结节性多动脉炎是什么病?

结节性多动脉炎(PAN)是一种系统性坏死性血管炎,它一般累及中等大小的肌性动脉,与其他形式的系统性血管炎不同,并不累及静脉。
区别于显微镜下多血管炎(MPA),结节性多动脉炎与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的存在无关。

结节性多动脉炎有什么表现?

患者常伴有全身症状,如疲劳、体重减轻、无力、发热、关节痛等,以及多系统受累,如皮损、高血压、肾功能不全、神经功能障碍、腹痛等。
结节性多动脉炎死亡的可能性有多大?
如果不进行治疗,结节性多动脉炎的患者死亡率很高。
接受治疗后,生存情况能得到很大程度改善,5 年生存率约为 80%,其中合并肝炎感染的生存率低于无感染者,器官受累少的患者生存率较高。
结节性多动脉炎会引起哪些疾病?
该病的并发症很多,根据累及不同脏器动脉,可有不同并发症。累及心脏血管、肺血管和腹腔动脉时,严重时可危及生命。
结节性多动脉炎会不会影响生育?
一般疾病本身较少影响生育。药物治疗中,糖皮质激素对生育的影响不少。治疗后停药,可恢复。
结节性多动脉炎患者伴有乙肝时,对治疗或疾病发展有影响吗?
乙肝增加结节性多动脉炎发生的风险。
由于治疗结节性多动脉炎时需要用到激素和免疫抑制剂,这会导致乙肝病毒复制活跃而损伤身体,因此需要治疗乙肝来避免爆发性乙肝等风险。
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结节性多动脉炎是什么原因引起的?

目前对结节性多动脉炎的发病了解不多。
大多数结节性多动脉炎病例是特发性的,没有明确病因。
但是乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染和某种白血病,在部分病例的发病中起到重要作用,这些病例称为继发性结节性多动脉炎。
结节性多动脉炎会遗传吗?
目前还没有证据显示,此病具有遗传倾向。
结节性多动脉炎会发生在儿童/年轻人身上吗?
结节性多动脉炎可以发生在儿童和年轻人身上。实际上,该病跟很多血管炎不一样,有相对年轻化趋势。
结节性多动脉炎常见于哪些人?
中老年人好发,其发病率随着年龄增加而升高,在 50~59 岁患者中达到高峰。
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患者问:

症状及患病时长:结节性多动脉炎5年半,父亲目前没有症状。

就医及用药情况:进口甲泼尼龙三分之一粒每日,之前一直服用环磷酰胺,4月份换硫唑嘌呤服用一个月肝指标异常,5月换进口硫唑嘌呤无法服用,至今两个多月没有服用免疫抑制剂。

需要解答的问题:请主任评估一下目前的病情,指导后续检查项目及用药

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患者问:

症状及患病时长:医生好,体检发现免疫球蛋白异常,想知道大概什么原因,进一步检查建议是什么?

就医及用药情况:

需要解答的问题:
目前检查结果的判断和进一步体检的建议

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