什么是川崎病?

川崎病(Kawasaki disease, KD)是以一名日本医生的名字命名的疾病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以急性发热、出疹为主要症状的小儿疾病。1967 年日本川崎富作医生首次报道,因而以他的名字命名。由于本病可发生严重心血管病变,因而引起越来越多的家长及医生的重视。
川崎病在临床上常见吗?
川崎病的发病率在居住在东亚地区的儿童或居住于世界其他地区的亚裔儿童中最高,日本 2012 年 < 5 岁儿童的发病率为 264.8/100 000。我国(包括台湾在内)2003~2006 年,5 岁以下儿童中川崎病的年发病率为69/100,000。

川崎病患者多会有什么表现?

川崎病的病变为血管炎性变,由于血管遍布全身各器官系统,所以川崎病有多器官系统的表现。其中对诊断有帮助,家长需要留意的症状有:
  • 不明原因的发热,持续 5 天或更久;

  • 双侧结膜充血(眼球发红);

  • 口腔及咽部粘膜弥漫充血、发红,唇发红及干裂,舌面红肿像杨梅样;

  • 发病初期手、脚硬肿,手心和脚心发红,疾病期指尖及趾尖蜕皮;

  • 前胸、后背出现红斑、形状不规则,需要注意是否有水疱及结痂;

  • 是否有颈淋巴结肿胀。

  • 川崎病可能的并发症有哪些?
    川崎病的孩子除了一些典型的症状,还有其他的一些表现:
  • 神经系统:烦躁不安、易怒,少数可以发生抽搐、昏迷等脑膜炎的表现;

  • 消化系统:腹痛、恶心、腹泻、腹胀、大便减少、肝大、黄疸等;

  • 心血管系统:可以在发病的 1~6 周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓甚至心肌梗死等各种心脏疾病;

  • 其他:可出现咳嗽、关节痛、关节炎等。

  • 川崎病为什么会发生冠状动脉瘤?
    川崎病发生的血管炎症对冠状动脉的影响最大,血管发生炎症时,可能会造成血管壁变薄,血液流过变薄的血管壁,在压力的作用下,像吹气球一样,变薄的地方会鼓出一个小包,这个鼓出的小包,就叫冠状动脉瘤。冠状动脉是营养心脏的血管,如果冠状动脉发生异常,心脏的功能可能会受到影响。
    哪些孩子得了川崎病容易发生冠状动脉瘤?
    对于具备以下特点的孩子,有发生冠状动脉瘤的可能。
  • 男孩;

  • 小于 6 个月或大于 3 岁;

  • 发热持续 2 周以上或再次发热;

  • 心脏扩大有心律失常;

  • 复发川崎病;

  • 白细胞、血小板、血沉升高明显,或持续不下降。

  • 为什么会得川崎病?

    川崎病的病因目前还不明确。可能病因如下:
  • 免疫应答:川崎病是一种全身性炎症疾病,好累及中型动脉,特别是冠状动脉。在川崎病患儿的动脉和呼吸道中发现了产寡克隆 IgA 抗体的浆细胞,表明可能有免疫应答参与其中。

  • 传染性病因:根据川崎病发病的季节性及流行性,提示川崎病与感染相关,但其病因依然未明。

  • 遗传因素:川崎病在亚洲人和亚裔美国人以及指示病例的家庭成员中发病率较高,表明遗传因素可能在其的发病中也有一定的作用。

  • 环境因素:川崎病与汞中毒及特应性皮炎之间存在一定的相关性,由此推断,川崎病与环境中的汞、尘螨等可以引起皮炎的因素相关。

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