聂顺利风湿科主治医师
李卫国小儿内科主治医师
发布时间 2019年03月19日
最后修订时间 2023年08月08日
幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, 简称为 JIA)是儿童最常见的风湿病,也是儿童最常见的慢性疾病之一。
它其实是一组发病年龄 < 16 岁的慢性关节炎的集合,可导致儿童出现关节僵硬、肿胀、疼痛等症状。
20 世纪 90 年代晚期以前,JIA 还有幼年类风湿关节炎(JRA,美国常用)、幼年慢性关节炎(JCR,欧洲常用)等旧称谓。
必须指出:JIA 的命名和分类都是暂时性的。随着对幼年发病的慢性关节炎的更深入理解,分类和名称等都可能会发生较大改变。
目前研究认为幼年特发性关节炎,简称 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000~23/100 000,「患病率」为 3/100 000~401/100 000。
亚洲的发病率偏低,来自日本的数据显示 JIA 的「年发病率」为 0.8/100 000;而欧洲、美国通常在 3/100 000 以上。很可惜,目前还没有很可信的中国数据。
根据国际风湿病学会联盟(ILAR)的标准,幼年特发性关节炎,简称 JIA 可以分为以下几个大类:
由于不同分类的 JIA 有各自的临床特征、疾病演变和转归、诊疗方式,所以本篇仅限于简略描述,具体细节在其他词条中详细讨论。
国际数据显示,全身型幼年特发性关节炎,简称 sJIA 主要发生在 5 岁以内,2 岁左右是一个高峰;该病无性别差异。但来自中国住院病人的调研显示,发病高峰在 5 岁~7 岁,男性稍多于女性。
sJIA 主要表现为发热、皮疹、关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、浆膜腔积液。约 5%~10% 的 sJIA 患者会出现致命性的巨噬细胞活化综合征(Macrophage Activation Syndrome, MAS),另外 30% 为较轻的亚临床型 MAS。
多关节型幼年特发性关节炎,简称 pJIA 发病年龄呈双峰分布,第一个高峰期为 2~5 岁,第二个为 10~14 岁。女孩比男孩多。
在 10 岁以下儿童中,sJIA 的表现类似于少关节型幼年特发性关节炎,刚开始仅累及 1~2 个关节,随后疾病隐匿性持续进展,可在发病后的 6 个月内累及至少 5 个关节。受累关节通常是左右对称的。
10 岁以上的儿童和青少年,通常会较快发生多个关节炎症,在发病后的 2~3 个月内就可累及多个手足小关节。
此外,pJIA 可同时出现葡萄膜炎,但发生率低于少关节型幼年特发性关节炎患者。
如果对 pJIA 患者进行血液检验,通常可发现:抗核抗体(ANA)阳性,红细胞沉降率(ESR)升高(≥ 40 mm/h),血红蛋白浓度 ≤ 110 g/L(贫血),丙种球蛋白升高。
少关节型幼年特发性关节炎,简称 oJIA 是受累关节不足 5 个的幼年特发性关节炎,还可以分为:
少关节型幼年特发性关节炎,简称 oJIA 的发病高峰为 1 岁~3 岁,5 岁以后比较少见,10 岁以后极少发病。女孩多见。
oJIA 的主要表现有:
与附着点炎症相关的关节炎,简称 ERA 常在童年期后期开始出现症状,女孩多见。ERA 最常影响腿部和背部的关节。
银屑病关节炎,简称 PsA 很少发生在 1 岁以下的婴儿,女孩比男孩多见。
PsA 可影响一个关节,也可以影响多个关节,患病儿童可出现手指脚趾像香肠一样肿胀的表现,可伴有发热和皮疹。
全身型幼年特发性关节炎,简称 sJIA,其实属于自身炎症性疾病,与自身免疫紊乱有关,主要涉及到白介素-1、白介素-6、白介素-18、中性粒细胞、单核 / 巨噬细胞的异常活跃。
应同时符合如下所有标准:
全身型幼年特发性关节炎,简称 sJIA,轻症患者可选择非甾体消炎药(但不包括阿司匹林)治疗。
然而多数病人需要更强治疗。在经济条件许可下,首选白介素-1 或白介素-6 抑制剂,而不是糖皮质激素,因为糖皮质激素疗效不够理想且副反应偏大。
对于病情很危重者,需要使用白介素-6抑制剂和糖皮质激素联合治疗,有时可能还要联合甲氨蝶呤、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)抑制剂、T 细胞共刺激阻滞剂治疗慢性关节炎。
多关节型幼年特发性关节炎,简称 pJIA,治疗上应根据疾病活动度等因素选择治疗方案,并根据治疗反应予以调整。通常选择甲氨蝶呤作为主要治疗药物,可联合肿瘤坏死因子-α 抑制剂等。
类风湿因子阳性、环瓜氨酸肽(CCP)阳性者,在未来可能进展为类风湿关节炎。
少关节型幼年特发性关节炎,简称 oJIA,首选口服非甾体消炎药(除阿司匹林)、关节腔内糖皮质激素注射治疗。
但对于累及 ≥ 5 个关节或者有葡萄膜炎的患者,应首选甲氨蝶呤治疗。治疗不满意者考虑联合肿瘤坏死因子-α 抑制剂等。
应每 6 个月请眼科医生行裂隙灯检查,以筛查有无葡萄膜炎,抗核抗体阳性者应增加频率(每 3 个月筛查一次)。这项筛查适合除 sJIA 外的所有 JIA 患儿,可大幅度减少失明、视力下降的风险。
不同类型的幼年特发性关节炎(简称 JIA)的病人的疾病结局有较大差异,但他们有基本相同的生活注意事项。比如:
无有效的预防方法。