幼年特发性关节炎是什么病?

幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, 简称为 JIA)是儿童最常见的风湿病,也是儿童最常见的慢性疾病之一。
它其实是一组发病年龄 < 16 岁的慢性关节炎的集合,可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。
20 世纪 90 年代晚期以前,JIA 还有幼年类风湿关节炎(JRA,美国常用)、幼年慢性关节炎(JCR,欧洲常用)等旧称谓。
必须指出:JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解,分类和名称等都可能会发生较大改变。
幼年特发性关节炎的发病率高吗?
目前研究认为幼年特发性关节炎,简称 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000~23/100 000,「患病率」为 3/100 000~401/100 000。
亚洲的发病率偏低,来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000;而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜,目前还没有很可信的中国数据。
幼年特发性关节炎可以分为哪些类型?
根据国际风湿病学会联盟(ILAR)的标准,幼年特发性关节炎,简称 JIA 可以分为以下几个大类:
  • 全身型幼年特发性关节炎(Systemic Juvenile idiopathic arthritis, sJIA):sJIA 曾有「Still 病」「全身型幼年类风湿关节炎」「亚急性败血症」等名称,现在这些旧名称都不应再继续使用。
  • 多关节型幼年特发性关节炎(Polyarticular juvenile idiopathic arthritis, pJIA):pJIA 定义为在起病后 6 个月内,受累的关节超过 5 个。pJIA 还可以根据类风湿因子的阴性或阳性再细分类。
  • 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, oJIA):oJIA定义为受累关节不足 5 个的 JIA。oJIA 还可以根据 6 个月病程内的演变分为持续型(Persistent)和扩展型(Extended)。
  • 与附着点炎症相关的关节炎(Enthesitis-related arthritis, ERA):虽然 ERA 指向了儿童脊柱关节炎,但它却未把反应性关节炎和炎症性肠病相关性关节炎包含在内,银屑病关节炎也被分到与 ERA 不同的另一亚类中,因此,这是最具有争议的分类。ERA 的具体内容可参考儿童脊柱关节炎的相关章节。
  • 银屑病关节炎(psoriatic arthritis, PsA):PsA 的具体内容可参考儿童银屑病关节炎相关章节。
  • 不确定性(Undifferentiated arthritis):即无法分类或者可以同时归入上述 ≥ 2 个类型的 JIA。

  • 由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式,所以本篇仅限于简略描述,具体细节在其他词条中详细讨论。

    全身型幼年特发性关节炎有哪些表现?

    国际数据显示,全身型幼年特发性关节炎,简称 sJIA 主要发生在 5 岁以内,2 岁左右是一个高峰;该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示,发病高峰在 5 岁~7 岁,男性稍多于女性。
    sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%~10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome, MAS),另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。
    多关节型幼年特发性关节炎有哪些表现?
    多关节型幼年特发性关节炎,简称 pJIA 发病年龄呈双峰分布,第一个高峰期为 2~5 岁,第二个为 10~14 岁。女孩比男孩多。
    在 10 岁以下儿童中,sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎,刚开始仅累及 1~2 个关节,随后疾病隐匿性持续进展,可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。
    10 岁以上的儿童和青少年,通常会较快发生多个关节炎症,在发病后的 2~3 个月内就可累及多个手足小关节。
    此外,pJIA 可同时出现葡萄膜炎,但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。
    如果对 pJIA 患者进行血液检验,通常可发现:抗核抗体(ANA)阳性,红细胞沉降率(ESR)升高(≥ 40 mm/h),血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L(贫血),丙种球蛋白升高。
    少关节型幼年特发性关节炎可以分为哪几类?
    少关节型幼年特发性关节炎,简称 oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎,还可以分为:
  • 持续型:即发病 6 个月后无其他关节受累。
  • 扩展型:即发病 6 个月后有其他关节受累,最终受累的关节 ≥ 5 个。约 50% 的oJIA 会成为扩展型。

  • 少关节型幼年特发性关节炎有哪些表现?
    少关节型幼年特发性关节炎,简称 oJIA 的发病高峰为 1 岁~3 岁,5 岁以后比较少见,10 岁以后极少发病。女孩多见。
    oJIA 的主要表现有:
  • 出现跛行但无不适症状。家人经常注意到患儿在晨间「走路很滑稽」,但不久后就恢复正常。患儿从未表示疼痛,家人带其就诊的原因仅为膝关节肿胀。家人通常不能说明疾病开始的具体时间。
  • oJIA 主要累及膝关节和踝关节,有时也累及腕关节和肘关节,但极少累及髋关节。
  • oJIA通常没有发热、皮疹或其他全身性症状。
  • oJIA 会导致一些长期并发症,最常见且最严重的并发症为葡萄膜炎和下肢不等长。
  • 如果对 oJIA 患者进行血液检验,通常会发现抗核抗体(ANA)阳性,且跟葡萄膜炎相关。

  • 与附着点炎症相关的关节炎有哪些表现?
    与附着点炎症相关的关节炎,简称 ERA 常在童年期后期开始出现症状,女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。
    银屑病关节炎有哪些表现?
    银屑病关节炎,简称 PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿,女孩比男孩多见。
    PsA 可影响一个关节,也可以影响多个关节,患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现,可伴有发热和皮疹。

    全身型幼年特发性关节炎的病因是什么?

    全身型幼年特发性关节炎,简称 sJIA,其实属于自身炎症性疾病,与自身免疫紊乱有关,主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。
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    患者问:

    症状及患病时长:昨天女儿(不到8岁)提出一侧臀部疼痛,翻身等姿势改变时会更疼,不动不疼,睡了一夜后今天不疼了,(我是妈妈,30多岁刚确诊强直)。孩子这几天还出现分泌物黄绿色,之前偶尔会说肋骨附近疼,但都是疼一下就不疼了。前两天还说过一次累。两个月前臀部腿部出现过一次一过性疼痛,大概几分钟就不疼了。偶尔还会说肚子疼,

    就医及用药情况:目前在国外不方便就医,还没用完,7号就要回国。

    需要解答的问题:非常担心孩子是不是强直?才8岁,如果是强直这么小的孩子是不是会很严重,预后会不好?好治吗?

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    患者问:

    症状及患病时长:

    就医及用药情况:

    需要解答的问题本人儿子13岁3月,后背疼,鼻子疼,膝盖疼 怎么办?血沉和C反应蛋白正常,能用益赛普吗?

    12人看过

    患者问:

    症状及患病时长:男孩1岁时(因常喝完牛奶就大号)检查过敏源显示些微过敏体质但未严格忌口。3岁后开始偶尔喊腿疼,常出现在剧烈运动、玩耍或感冒发烧后,热敷、拉伸按摩后略有缓解,遂在光谷同济及武汉协和先后问诊,但未显示明显异常,仅半年前核磁共振显示单腿存在少量积液、未有额外干预,该腿疼现象仍有发生。

    就医及用药情况:1岁检查过敏源显示数项些微过敏但未严格控制干预(仅换羊奶);3岁半(首次因单腿轻微水肿但外观没有红肿现象或跛行)接受核磁共振检查显示单腿有少许积液但未干预或住院排除幼特,经查有些微扁平足但学校体测及日常运动情况良好;近日又赴光谷同济做双腿全面核磁共振显示都有些许积液,十分担忧病症原因以及是否耽误病程。

    需要解答的问题:确认症状病因(是否幼特或风湿关节炎等),问询医学诊断、干预、预期,希望及时、根本解决孩子腿疼问题。

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