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简介

皮肤型红斑狼疮是什么病?

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,这种疾病不具有传染性,一般来说不会由一个人传染给另一个人。

红斑狼疮一般来说起病隐匿,不容易被发现,并且发病急骤,发作以后不容易好,会反复发作,病情迁延,神出鬼没,像狼一样狡猾。当病变主要局限于皮肤时,称为「皮肤型红斑狼疮」。当病变累及全身多系统和多脏器时,则又称为「系统性红斑狼疮」,详情可见「系统性红斑狼疮」词条。

皮肤型红斑狼疮症会遗传吗?

皮肤型红斑狼疮 (cutaneous lupus erythematosus, CLE) 的发病有家族倾向, 所以遗传因素确实存在。亚洲人患上红斑狼疮症的几率远远高于白人。在双胞胎当中,同卵双胞胎比异卵双胞胎同时患上这病症的几率高多了。

皮肤型红斑狼疮症都是遗传引起的吗?

许多病患都没有患上皮肤型红斑狼疮症的家族历史。除了遗传因素,女性患上系统性病症的几率比男性高上九倍,患上皮肤型病症的几率也比男性高上三倍,因此不排除荷尔蒙因素。

一些药物也能引起药物狼疮,但多数在停止该药物之后,自身抗体就渐渐消失,病人也能重获健康。诱发 SLE 症状的药物,如青霉素、磺胺类、金制剂、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。

皮肤型红斑狼疮症会不会传染?

皮肤型红斑狼疮症不是传染病。所以病患不需被隔离,可以和正常人一般交往、工作、学习、逛街。

症状

皮肤型红斑狼疮可以分为哪几种类型?

皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和狼疮非特异性两类。

  • 红斑狼疮特异性皮肤损害分为:

    • 急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):包括局限型和泛发型;

    • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):包括药物诱发型和新生儿型;

    • 慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):包括盘状红斑狼疮(DLE);疣状红斑狼疮(vLE);肿胀性红斑狼疮(TLE);深在性红斑狼疮(LEP);冻疮样红斑狼疮(CHLE)等。

  • 红斑狼疮非特异性皮肤损害:包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。

皮肤型红斑狼疮多有哪些临床表现?

急性皮肤型红斑狼疮

  • 局限型:多为特征性的局限性面部皮疹,也叫面颊疹或蝴蝶斑,其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。鼻唇沟通常不会累及。红斑可持续数小时、数日或数周,并且常常复发,尤其是在日光暴露后。

  • 泛发型:主要表现为累及日光暴露区皮肤的红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。指关节处的皮肤往往不会累及。

亚急性皮肤型红斑狼疮:起初表现为小的、略带鳞屑的红色丘疹,随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性 SCLE)或环形斑块(环形 SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。斑块通常呈红色,上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域,包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。虽然光照会加重本病,但面部常不受累及。

慢性皮肤型红斑狼疮以盘状红斑狼疮最为常见

  • 盘状红斑狼疮:典型皮损为不连续的、红色的、有些硬化的斑块,表面覆盖着明确的黏附性鳞屑,鳞屑延伸到扩张的毛囊中(毛囊栓)。这些斑块往往缓慢扩展,其外周有活动性炎症,斑块随后可愈合,遗留中心凹陷性瘢痕、萎缩、毛细血管扩张以及色素沉着过度和/或色素减退。盘状红斑狼疮最常累及面部、颈部和头皮。

  • 其他类型不太常见,在此暂不赘述
病因

皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮的关联如何?

皮肤型红斑狼疮可作为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)的一种表现,也可独立于 SLE 而发生。

SLE 中常见皮肤疾病,大约 80% 的SLE患者在病程的某个时点会出现皮肤疾病。然而,CLE 常独立于 SLE 发生,并且其患病率可能是 SLE 的 2~3 倍。

系统性红斑狼疮有哪些常见病因?

  • 遗传因素:系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,结合上海 1985 的研究数据:中国狼疮的患病率即 0.07%;家族中有狼疮患者的人群,其发病率是一般人的 20 倍;目前发现与 SLE 有关的基因位点有 50 余个,多为 HLAⅡ、Ⅲ 类基因。

  • 性激素:妊娠可诱发或加重 SLE,但证据尚显不足。

  • 环境因素及其他:紫外线照射可激发或加重 LE,可能与其损害角质形成细胞,使 DNA 发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。

  • 药物:如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB 病毒等)也可诱发或加重本病。

哪些人容易发生系统性红斑狼疮?

本病多见于育龄期女性,年龄段在 15~55 岁之间。

什么情况下容易发生系统性红斑狼疮?

免疫异常具有系统性红斑狼疮遗传素质的人,在各种诱因的作用下,使机体的免疫功能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。

诊断

怀疑皮肤型红斑狼疮,需要做哪些检查?

一般而言,CLE 在很大程度上为临床诊断,恰当的背景临床特征可支持诊断(如,已知存在基础 SLE)。如果诊断仍不明确(如,临床表现不典型或临床特征与其他皮肤疾病重叠),则需要进行确认性组织病理学检查。已知存在 SLE 和/或存在 CLE 典型临床特征的某些患者可能不需要活检。

考虑到 CLE 与 SLE 之间的关联,CLE 患者应接受 SLE 的评估。

皮肤型红斑狼疮应该与哪些疾病进行鉴别?

  • 不典型的急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)要注意与皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮和药疹等鉴别。

  • 亚急性皮肤红斑狼疮( SCLE )要注意与多形性日光疹、银屑病、多形性红斑、离心性环状肉芽肿和过敏性紫癜等鉴别。

  • 不典型的慢性皮肤红斑狼疮( CCLE )要注意与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒疹、日光性角化、结节病、寻常疣和淋巴细胞浸润症等进行鉴别。

  • 鉴别要点根据各种疾病的典型临床表现、实验室检查和组织病理学表现等,直接免疫荧光检查有重要鉴别诊断价值。
治疗

皮肤型红斑狼疮要去看哪个科?

风湿免疫科。

皮肤型红斑狼疮应该怎么治疗?

CLE 的治疗方法取决于疾病的累及程度、CLE 的亚型、初始治疗的效果以及是否存在基础 SLE。其中日光防护、外用皮质类固醇、外用钙调磷酸酶抑制剂以及口服抗疟药物是常见的一线治疗

基本治疗

  • 正确认识疾病,做好长期治疗的准备,积极配合医生等。

  • 应避免不良刺激、定期随访;

  • 注意防寒、避光,如带太阳镜、用防晒霜、防晒服装等。

局部治疗

  • 局部及皮损内应用糖皮质激素:皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂,肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂或皮损内局部注射糖皮质激素。

  • 钙调磷酸酶抑制剂:如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏;

  • 维 A 酸类制剂:如他扎罗汀凝胶和维 A 酸乳膏等,可用于角化明显的盘状红斑狼疮(DLE)。

全身药物治疗:

  • 抗疟药物:抗疟药是系统治疗的第一线用药,尤其对 DLE、肿胀性红斑狼疮和亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)的有效率可达 80% 以上。主要有羟氯喹、氯喹、奎纳克林米帕林等。羟氯喹或氯喹可与奎纳克林联合应用。用药期问应每 3~6 个月进行眼科检查,注意眼部不良反应。

  • 糖皮质激素:DDLE、SCLE 需要糖皮质激素治疗,一般选用中小剂量,病情控制后缓慢递减。ACLE 诊断为 SLE 或发展为 SLE 参照 SLE 诊疗指南治疗。

  • 免疫抑制剂:此类药主要用于常规药物疗效不佳的患者。可选用如下免疫抑制剂:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等,使用过程中应注意观察不良反应并及时调整用药。

  • 其他系统治疗

    • 沙利度胺:用于治疗复发或难治性皮肤红斑狼疮。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。

    • 氨苯砜:主要用于 SLE 大疱型皮损的治疗,也用于常规治疗效果不理想的 DLE 和 SCLE。

    • 维 A 酸类:主要用于慢性及亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗,尤其对疣状狼疮的疗效肯定。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。

    • 生物制剂:如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗、阿巴西普单抗、抗 IL-6 单抗和抗 IL-IO 单抗等,可用于重症患者如 ACLE。

皮肤型红斑狼疮的预后怎么样?

CLE 的皮损经治疗多能消退,部分 CCLE 可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失,个别患者 DLE 皮损可长期存在。新皮损的出现或皮损的加重往往提示病情活动。CCLE 与 SCLE 患者因无重要脏器受累预后大多良好。ACLE 患者的预后取决于重要脏器受累程度。

生活

皮肤型红斑狼疮患者在饮食上要注意什么?

健康饮食即可。

皮肤型红斑狼疮患者治疗后需要随访吗?

需要,CLE 患者应该常规定期随访。随访时应进行常规的实验室检查如血、尿常规),3~6 个月复查肝、肾功能,6~12 个月复查免疫功能。评估病情是否稳定、是否有发展为 SLE。注意药物的不良反应。服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖等,如服用羟氯喹或氯喹者应每 3~6 个月进行眼科检查。

预防
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