皮肤型红斑狼疮是什么病?

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,与自身免疫系统功能紊乱有关,病变可累及身体的各个部位、器官。
红斑狼疮一般来说起病隐匿,不容易被发现,一旦有急性发作,病情又来势汹汹,急性发作过后疾病不会治愈,会反复发作,病情迁延,神出鬼没,像狼一样狡猾。
当红斑狼疮的病变主要局限于皮肤时,称为「皮肤型红斑狼疮」(cutaneous lupus erythematosus, CLE);当病变累及全身多系统和多脏器时,则称为「系统性红斑狼疮」(systemic lupus erythematosus, SLE)。
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皮肤型红斑狼疮有很多种类型,不同类型的病变表现不同,治疗方法也有差异。皮损经合理治疗后多能消退。
皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮是什么关系?
皮肤型红斑狼疮(CLE)可作为系统性红斑狼疮(SLE)的一种表现,也可独立于 SLE 而发生。
SLE 常伴有 CLE,大约 80% 的 SLE 患者在病程的某个时点会出现 CLE。然而,CLE 常独立于 SLE 发生,大多数 CLE 患者可以没有 SLE 的存在。
CLE 的患病率可能是 SLE 的 2~3 倍。

皮肤型红斑狼疮的临床表现有哪几种类型?

皮肤型红斑狼疮,按照形态和组织病理学不同,可分为狼疮特异性和狼疮非特异性两大类皮肤损害。
红斑狼疮特异性皮肤损害分为:
  • 急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):包括局限型和泛发型。

  • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):包括药物诱发型和新生儿型。

  • 慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):包括盘状红斑狼疮(DLE)、疣状红斑狼疮(vLE)、肿胀性红斑狼疮(TLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、冻疮样红斑狼疮(CHLE)等。


  • 红斑狼疮非特异性皮肤损害:包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。
    皮肤型红斑狼疮多有哪些临床表现?
    1. 急性皮肤型红斑狼疮
  • 局限型:多为特征性的局限性面部皮疹,也叫面颊疹或蝴蝶斑,其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。
    鼻唇沟通常不会累及。红斑可持续数小时、数日或数周,并且常常复发,尤其是在日光暴露后。

  • 泛发型:主要表现为累及日光暴露区皮肤的红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。指关节处的皮肤往往不会累及。


  • 2. 亚急性皮肤型红斑狼疮:起初表现为小的、略带鳞屑的红色丘疹,随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性 SCLE)或环形斑块(环形 SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。
    斑块通常呈红色,上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域,包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。虽然光照会加重本病,但面部常不受累及。
    3. 慢性皮肤型红斑狼疮:以盘状红斑狼疮最为常见。
  • 盘状红斑狼疮:典型皮损为不连续的、红色的、有些硬化的斑块,表面覆盖着明确的黏附性鳞屑,鳞屑延伸到扩张的毛囊中(毛囊栓)。
    这些斑块往往缓慢扩展,其外周有活动性炎症,斑块随后可愈合,遗留中心凹陷性瘢痕、萎缩、毛细血管扩张以及色素沉着过度和/或色素减退。盘状红斑狼疮最常累及面部、颈部和头皮。

  • 其他类型:不太常见,在此暂不赘述。


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    皮肤型红斑狼疮有哪些可能的病因?

  • 遗传因素:皮肤型红斑狼疮的发病有家族倾向,所以遗传因素确实存在。在双胞胎当中,同卵双胞胎比异卵双胞胎同时患上这病症的几率高多了。

  • 性激素:女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍,患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍,因此推断女性激素对该病的发生有一定的影响。

  • 紫外线等环境因素:紫外线照射可激发或加重本病。
    可能与其损害角质形成细胞,使 DNA 发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。

  • 药物和感染:某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等,某些感染如链球菌、EB 病毒等,可诱发或加重本病。


  • 皮肤型红斑狼疮哪些人容易发生?
    本病多见于育龄期女性,年龄段在 15~55 岁之间。
    皮肤型红斑狼疮症都是遗传引起的吗?
    不一定。许多皮肤型红斑狼疮症患者都没有的家族病史。
    除了遗传因素,女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍,患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍,因此不排除女性激素的对该病的影响。
    一些药物也能引起药物狼疮,但多数在停止该药物之后,自身抗体就渐渐消失,病人也能重获健康。诱发 SLE 症状的药物有青霉素、磺胺类、金制剂、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。
    皮肤型红斑狼疮症会不会传染?
    皮肤型红斑狼疮症不是传染病。所以病患不需被隔离,可以和正常人一般交往、工作、学习、逛街。
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    患者问:

    症状及患病时长:16年3月开始。6年。每年反反复复10~2月不定期在脸、手上长类似被蚊子咬的包。过一段时间脸上的包,红肿、开始向周围扩散形成一个圈,周围突起红肿还带一点痒痒的。一个多月都不见好。请问医生这是确诊红斑狼疮了吗?脸上的红斑多久可以消退?

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    患者问:

    症状描述:之前向您问诊过,您诊断为皮肤型红斑狼疮,并开出赛能药方。
    后来我在本地医院就诊后医生开了赛能,但剂量为0.4g/天。
    服药3天后开始出现胃部反应,恶心 呕吐 食欲不振 烧胃,连续几天几乎没吃东西,人很虚弱。
    于是自行把药物剂量减为0.2g/天,但症状仍无改善,遂停药,并到消化内科就诊。
    消化内科医生诊断为药物性胃炎,不排除压力导致的胃反应。
    服用胃药奥美拉唑肠溶胶囊、胃复安等药物一周后,反应消失。

    问题:1.赛能是否导致胃反应的主因?
    2.今后是否继续用此药?如用,是否需要搭配其他药物减少胃反应?
    3.若面颊红斑长期不复发,可否不再服药?


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    患者问:

    亚急性皮肤性红斑狼疮能打疫苗吗?打完疫苗还是正常吃药吗?

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