幼年特发性关节炎是什么病？

幼年特发性关节炎（Juvenile idiopathic arthritis, 简称为 JIA）是儿童最常见的风湿病，也是儿童最常见的慢性疾病之一。
它其实是一组发病年龄 ＜ 16 岁的慢性关节炎的集合，可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。
20 世纪 90 年代晚期以前，JIA 还有幼年类风湿关节炎（JRA，美国常用）、幼年慢性关节炎（JCR，欧洲常用)等旧称谓。
必须指出：JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解，分类和名称等都可能会发生较大改变。
幼年特发性关节炎的发病率高吗？
目前研究认为幼年特发性关节炎，简称 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000～23/100 000，「患病率」为 3/100 000～401/100 000。
亚洲的发病率偏低，来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000；而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜，目前还没有很可信的中国数据。
幼年特发性关节炎可以分为哪些类型？
根据国际风湿病学会联盟（ILAR）的标准，幼年特发性关节炎，简称 JIA 可以分为以下几个大类：
  • 全身型幼年特发性关节炎（Systemic Juvenile idiopathic arthritis, sJIA）：sJIA 曾有「Still 病」「全身型幼年类风湿关节炎」「亚急性败血症」等名称，现在这些旧名称都不应再继续使用。
  • 多关节型幼年特发性关节炎（Polyarticular juvenile idiopathic arthritis, pJIA）：pJIA 定义为在起病后 6 个月内，受累的关节超过 5 个。pJIA 还可以根据类风湿因子的阴性或阳性再细分类。
  • 少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, oJIA）：oJIA定义为受累关节不足 5 个的 JIA。oJIA 还可以根据 6 个月病程内的演变分为持续型（Persistent）和扩展型（Extended）。
  • 与附着点炎症相关的关节炎（Enthesitis-related arthritis, ERA）：虽然 ERA 指向了儿童脊柱关节炎，但它却未把反应性关节炎和炎症性肠病相关性关节炎包含在内，银屑病关节炎也被分到与 ERA 不同的另一亚类中，因此，这是最具有争议的分类。ERA 的具体内容可参考儿童脊柱关节炎的相关章节。
  • 银屑病关节炎（psoriatic arthritis, PsA）：PsA 的具体内容可参考儿童银屑病关节炎相关章节。
  • 不确定性（Undifferentiated arthritis）：即无法分类或者可以同时归入上述 ≥ 2 个类型的 JIA。

    • 由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式，所以本篇仅限于简略描述，具体细节在其他词条中详细讨论。

    全身型幼年特发性关节炎有哪些表现？

    国际数据显示，全身型幼年特发性关节炎，简称 sJIA 主要发生在 5 岁以内，2 岁左右是一个高峰；该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示，发病高峰在 5 岁～7 岁，男性稍多于女性。
    sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%～10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome, MAS），另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。
    多关节型幼年特发性关节炎有哪些表现？
    多关节型幼年特发性关节炎，简称 pJIA 发病年龄呈双峰分布，第一个高峰期为 2～5 岁，第二个为 10～14 岁。女孩比男孩多。
    在 10 岁以下儿童中，sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎，刚开始仅累及 1～2 个关节，随后疾病隐匿性持续进展，可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。
    10 岁以上的儿童和青少年，通常会较快发生多个关节炎症，在发病后的 2～3 个月内就可累及多个手足小关节。
    此外，pJIA 可同时出现葡萄膜炎，但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。
    如果对 pJIA 患者进行血液检验，通常可发现：抗核抗体（ANA）阳性，红细胞沉降率（ESR）升高（≥ 40 mm/h)，血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L（贫血），丙种球蛋白升高。
    少关节型幼年特发性关节炎可以分为哪几类？
    少关节型幼年特发性关节炎，简称 oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎，还可以分为：
  • 持续型：即发病 6 个月后无其他关节受累。
  • 扩展型：即发病 6 个月后有其他关节受累，最终受累的关节 ≥ 5 个。约 50% 的oJIA 会成为扩展型。

    • 少关节型幼年特发性关节炎有哪些表现？
    少关节型幼年特发性关节炎，简称 oJIA 的发病高峰为 1 岁～3 岁，5 岁以后比较少见，10 岁以后极少发病。女孩多见。
    oJIA 的主要表现有：
  • 出现跛行但无不适症状。家人经常注意到患儿在晨间「走路很滑稽」，但不久后就恢复正常。患儿从未表示疼痛，家人带其就诊的原因仅为膝关节肿胀。家人通常不能说明疾病开始的具体时间。
  • oJIA 主要累及膝关节和踝关节，有时也累及腕关节和肘关节，但极少累及髋关节。
  • oJIA通常没有发热、皮疹或其他全身性症状。
  • oJIA 会导致一些长期并发症，最常见且最严重的并发症为葡萄膜炎和下肢不等长。
  • 如果对 oJIA 患者进行血液检验，通常会发现抗核抗体（ANA）阳性，且跟葡萄膜炎相关。

    • 与附着点炎症相关的关节炎有哪些表现？
    与附着点炎症相关的关节炎，简称 ERA 常在童年期后期开始出现症状，女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。
    银屑病关节炎有哪些表现？
    银屑病关节炎，简称 PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿，女孩比男孩多见。
    PsA 可影响一个关节，也可以影响多个关节，患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现，可伴有发热和皮疹。

    全身型幼年特发性关节炎的病因是什么？

    全身型幼年特发性关节炎，简称 sJIA，其实属于自身炎症性疾病，与自身免疫紊乱有关，主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。
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    幼年特发性关节炎相关回答

    患者问:

    症状及患病时长：这周五下午开始咳嗽，星期六凌晨一点发高烧40度。吃啥都吐。然后一直断断续续发烧，38度多到40.3都有。关节痛。精神状态差。一直喊肚子疼，然后就吐。另外就是频繁跑厕所，实际上又没有尿。

    就医及用药情况：奥司他韦。退烧药美林。

    需要解答的问题：怎么减轻呕吐症状。需要注意哪些？谢谢！

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    患者问:

    聂医生，您好，感谢您帮忙分析孩子的病情，孩子十岁，有先天性甲减的疾病，每天需要服用优甲乐。4月8日左右，孩子告诉我，说是晨起脖子疼，主要是低头疼扭脖子疼，活动后（约一个小时）就可缓解，这种状态持续了有半个月左右吧，我带孩子去医院住院检查，排除强直类疾病，检查结果是抽血化验的项目基本正常，但孩子磁共振报告不好，孩子骶髂关节部位存在骨髓水肿，右膝处也有异常信号（因为孩子住院查体时，医生说右膝关节看起来比左膝关节大），给的出院诊断是幼年型特发性关节炎，仅仅住院三天给的结论我有点怀疑，随即带孩子去河南省儿童医院肾病风湿免疫科进行住院检查，同样是抽血化验的结果问题不大，仍是磁共振检查结果不好，医生给的诊断是幼年型特发性关节炎附着点型，出院让服用白芍每天三次，每次一粒 柳氮磺胺吡啶每天两次，每次三粒 扶他林，每次一粒 每天两次。孩子目前的状态是，脖子也不疼了，身上关节也不疼，包括骶髂关节部位从来就没疼过，我就很纳闷，也不疼，怎么会诊断为幼年型特发性关节炎呢？孩子有甲减，也都按时服用药物，骶髂关节水肿的状态会和甲减有关嘛？

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    患者问:

    姚医生您好，我家孩子今年15岁 2021年10月份于北京协和医院确诊幼年型特异性关节炎。当时有高烧，皮肤起皮疹，全身游走性关节疼，手指关节肿痛，双手手背、双脚脚背肿痛，用药一个月治疗后症状基本消失，检查指标正常。在10月底出院回家后继续服药慢慢激素减量（图1是减量记录）身体状态稳定基本正常，一直定期检查血常规，血沉，肝肾功能，CRP都是正常的。但是从激素减到2.5片时起偶尔傍晚会起一点点皮疹，不痒到第二天会自行消退。激素减到2片时就开始起大片皮疹四肢脸上都有，消退后反复起，还出现游走性关节疼痛，没有发烧。目前泼尼松龙是每天吃2片 其他药不变，后面是今天的检查报告，血沉升高了很多，请问这是激素减量过快引起的复发吗？如果是，那现在应该怎么调整激素呢？另外还需要做其他的检查吗？

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