川崎病是什么病？

川崎病（Kawasaki disease， KD）是以一名日本医生「川崎富作」名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以急性发热、出疹为主要症状的小儿疾病。

1967 年日本川崎富作医生首次报道，因而以他的名字命名。该病通常是一种自限性疾病，如不治疗，发热（体温可超过 40 ℃）和其他急性炎症（恶心、呕吐等）表现会平均持续 12 天。但由于本病可引发严重心血管病变，如心力衰竭、心律失常等，严重者甚至可能死亡，因而引起越来越多家长及医生的重视^[1]。

川崎病常见吗？

相对常见。川崎病的发病率在居住在东亚地区的儿童或居住于世界其他地区的亚裔儿童中最高。

日本 2012 年 ＜ 5 岁儿童的发病率为 264.8/100 000，也就是说，在日本， 10 万个 5 岁以下儿童中约有 265 人患有川崎病；

我国 2003～2006 年，5 岁以下儿童中川崎病的年发病率为 69/100，000，即我国10 万个 5 岁以下儿童中有 69 人患有川崎病，且近年发病率逐步提高^[2,3]。

川崎病的分型有哪些？

根据川崎病的临床特征表现，川崎病可分为典型川崎病和不完全型川崎病：

1. 典型川崎病：不明原因发热 5 天及以上，并且符合 4 项及以上主要临床特征，即可考虑完全型川崎病的可能。
2. 不完全型川崎病：儿童不明原因发热 ≥ 5 天，具备 2 或 3 项主要临床特征；或 6 月龄以下患儿，发热 ≥ 7 天且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全型川崎病的可能^[3,4]。

川崎病的主要临床特征如下：

1. 双侧结膜充血（无渗出）；
2. 唇、舌、口腔黏膜的改变（充血、干燥、皲裂、杨梅舌）；
3. 周围四肢末梢的改变（水肿、红斑、脱皮）；
4. 躯干皮肤的多形性红斑；
5. 颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径 ≥ 1.5 cm）^[1]。

川崎病有什么表现？

川崎病的病变为血管炎性变，由于血管遍布全身各器官系统，所以川崎病有多器官系统的表现。具体如下^[1,3]：

1. 发热：不明原因的发热，体温可超过 40℃，持续 5 天或更久；
2. 结膜炎：双侧结膜充血（眼球发红）；
3. 黏膜炎：口腔及咽部黏膜弥漫充血、发红，唇发红及干裂，舌面红肿像杨梅样；
4. 肢体变化：发病初期手、脚硬肿，手心和脚心发红，恢复期指尖及趾尖蜕皮；
5. 皮疹：前胸、后背出现红斑、形状不规则，需要注意是否有水疱及结痂；
6. 淋巴结肿大：颈淋巴结肿胀。

川崎病的并发症有哪些？

川崎病的孩子除了一些典型的症状，还可能会引发如下几种并发症^[4]：

1. 休克：当川崎病患者因为血管炎性病变出现血压持续性下降、有效的循环血量不足时，可能会危及生命，出现休克的情况。主要表现为烦躁、意识不清、昏迷等。
2. 心血管系统：
   • 冠状动脉瘤：川崎病会导致动脉出现坏死性炎症以及增生，从而产生冠状动脉瘤。一般来说，冠状动脉瘤可能不会引起临床症状，只有在进行冠状动脉造影，才能发现。
   • 心肌病：心肌异常会导致心肌收缩力下降。主要表现为休息时依然会呼吸急促、易疲劳等。
   • 巨噬细胞活化综合征：川崎病可能会引起巨噬细胞和 T 细胞激活及增殖，从而诱发巨噬细胞活化综合征。主要表现为发热持续不退、乏力、出现皮疹及淋巴结肿大等。它是一种严重的并发症，存在致命风险。
3. 消化系统：川崎病还会累及消化道，出现多种消化道表现，如消化道梗阻（表现为腹部胀痛、恶心、呕吐、停止排气及排便）、肠套叠（表现为腹痛、呕吐、排出果酱样便）、胰腺炎（表现为腹痛、腹胀、皮肤及眼白发黄等）等^[5]。

川崎病为什么会引发冠状动脉瘤？

川崎病患者的血管发生炎症时，可能会造成血管壁变薄，血液流过变薄的血管壁，在压力的作用下，像吹气球一样，变薄的地方会鼓出一个小包，这个鼓出的小包，就叫冠状动脉瘤，即冠状动脉扩张，内径大于4ｍm。

冠状动脉是给心脏输送营养的血管，如果冠状动脉发生异常，心脏的功能可能会受到影响^[5]。

哪些川崎病患儿容易发生冠状动脉瘤？

对于具备以下特点的孩子，有发生冠状动脉瘤的可能。

1. 男性；
2. 小于 1岁或大于 9 岁；
3. 发热持续 2 周以上或再次发热；
4. 心脏扩大有心律失常；
5. 复发川崎病；
6. 血液检查显示白细胞、血小板、血沉升高明显，或持续不下降^[5]。

川崎病的病因是什么？

川崎病的病因目前还不明确。可能病因如下：

1. 免疫应答：川崎病是一种全身性炎症疾病，好累及中型动脉，特别是冠状动脉。在发热半个月内死亡的病例的动脉壁中可观察到中性粒细胞浸，这个发现表明可能有免疫应答参与其中。
2. 传染性病因：根据川崎病发病的季节性及流行性，提示川崎病与感染相关，但其病因依然未明。
3. 遗传因素：川崎病在亚洲人和亚裔美国人以及指示病例的家庭成员中发病率较高，表明遗传因素可能在其的发病中也有一定的作用。
4. 环境因素：川崎病与汞中毒及特应性皮炎之间存在一定的相关性，由此推断，川崎病的发生与环境中的汞、尘螨等可以引起皮炎相关^[2]。

川崎病应该做哪些检查？

怀疑川崎病的孩子需要检查血常规、CRP、血沉及心脏彩超、心电图等常规检查。

这些检查的意义在于避免漏诊、误诊，帮助早期发现，早期治疗，降低川崎病的发生严重并发症的可能性^[1]。

川崎病为什么要进行心脏彩超检查？

很多川崎病儿童的临床表现没有那么典型，但心脏彩超有典型病变，即可诊断为不典型川崎病。比如冠状动脉 Z 值大于 2.5，这是一个非常可靠的川崎病确诊标志，研究表明，仅有川崎病患儿会出现这种检查结果。

心脏彩超可以及时发现心脏的病变，帮助诊断，及时治疗。所以一旦疑为川崎病、但症状表现并不典型时，应尽早做超声心动图（心脏彩超），可以为确诊川崎病提供诊断支持^[4]。

川崎病如何诊断？

川崎病的诊断标准如下：出现不明原因发热 ≥ 5 天，且出现以下 5 条标准中的 4 条即可确诊：

1. 双侧结膜充血（无渗出）；
2. 唇、舌、口腔黏膜的改变（充血、干燥、皲裂、杨梅舌）；
3. 周围四肢末梢的改变（水肿、红斑、脱皮）；
4. 躯干皮肤的多形性红斑；
5. 颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径 ≥ 1.5 cm）^[1]。

川崎病容易与哪些疾病或症状混淆？

川崎病需要与猩红热、葡萄球菌性表皮剥脱综合征、麻疹、药物热和青少年类风湿性关节炎等进行鉴别^[1]。

川崎病要去哪个科室就诊？

川崎病患者多为儿童，因此多会去儿科就诊。
医生考虑川崎病后，一般转诊至小儿心内科进一步诊治。

川崎病最有效的治疗是什么？

凡是诊断为川崎病或不完全性川崎病的儿童，都应接受静脉用免疫球蛋白（如丙种球蛋白）治疗，并联用阿司匹林。

且起病最初 7～10 日内给予免疫球蛋白治疗的疗效最明确，但有持续性血管炎或全身性炎症的证据时，例如持续发热或急性期反应物升高，即使病程超过 10 日这一窗口期也应使用免疫球蛋白治疗^[3]。

川崎病患者为什么要口服抗血小板药物阿司匹林？

川崎病在恢复期会出现血小板增高，比正常要高出 10 倍甚至几十倍，有发生血栓的可能性。而阿司匹林是一种抗血小板药物，可以抑制血小板激活、阻碍血栓形成，还能起到良好的解热镇痛作用，是川崎病患者的常用药^[3]。

川崎病为什么用大剂量丙种球蛋白治疗？

这和川崎病的发病机制有关，目前认为川崎病是一种异常的免疫反应对人的血管造成炎症、损伤^[2]。

大剂量的丙种球蛋白可以抑制这种免疫反应，从而达到控制炎症、治疗疾病的目的^[6]。

川崎病什么情况下需要给予糖皮质激素治疗？

糖皮质激素治疗适用于免疫球蛋白治疗效果不理想、冠状动脉瘤高风险的患者。

近年来的研究表明，使用糖皮质激素治疗后，能够缩短不明原因发热的时长、降低冠状动脉病变风险，但一定要遵医嘱严格掌握药物剂量^[3]。

川崎病应用丙种球蛋白有什么副作用吗？

1. 过敏反应：个别患儿在输入丙种免疫球蛋白后可产生过敏反应，如皮肤发红、恶心、呕吐等。输液时，家长需要时刻关注孩子的变化，发现异常，要及时报告医护人员。
2. 血液系统的副作用：由于丙种球蛋白中含少量抗红细胞的抗体，在个别人应用时可发生溶血性贫血，需要紧急处理。
3. 病毒传播：发生病毒传播的可能性非常低，但也无法完全排除，因为丙种球蛋白是一种血液制品，一般在应用前都会签一份输血同意书，告知家长有可能出现血液传染获得的疾病，如乙肝、艾滋病等^[7]。

川崎病的孩子如果应用过丙种球蛋白要注意什么？

患儿出院时，家长要跟医生确认孩子有没有用过丙种球蛋白，这种药物会在一段时间内影响孩子的免疫系统，用过这种药物的 11 个月内，不宜接种减毒活疫苗，家长在接种疫苗时需要询问工作人员^[7]。

川崎病发生冠脉血管瘤怎么办？自己能好吗？

仅有少数冠状动脉瘤会自行消失。

对于单发的冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林直到动脉瘤消失。对于多发或较大冠状动脉瘤病人，应长期口服阿司匹林及双密达莫。动脉瘤较大的患儿易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，需加服华法令，监测凝血时间。

这些孩子不能参加体育运动，适当限制活动量。定期进行心脏相关检查。对于有心肌梗塞及血栓形成的孩子，需要溶栓治疗^[8]。

川崎病能治好吗？

川崎病多数能治好。

自免疫球蛋白治疗投入应用以来，川崎病致死率较低，为 0.1%～0.3%。大部分患儿都可以恢复健康，长期并发症（如心肌梗死或心律失常）主要与冠状动脉受累程度有关。川崎病复发率较低，仅有 2% 的患者会出现复发^[7]。

川崎病一般多久能治好？

规范治疗的儿童，确诊之后大约需要住院 5～7 天，当体温恢复正常、化验血结果有所好转，可以出院继续口服药物治疗，需要定期复查血和心脏彩超。病程因病情轻重长短不一。

1. 第一期：为急性发热期，一般病程 1～11 天。
2. 第二期：为亚急性期，一般病程为 11～21 天，体温下降，症状缓解，出现膜状脱皮及血小板增多。可发生冠状动脉瘤，致心肌梗死、动脉瘤破裂。
3. 第三期：为 21～60 天为恢复期，如无明显冠状动脉瘤即逐渐恢复，有冠状动脉瘤仍可持续发展，以后每半年需复查一次血常规、心脏超声检查^[7]。

川崎病治疗出院后要注意什么？

家长需要注意出院后按时复查，如果没有冠状动脉病变，可在出院 1 个月、3 个月、半年及 1 年进行 1 次全面检查（包括体检、心电图和超声心动图）。

有冠状动脉病变的孩子，除了以上检查之外，每 6 个月复查，直到冠状动脉扩张、冠状动脉瘤消失^[3]。

川崎病患者在住院期间饮食上有什么要注意的？

住院期间川崎病患儿常会静滴丙种球蛋白、口服大剂量抗炎、抗血小板药物，饮食要注意以下几点：

1. 丙种球蛋白有可能会引起过敏反应，所以建议孩子的饮食清淡为主，不要进食特别的高蛋白饮食，如牛肉、牛奶、鸡蛋等，以防食物过敏掩盖静滴丙种球蛋白发生的过敏反应^[9]。
2. 不要进食油腻的食物，如炸鸡、红烧肉、螺蛳粉等，以防高脂血症加重血管损伤。
3. 使用阿司匹林可能会引起消化道出血，所以最好进食软一点的食物，如米粥、面条等。

川崎病患者在家吃药期间有什么需要注意的？出现什么情况需要去医院？

川崎病孩子在家一般口服的药物阿司匹林是预防血栓形成的，但是也有可能引起出血^[7]。

一般要注意有无出血的情况，包括鼻出血、大便有无出血、皮肤有无出血点等。如果出现出血、发热的情况，要及时去医院进行仔细检查。

川崎病发生在头胎，二胎还会得吗？

有患病的可能性。

川崎病是遗传病，家庭成员中发病率较高，表明遗传因素可能在其的发病中也有一定的作用。所以如果头胎得了川崎病，二胎得川崎病的几率就会比别的孩子高^[2]。

川崎病儿童接受治疗后，可以按时接种疫苗吗？

1. 对于已接受免疫球蛋白治疗的儿童，建议至少推迟 11 个月再接种活病毒疫苗，例如麻疹疫苗和水痘疫苗，因为免疫球蛋白会干扰疫苗的免疫原性。
2. 对于 6 月龄以上的所有儿童，推荐接种流感疫苗。
3. 对于长期需要阿司匹林治疗者，推荐接种流感疫苗及水痘疫苗^[7]。

川崎病有办法预防吗？得过川崎病怎么预防复发？

由于川崎病的发病原因至今还没有完全研究清楚，大部分专家认为是异常免疫反应所致的血管炎症，而每个孩子的免疫功能又是完全不同的，因此，没有确切可以预防川崎病的方法。川崎病有 2% 的复发几率，也同样没有办法预防复发^[7]。

但根据现阶段研究出的病因，我们也可以通过调整生活方式来尽可能降低发病风险：

1. 注意饮食：每天摄入足量的新鲜蔬菜和水果，少吃咸菜，烟熏、油炸食品等，是保持健康身体的有效办法。
2. 多做运动：推荐中等强度的运动，每周运动 3～5 次，每次运动 30 分钟左右，有氧运动和力量锻炼相结合。
3. 减少有害物质及环境接触：如汞、灰尘密布的房间等。
4. 定期体检：尤其是有川崎病家族史的人群，建议每年一次体检，发现问题及时治疗。