什么是幼年特发性关节炎?

幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童最常见的风湿病,也是儿童最常见的慢性疾病之一。它其实是一组发病年龄 < 16 岁的慢性关节炎的集合,可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。

20 世纪 90 年代晚期以前,JIA 还有幼年类风湿关节炎(JRA,美国常用)、幼年慢性关节炎(JCR,欧洲常用)等旧称谓。

必须指出:JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解,分类和名称等都可能会发生较大改变。
有多少人罹患幼年特发性关节炎(JIA)?
目前研究认为 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000~23/100 000,「患病率」为 3/100 000~401/100 000。亚洲的发病率偏低,来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000;而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜,目前还没有很可信的中国数据。
幼年特发性关节炎(JIA)可以分为哪些类型?
根据国际风湿病学会联盟(ILAR)的标准,JIA 可以分为以下几个大类:


  • 全身型幼年特发性关节炎(Systemic Juvenile idiopathic arthritis, sJIA):sJIA 曾有「Still 病」「全身型幼年类风湿关节炎」「亚急性败血症」等名称,现在这些旧名称都不应再继续使用。

  • 多关节型幼年特发性关节炎(Polyarticular juvenile idiopathic arthritis, pJIA):pJIA 定义为在起病后 6 个月内,受累的关节超过 5 个。pJIA 还可以根据类风湿因子的阴性或阳性再细分类。

  • 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, oJIA):oJIA定义为受累关节不足 5 个的 JIA。oJIA 还可以根据 6 个月病程内的演变分为持续型(Persistent)和扩展型(Extended)。

  • 与附着点炎症相关的关节炎(Enthesitis-related arthritis, ERA):虽然 ERA 指向了儿童脊柱关节炎,但它却未把反应性关节炎和炎症性肠病相关性关节炎包含在内,银屑病关节炎也被分到与 ERA 不同的另一亚类中,因此,这是最具有争议的分类。ERA 的具体内容可参考儿童脊柱关节炎的相关章节。

  • 银屑病关节炎(psoriatic arthritis, PsA):PsA 的具体内容可参考儿童银屑病关节炎相关章节。

  • 不确定性(Undifferentiated arthritis):即无法分类或者可以同时归入上述 ≥ 2 个类型的 JIA。


  • 由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式,所以本篇仅限于简略描述,具体细节在其他词条中详细讨论。

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)有哪些表现?

    国际数据显示,sJIA 主要发生在 5 岁以内,2 岁左右是一个高峰;该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示,发病高峰在 5 岁~7 岁,男性稍多于女性。

    sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%~10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome, MAS),另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。
    多关节型幼年特发性关节炎(pJIA)有哪些表现?
    pJIA 发病年龄呈双峰分布,第一个高峰期为 2~5 岁,第二个为 10~14 岁。女孩比男孩多。

    在 10 岁以下儿童中,sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎,刚开始仅累及 1~2 个关节,随后疾病隐匿性持续进展,可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。

    10 岁以上的儿童和青少年,通常会较快发生多个关节炎症,在发病后的 2~3 个月内就可累及多个手足小关节。

    此外,pJIA 可同时出现葡萄膜炎,但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。

    如果对 pJIA 患者进行血液检验,通常可发现:抗核抗体(ANA)阳性,红细胞沉降率(ESR)升高(≥ 40 mm/h),血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L(贫血),丙种球蛋白升高。
    少关节型幼年特发性关节炎(oJIA)可以分为哪几类?
    oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎,还可以分为:


  • 持续型:即发病 6 个月后无其他关节受累。

  • 扩展型:即发病 6 个月后有其他关节受累,最终受累的关节 ≥ 5 个。约 50% 的oJIA 会成为扩展型。

  • 少关节型幼年特发性关节炎(oJIA)有哪些表现?
    oJIA 的发病高峰为 1 岁~3 岁,5 岁以后比较少见,10 岁以后极少发病。女孩多见。

    oJIA 的主要表现有:


  • 出现跛行但无不适症状。家人经常注意到患儿在晨间「走路很滑稽」,但不久后就恢复正常。患儿从未表示疼痛,家人带其就诊的原因仅为膝关节肿胀。家人通常不能说明疾病开始的具体时间。

  • oJIA 主要累及膝关节和踝关节,有时也累及腕关节和肘关节,但极少累及髋关节。

  • oJIA通常没有发热、皮疹或其他全身性症状。

  • oJIA 会导致一些长期并发症,最常见且最严重的并发症为葡萄膜炎和下肢不等长。

  • 如果对 oJIA 患者进行血液检验,通常会发现抗核抗体(ANA)阳性,且跟葡萄膜炎相关。

  • 与附着点炎症相关的关节炎(ERA)有哪些表现?
    ERA常在童年期后期开始出现症状,女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。
    银屑病关节炎(PsA)有哪些表现?
    PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿,女孩比男孩多见。

    PsA 可影响一个关节,也可以影响多个关节,患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现,可伴有发热和皮疹。

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的病因是什么?

    sJIA 其实属于自身炎症性疾病,与自身免疫紊乱有关,主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。
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    患者问:

    张医生您好!
    女,今年z32岁,28岁在中山三院确诊脊柱关节炎(医生当时也说是AS早早期),之后打了三个月益赛普,计量每周两针。停药后备孕、怀孕。至今没有吃过任何药。身体至今没有也不良反应,有段时间甚至忘记自己有这个病。这几年休息不好的时候偶有背疼,自己调整一下就好了。如下疑问:
    1、症状不明显的时候需要治疗吗?
    2、症状不明显吃药会不会把胃,肝,肾等吃坏了?
    3、这四年没症状是否代表病情没有发展?
    4、是否有必要住院系统仅差一次?和四年前对比一下结果?

    感谢您的回复。

    3人看过

    患者问:

    您好,女娃17年11月19日生,体重14.5kg身高92cm。7月16日开始发烧,直接39度左右(耳温),7.17也是39度,17日下午服用美林,降至37度以下,2hr后又升至39度以上。18日早晨起来后体温下降,整日在37~38左右波动,晚上又升高至39度以上,半夜升至接近40度。19日早晨醒来之后提问降至38.5,看着娃比较不舒服又说不出来,服用美林,现已降至36.8度。
    期间未服用其他药物,只偶尔服用过ORSIII。未见咳嗽、流涕。睡觉时呼吸频率35次/分(体温39度左右),入睡较平时容易。体表皮肤未见异常,大便一天1~2次,稀便。16、17日食欲尚可,18、19日食欲欠佳。卤门未见鼓起等异常。未见抓耳朵等行为(似乎耳朵不疼)。饮水量尚可(牛奶也算进去),尿量和平时差不多。从纸尿裤观察,尿液颜色、味道未见异常。16、17日全天发烧时精神状态尚可,只是看起来略显困倦,17日美林降温后精神状态飞起。18、19日感觉有点烦躁,易哭。
    至今找不出来啥原因,14、15日曾去过济宁,中间在高速服务区等处待过,或许有传染?不知是否需要做一些检查,或者下一步怎么处理?

    1人看过

    患者问:

    男童4岁,6.30夜里发烧,伴有喉咙疼,流鼻涕,到2号没有好转就医开的口服药吃了还没有好转,4号开始吊水,连续吊水4天,疗程结束后体温正常。12日夜里又起烧,喝了退烧药后入睡,13日上午医院吊水,回家后中午睡觉前喝了退烧药温度在38度左右,但7点后体温又上升,最高达到40度。两次发烧间隔期那么短会是什么原因?是否晚上就医还是再观察明天一早住院检查?

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