结膜充血（眼球发红）；
黏膜炎：口腔及咽部黏膜弥漫充血、发红，唇发红及干裂，舌面红肿像杨梅样；
肢体变化：发病初期手、脚硬肿，手心和脚心发红，恢复期指尖及趾尖蜕皮；
皮疹：前胸、后背出现红斑、形状不规则，需要注意是否有水疱及结痂；
淋巴结肿大：颈淋巴结肿胀。
川崎病的并发症有哪些？
川崎病的孩子除了一些典型的症状，还可能会引发如下几种并发症[4]：
休克：当川崎病患者因为血管炎性病变出现血压持续性下降、有效的循环血量不足时，可能会危及生命，出现休克的情况。主要表现为烦躁、意识不清、昏迷等。
心血管系统：
消化系统：川崎病还会累及消化道，出现多种消化道表现，如消化道梗阻（表现为腹部胀痛、恶心、呕吐、停止排气及排便）、肠套叠（表现为腹痛、呕吐、排出果酱样便）、胰腺炎（表现为腹痛、腹胀、皮肤及眼白发黄等）等[5]。
川崎病为什么会引发冠状动脉瘤？
川崎病患者的血管发生炎症时，可能会造成血管壁变薄，血液流过变薄的血管壁，在压力的作用下，像吹气球一样，变薄的地方会鼓出一个小包，这个鼓出的小包，就叫冠状动脉瘤，即冠状动脉扩张，内径大于4ｍm。
冠状动脉是给心脏输送营养的血管，如果冠状动脉发生异常，心脏的功能可能会受到影响[5]。
哪些川崎病患儿容易发生冠状动脉瘤？
对于具备以下特点的孩子，有发生冠状动脉瘤的可能。
男性；
小于 1岁或大于 9 岁；
发热持续 2 周以上或再次发热；
心脏扩大有心律失常；
复发川崎病；
血液检查显示白细胞、血小板、血沉升高明显，或持续不下降[5]。
川崎病的并发症有哪些？
川崎病的孩子除了一些典型的症状，还可能会引发如下几种并发症[4]：
- 冠状动脉瘤：川崎病会导致动脉出现坏死性炎症以及增生，从而产生冠状动脉瘤。一般来说，冠状动脉瘤可能不会引起临床症状，只有在进行冠状动脉造影，才能发现。
- 心肌病：心肌异常会导致心肌收缩力下降。主要表现为休息时依然会呼吸急促、易疲劳等。
- 巨噬细胞活化综合征：川崎病可能会引起巨噬细胞和 T 细胞激活及增殖，从而诱发巨噬细胞活化综合征。主要表现为发热持续不退、乏力、出现皮疹及淋巴结肿大等。它是一种严重的并发症，存在致命风险。
川崎病为什么会引发冠状动脉瘤？
川崎病患者的血管发生炎症时，可能会造成血管壁变薄，血液流过变薄的血管壁，在压力的作用下，像吹气球一样，变薄的地方会鼓出一个小包，这个鼓出的小包，就叫冠状动脉瘤，即冠状动脉扩张，内径大于4ｍm。
冠状动脉是给心脏输送营养的血管，如果冠状动脉发生异常，心脏的功能可能会受到影响[5]。
哪些川崎病患儿容易发生冠状动脉瘤？
对于具备以下特点的孩子，有发生冠状动脉瘤的可能。
川崎病的病因是什么？
川崎病的病因目前还不明确。可能病因如下：
免疫应答：川崎病是一种全身性炎症疾病，好累及中型动脉，特别是冠状动脉。在发热半个月内死亡的病例的动脉壁中可观察到中性粒细胞浸，这个发现表明可能有免疫应答参与其中。
传染性病因：根据川崎病发病的季节性及流行性，提示川崎病与感染相关，但其病因依然未明。
遗传因素：川崎病在亚洲人和亚裔美国人以及指示病例的家庭成员中发病率较高，表明遗传因素可能在其的发病中也有一定的作用。
环境因素：川崎病与汞中毒及特应性皮炎之间存在一定的相关性，由此推断，川崎病的发生与环境中的汞、尘螨等可以引起皮炎相关[2]。
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