什么是幼年特发性关节炎?

幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童最常见的风湿病,也是儿童最常见的慢性疾病之一。它其实是一组发病年龄 < 16 岁的慢性关节炎的集合,可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。

20 世纪 90 年代晚期以前,JIA 还有幼年类风湿关节炎(JRA,美国常用)、幼年慢性关节炎(JCR,欧洲常用)等旧称谓。

必须指出:JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解,分类和名称等都可能会发生较大改变。
有多少人罹患幼年特发性关节炎(JIA)?
目前研究认为 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000~23/100 000,「患病率」为 3/100 000~401/100 000。亚洲的发病率偏低,来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000;而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜,目前还没有很可信的中国数据。
幼年特发性关节炎(JIA)可以分为哪些类型?
根据国际风湿病学会联盟(ILAR)的标准,JIA 可以分为以下几个大类:


  • 全身型幼年特发性关节炎(Systemic Juvenile idiopathic arthritis, sJIA):sJIA 曾有「Still 病」「全身型幼年类风湿关节炎」「亚急性败血症」等名称,现在这些旧名称都不应再继续使用。

  • 多关节型幼年特发性关节炎(Polyarticular juvenile idiopathic arthritis, pJIA):pJIA 定义为在起病后 6 个月内,受累的关节超过 5 个。pJIA 还可以根据类风湿因子的阴性或阳性再细分类。

  • 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, oJIA):oJIA定义为受累关节不足 5 个的 JIA。oJIA 还可以根据 6 个月病程内的演变分为持续型(Persistent)和扩展型(Extended)。

  • 与附着点炎症相关的关节炎(Enthesitis-related arthritis, ERA):虽然 ERA 指向了儿童脊柱关节炎,但它却未把反应性关节炎和炎症性肠病相关性关节炎包含在内,银屑病关节炎也被分到与 ERA 不同的另一亚类中,因此,这是最具有争议的分类。ERA 的具体内容可参考儿童脊柱关节炎的相关章节。

  • 银屑病关节炎(psoriatic arthritis, PsA):PsA 的具体内容可参考儿童银屑病关节炎相关章节。

  • 不确定性(Undifferentiated arthritis):即无法分类或者可以同时归入上述 ≥ 2 个类型的 JIA。


  • 由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式,所以本篇仅限于简略描述,具体细节在其他词条中详细讨论。

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)有哪些表现?

    国际数据显示,sJIA 主要发生在 5 岁以内,2 岁左右是一个高峰;该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示,发病高峰在 5 岁~7 岁,男性稍多于女性。

    sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%~10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome, MAS),另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。
    多关节型幼年特发性关节炎(pJIA)有哪些表现?
    pJIA 发病年龄呈双峰分布,第一个高峰期为 2~5 岁,第二个为 10~14 岁。女孩比男孩多。

    在 10 岁以下儿童中,sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎,刚开始仅累及 1~2 个关节,随后疾病隐匿性持续进展,可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。

    10 岁以上的儿童和青少年,通常会较快发生多个关节炎症,在发病后的 2~3 个月内就可累及多个手足小关节。

    此外,pJIA 可同时出现葡萄膜炎,但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。

    如果对 pJIA 患者进行血液检验,通常可发现:抗核抗体(ANA)阳性,红细胞沉降率(ESR)升高(≥ 40 mm/h),血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L(贫血),丙种球蛋白升高。
    少关节型幼年特发性关节炎(oJIA)可以分为哪几类?
    oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎,还可以分为:


  • 持续型:即发病 6 个月后无其他关节受累。

  • 扩展型:即发病 6 个月后有其他关节受累,最终受累的关节 ≥ 5 个。约 50% 的oJIA 会成为扩展型。

  • 少关节型幼年特发性关节炎(oJIA)有哪些表现?
    oJIA 的发病高峰为 1 岁~3 岁,5 岁以后比较少见,10 岁以后极少发病。女孩多见。

    oJIA 的主要表现有:


  • 出现跛行但无不适症状。家人经常注意到患儿在晨间「走路很滑稽」,但不久后就恢复正常。患儿从未表示疼痛,家人带其就诊的原因仅为膝关节肿胀。家人通常不能说明疾病开始的具体时间。

  • oJIA 主要累及膝关节和踝关节,有时也累及腕关节和肘关节,但极少累及髋关节。

  • oJIA通常没有发热、皮疹或其他全身性症状。

  • oJIA 会导致一些长期并发症,最常见且最严重的并发症为葡萄膜炎和下肢不等长。

  • 如果对 oJIA 患者进行血液检验,通常会发现抗核抗体(ANA)阳性,且跟葡萄膜炎相关。

  • 与附着点炎症相关的关节炎(ERA)有哪些表现?
    ERA常在童年期后期开始出现症状,女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。
    银屑病关节炎(PsA)有哪些表现?
    PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿,女孩比男孩多见。

    PsA 可影响一个关节,也可以影响多个关节,患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现,可伴有发热和皮疹。

    全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的病因是什么?

    sJIA 其实属于自身炎症性疾病,与自身免疫紊乱有关,主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。
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    患者问:

    你好姚大夫、男孩今年十六岁右脚踝扭伤一年有余,去北医三院就诊怀疑绒毛滑膜炎、在那做的微创手术、病理结果不是!回来继续治疗一年局部还是肿胀滑膜增生、今年五月去青大附院确诊反应性关节炎、一直吃激素类的药已经半年了……还是不怎么见好转、医生建议打生物制剂、恳请姚大夫给看看下一步怎么治疗?滑膜一直不消、查血C反映蛋白一直高别的正常、这种情况怎么办??🙏

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    患者问:

    女孩,六岁,体重18.5公斤,发烧7天,最高39.6℃,一般在39℃左右,每天平均三次退烧药,布洛芬悬浊液或肛栓。从29号晚上开始直到2号上午发烧症状减轻38℃左右,一直没有服用退烧药,但从2号下午开始又烧到39.6℃,现在体温持续39以上。其他症状:咽喉红肿,有溃疡点,但没反应嗓子疼,声音早期有嘶哑,后咳嗽逐渐加重,精神尚可,食欲不佳。除了服用抗病毒口服液外没吃其他药物。26号开始发烧检查血常规,29号复查血常规,2号拍胸片。血常规及胸片附图。

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    患者问:

    聂医生您好,小孩三岁多,今年5月11号开始发烧,手脚肿胀,按照川崎病治疗,吃过强的松,阿司匹林,双嘧达莫到7月确诊为幼年特发性关节炎多关节型,核磁共振右膝盖,髋关节,手关节,都有炎症积液,7月到现在吃药情况是奈普生,3/4片每次,一天两次。复方磺胺甲恶唑片,0.5片/次,2次/天,吃三天停四天。甲氨蝶呤,2.5片/次,一星期一次,叶酸片,5mg/次,吃甲氨蝶呤第二天吃,益赛普,8天一针,10.14号以后改为7天一次,这些药都没变过,强的松一直有变化,两次减量过程中病情都反复了,7.18号出院吃强的松每天5颗,7.24号复查强的松减为每天4颗,3天后减成3颗,8.7号复查,强的松减成2颗,然后就低烧开始手肿了,8.12号复查crp升高,医生让早上一顿吃两颗调整为早晚一颗,到8.28入院,没有好转,然后加一颗吃3颗,早中晚各一颗,再加了环孢素早晚各一颗,9.18号复查减为2.5片每天,10.2号复查减为2颗每天,早晚各一片,10.14入院,剂量不变,10.21号复查crp升高到24,加到2.5片每天,早1.5晚1,10.29复查crp为20,想问下聂医生

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