结节性多动脉炎是什么病？

结节性多动脉炎（PAN）是一种系统性坏死性血管炎，它一般累及中等大小的肌性动脉，与其他形式的系统性血管炎不同，并不累及静脉。

区别于显微镜下多血管炎（MPA），结节性多动脉炎与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的存在无关。

结节性多动脉炎有什么表现？

患者常伴有全身症状，如疲劳、体重减轻、无力、发热、关节痛等，以及多系统受累，如皮损、高血压、肾功能不全、神经功能障碍、腹痛等。

结节性多动脉炎死亡的可能性有多大？

如果不进行治疗，结节性多动脉炎的患者死亡率很高。

接受治疗后，生存情况能得到很大程度改善，5 年生存率约为 80%，其中合并肝炎感染的生存率低于无感染者，器官受累少的患者生存率较高。

结节性多动脉炎会引起哪些疾病？

该病的并发症很多，根据累及不同脏器动脉，可有不同并发症。累及心脏血管、肺血管和腹腔动脉时，严重时可危及生命。

结节性多动脉炎会不会影响生育？

一般疾病本身较少影响生育。药物治疗中，糖皮质激素对生育的影响不少。治疗后停药，可恢复。

结节性多动脉炎患者伴有乙肝时，对治疗或疾病发展有影响吗？

乙肝增加结节性多动脉炎发生的风险。

由于治疗结节性多动脉炎时需要用到激素和免疫抑制剂，这会导致乙肝病毒复制活跃而损伤身体，因此需要治疗乙肝来避免爆发性乙肝等风险。

结节性多动脉炎是什么原因引起的？

目前对结节性多动脉炎的发病了解不多。

大多数结节性多动脉炎病例是特发性的，没有明确病因。

但是乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染和某种白血病，在部分病例的发病中起到重要作用，这些病例称为继发性结节性多动脉炎。

结节性多动脉炎会遗传吗？

目前还没有证据显示，此病具有遗传倾向。

结节性多动脉炎会发生在儿童/年轻人身上吗？

结节性多动脉炎可以发生在儿童和年轻人身上。实际上，该病跟很多血管炎不一样，有相对年轻化趋势。

结节性多动脉炎常见于哪些人？

中老年人好发，其发病率随着年龄增加而升高，在 50～59 岁患者中达到高峰。

结节性多动脉炎需要做什么检查？

常规检查包括：

• 体格检查：寻找皮肤表现，是否存在运动无力（如足下垂或腕下垂），或感觉丧失。仔细的体格检查有助于确定血管病变的程度、受累器官的分布和其他疾病的存在。
• 辅助检查：血清肌酐、肌酶浓度，肝功能检查，肝炎（HBV 和 HCV）血清学检查，免疫系列，血沉（ESR），类风湿因子（RF），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），尿液分析等。此外，查胸片用于排除其他疾病，特别是易于累及肺脏的其他类型血管炎；即使没有心脏症状，也可进行基线心电图检查；进行血培养，以排除血流感染。基本实验室检查有助于查明受累器官的范围及它们的受累程度。
• 活检：由于这种疾病相对少见，且治疗可能引起严重不良反应，应尽可能通过活检证实诊断。

结节性多动脉炎易与哪些疾病混淆？

结节性多动脉炎的鉴别诊断范围较广，具体包括：

• 感染性心内膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等；
• 非感染性疾病，特别是可能引起广泛动脉栓塞、血栓形成或血管痉挛的疾病，如动脉粥样硬化、左心房粘液瘤、恶性高血压、某些发育不良或中毒等。这些疾病不适合进行免疫抑制治疗，需格外注意鉴别。
• 其他系统性血管炎，如肉芽肿性多血管炎（Wegener 肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）、过敏性紫癜（IgA 血管炎）、药物诱发的血管炎、继发于结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）的血管炎等。

结节性多动脉炎一般去看哪个科？

风湿免疫科。

结节性多动脉炎怎么治疗？结节性多动脉炎要治疗多久？

治疗前要先对病情进行评估，

• 轻度疾病，指存在全身症状、关节炎、贫血和皮损，但肾功能正常且没有显著心脏表现、神经系统、胃肠道表现，不伴肝炎。初始治疗糖皮质激素口服，持续 4 周；如果症状消退，无新疾病表现及其他动脉病变的进展，可逐渐缓慢减量。约 6～8 个月后，停用糖皮质激素。

• 中度至重度疾病，存在肾功能不全、继发于血管炎的新发高血压或高血压加重、有症状的动脉狭窄、动脉瘤或任何缺血性疾病（如肢体、心脏、胃肠道及中枢神经系统缺血）。静脉给药进行初始糖皮质激素治疗，之后采用口服泼尼松治疗。同时使用环磷酰胺冲击治疗，至少持续 4 个月，不超过 12 个月，直到病情实现稳定缓解。

• 难治性疾病，少数情况下，患者可能对糖皮质激素和环磷酰胺治疗的反应不充分。对于中重度患者，如果在糖皮质激素和环磷酰胺治疗 2～3 个月后病情持续或加重，我们采用糖皮质激素冲击治疗，之后给予泼尼松口服，并将环磷酰胺换为其他免疫抑制剂。

• 合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染，轻度患者使用抗病毒药物进行初始治疗，不使用免疫抑制药物；中重度患者建议抗病毒药物治疗同时，进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

结节性多动脉炎患者需要吃什么药？结节性多动脉炎患者吃的药物有什么常见副作用？

主要是糖皮质激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）。

糖皮质激素：

• 皮肤变薄和紫癜；股骨头坏死；
• 类库欣特征（体脂重新分布为躯干性肥胖、水牛背和满月脸、体重增加）；
• 眼部异常；
• 缺血性心脏病和心力衰竭等风险增加；
• 血糖调节异常（影响胰岛素功能）；
• 血脂异常；
• 胃肠道表现，如胃炎、溃疡形成和消化道出血；
• 促进液体潴留，对于有心脏或肾脏基础疾病患者增加液体负担；
• 血压升高；
• 女性月经不规则，也可降低男性和女性的生育力；
• 妊娠女性可能增加子代发育异常的风险等；
• 可诱发精神症状和认知症状；感染风险增加。

环磷酰胺：

• 可能引起出血性心肌坏死；
• 可见肺纤维化，代谢产物丙烯醛可以引起泌尿系统疾病；
• 可导致中至重度免疫抑制；有肝毒性，引起肝功能损害；
• 骨髓抑制，严重程度与使用剂量相关；
• 可有皮肤表现，如皮肤及指甲色素沉着、黏膜溃疡、荨麻疹、脱发、药物性皮炎等。

结节性多动脉炎患者需要复查吗？多长时间复查一次？

在治疗的初始阶段，至少每月随访一次；治疗最初的两年内，至少每 3 个月随访一次。

复查需进行常规体格检查及药物毒性的监测外，还应进行血清肌酐检测和尿液分析，评估肾功能。如果出现新的症状或表现，应立即就诊。

结节性多动脉炎复发的可能性有多大？

结节性多动脉炎相对不容易复发。但它仍需要一个相对长期的疗程，来控制病情。

结节性多动脉炎生活中应该注意什么？

结节性多动脉炎没有特殊需要注意的地方，像其他人一样保持健康的生活方式即可。

饮食上：

• 注意多吃水果、蔬菜；
• 荤素搭配合理，如果是素食主义者的话，注意多吃大豆类来补充蛋白，可以喝牛奶的话，注意保证每天 300 mL 牛奶，避免缺钙；
• 注意主食不要只吃精米白面，用杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；
• 烹饪时注意少放盐、少用含盐高的调料；
• 少吃腌制菜、肉等；尽量不喝酒。

除了饮食，也要注意：

• 每天进行 30 分钟左右的运动，以有氧运动和力量运动相结合，强度适中不过量；
• 每天保证足量的睡眠；
• 当精神压力大、情绪紧张时，学会自我调节。

结节性多动脉炎对生育有影响吗？

疾病本身对生育没有影响，但控制多动脉炎的药物可能会影响生育，或者对胎儿有影响。

如果有生育计划，最好提前跟医生商定，在服用对生育没有影响的药物的情况下，控制好病情的发展，再怀孕。

结节性多动脉炎如何预防？

目前大多数结节性多动脉炎病例是找不到明确病因的，可能和免疫系统的病变有关，所以很难预防。