皮肤型红斑狼疮是什么病？

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，与自身免疫系统功能紊乱有关，病变可累及身体的各个部位、器官。

红斑狼疮一般来说起病隐匿，不容易被发现，一旦有急性发作，病情又来势汹汹，急性发作过后疾病不会治愈，会反复发作，病情迁延，神出鬼没，像狼一样狡猾。

当红斑狼疮的病变主要局限于皮肤时，称为「皮肤型红斑狼疮」（cutaneous lupus erythematosus, CLE）；当病变累及全身多系统和多脏器时，则称为「系统性红斑狼疮」（systemic lupus erythematosus, SLE）。

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皮肤型红斑狼疮有很多种类型，不同类型的病变表现不同，治疗方法也有差异。皮损经合理治疗后多能消退。

皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮是什么关系？

皮肤型红斑狼疮（CLE）可作为系统性红斑狼疮（SLE）的一种表现，也可独立于 SLE 而发生。

SLE 常伴有 CLE，大约 80% 的 SLE 患者在病程的某个时点会出现 CLE。然而，CLE 常独立于 SLE 发生，大多数 CLE 患者可以没有 SLE 的存在。

CLE 的患病率可能是 SLE 的 2～3 倍。

皮肤型红斑狼疮的临床表现有哪几种类型？

皮肤型红斑狼疮，按照形态和组织病理学不同，可分为狼疮特异性和狼疮非特异性两大类皮肤损害。

红斑狼疮特异性皮肤损害分为：

• 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：包括局限型和泛发型。

• 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：包括药物诱发型和新生儿型。

• 慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：包括盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮（vLE）、肿胀性红斑狼疮（TLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、冻疮样红斑狼疮（CHLE）等。

红斑狼疮非特异性皮肤损害：包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。

皮肤型红斑狼疮多有哪些临床表现？

1. 急性皮肤型红斑狼疮：

• 局限型：多为特征性的局限性面部皮疹，也叫面颊疹或蝴蝶斑，其特点是红斑分布于患者面颊部(面颊和鼻梁)。
  鼻唇沟通常不会累及。红斑可持续数小时、数日或数周，并且常常复发，尤其是在日光暴露后。

• 泛发型：主要表现为累及日光暴露区皮肤的红色斑丘疹。手臂和手部的伸侧是常见的受累部位。指关节处的皮肤往往不会累及。

2. 亚急性皮肤型红斑狼疮：起初表现为小的、略带鳞屑的红色丘疹，随后可发展为银屑病样斑块(丘疹鳞屑性 SCLE)或环形斑块(环形 SCLE)。后者常融合形成多环形或各种不同形状的图案。
斑块通常呈红色，上覆有不同数量的鳞屑。最常受累的部位为光照区域，包括肩部、前臂、颈部和上部躯干。虽然光照会加重本病，但面部常不受累及。

3. 慢性皮肤型红斑狼疮：以盘状红斑狼疮最为常见。

• 盘状红斑狼疮：典型皮损为不连续的、红色的、有些硬化的斑块，表面覆盖着明确的黏附性鳞屑，鳞屑延伸到扩张的毛囊中(毛囊栓)。
  这些斑块往往缓慢扩展，其外周有活动性炎症，斑块随后可愈合，遗留中心凹陷性瘢痕、萎缩、毛细血管扩张以及色素沉着过度和/或色素减退。盘状红斑狼疮最常累及面部、颈部和头皮。

• 其他类型：不太常见，在此暂不赘述。

皮肤型红斑狼疮有哪些可能的病因？

• 遗传因素：皮肤型红斑狼疮的发病有家族倾向，所以遗传因素确实存在。在双胞胎当中，同卵双胞胎比异卵双胞胎同时患上这病症的几率高多了。

• 性激素：女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍，患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍，因此推断女性激素对该病的发生有一定的影响。

• 紫外线等环境因素：紫外线照射可激发或加重本病。
  可能与其损害角质形成细胞，使 DNA 发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。

• 药物和感染：某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等，某些感染如链球菌、EB 病毒等，可诱发或加重本病。

皮肤型红斑狼疮哪些人容易发生？

本病多见于育龄期女性，年龄段在 15～55 岁之间。

皮肤型红斑狼疮症都是遗传引起的吗？

不一定。许多皮肤型红斑狼疮症患者都没有的家族病史。

除了遗传因素，女性患上系统性红斑狼疮的几率比男性高上九倍，患上皮肤型红斑狼疮的几率也比男性高上三倍，因此不排除女性激素的对该病的影响。

一些药物也能引起药物狼疮，但多数在停止该药物之后，自身抗体就渐渐消失，病人也能重获健康。诱发 SLE 症状的药物有青霉素、磺胺类、金制剂、肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。

皮肤型红斑狼疮症会不会传染？

皮肤型红斑狼疮症不是传染病。所以病患不需被隔离，可以和正常人一般交往、工作、学习、逛街。

皮肤型红斑狼疮诊断时需要做哪些检查？

一般而言，皮肤型红斑狼疮（CLE）在很大程度上为临床诊断，恰当的背景临床特征可支持诊断（如，已知存在基础系统性红斑狼疮 SLE）。

如果诊断仍不明确（如，临床表现不典型或临床特征与其他皮肤疾病重叠），则需要进行确认性组织病理学检查。已知存在 SLE 和 / 或存在 CLE 典型临床特征的某些患者可能不需要活检。

考虑到 CLE 与 SLE 之间的关联，CLE 患者应接受 SLE 的评估。

皮肤型红斑狼疮应该与哪些疾病进行鉴别？

• 不典型的急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）要注意与皮肌炎、硬皮病、血管炎、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮和药疹等鉴别。

• 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）要注意与多形性日光疹、银屑病、多形性红斑、离心性环状肉芽肿和过敏性紫癜等鉴别。

• 不典型的慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）要注意与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒疹、日光性角化、结节病、寻常疣和淋巴细胞浸润症等进行鉴别。

鉴别要点根据各种疾病的典型临床表现、实验室检查和组织病理学表现等，直接免疫荧光检查有重要鉴别诊断价值。

皮肤型红斑狼疮要去看哪个科？

风湿免疫科，皮肤科。

皮肤型红斑狼疮应该怎么治疗？

皮肤型红斑狼疮（CLE）的治疗方法取决于疾病的累及程度、CLE 的亚型、初始治疗的效果以及是否存在系统性红斑狼疮（SLE）。

其中日光防护、外用皮质类固醇、外用钙调磷酸酶抑制剂以及口服抗疟药物是常见的首选治疗方法。

局部治疗：

• 局部及皮损内应用糖皮质激素：皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂或皮损内局部注射糖皮质激素。

• 钙调磷酸酶抑制剂：如他克莫司软膏和吡美莫司乳膏。

• 维 A 酸类制剂：如他扎罗汀凝胶和维 A 酸乳膏等，可用于角化明显的盘状红斑狼疮（DLE）。

全身药物治疗：

• 抗疟药物：抗疟药是系统治疗的第一线用药，尤其对 DLE、肿胀性红斑狼疮和亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）的有效率可达 80% 以上。
  主要有羟氯喹、氯喹、奎纳克林米帕林等。羟氯喹或氯喹可与奎纳克林联合应用。用药期问应每 3～6 个月进行眼科检查，注意眼部不良反应。

• 糖皮质激素：DDLE、SCLE 需要糖皮质激素治疗，一般选用中小剂量，病情控制后缓慢递减。ACLE 诊断为 SLE 或发展为 SLE 参照 SLE 诊疗指南治疗。

• 免疫抑制剂：此类药主要用于常规药物疗效不佳的患者。可选用如下免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素等，使用过程中应注意观察不良反应并及时调整用药。

• 其他系统治疗：

• 沙利度胺：用于治疗复发或难治性皮肤红斑狼疮。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。

• 氨苯砜：主要用于 SLE 大疱型皮损的治疗，也用于常规治疗效果不理想的 DLE 和 SCLE。

• 维 A 酸类：主要用于慢性及亚急性皮肤型红斑狼疮的治疗，尤其对疣状狼疮的疗效肯定。计划妊娠或妊娠期妇女禁用。

• 生物制剂：如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗、阿巴西普单抗、抗 IL-6 单抗和抗 IL-IO 单抗等，可用于重症患者如 ACLE。

皮肤型红斑狼疮能治好吗？

CLE 的皮损经治疗多能消退，部分 CCLE 可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失，个别患者 DLE 皮损可长期存在。新皮损的出现或皮损的加重往往提示病情活动。

CCLE 与 SCLE 患者因无重要脏器受累预后大多良好。ACLE 患者的预后取决于重要脏器受累程度。

皮肤型红斑狼疮患者在饮食上要注意什么？

饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。

• 烹饪时注意少放盐，少放油，少用含盐高的调料，少吃腌制菜、腌制肉等；
• 主食不要只吃精米白面，可以用粗粮、杂豆、薯类、南瓜等替代部分主食；
• 荤素合理搭配，肉类首选鸡鸭鱼等白肉，少吃肥肉，鸡蛋、牛奶是蛋白质和其他营养物质的重要来源；
• 如果是素食主义者，可以多吃豆类和豆制品来补充蛋白；
• 多吃水果、蔬菜；
• 尽量不喝酒。

皮肤型红斑狼疮患者在生活上要注意什么？

• 正确认识疾病，做好长期治疗的准备，积极配合医生等。
• 应避免不良刺激、定期随访。
• 注意防寒、避光，如带太阳镜、用防晒霜、防晒服装等。

皮肤型红斑狼疮患者治疗后需要复查吗？

需要，CLE 患者应该常规定期随访。

随访时应进行常规的实验室检查，如血、尿常规，3～6 个月复查肝、肾功能，6～12 个月复查免疫功能。评估病情是否稳定、是否有发展为 SLE。注意药物的不良反应。

服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖等，如服用羟氯喹或氯喹者应每 3～6 个月进行眼科检查。

皮肤型红斑狼疮可以预防吗？

由于具体的发病机制不详，所以很难预防。平时应注意防紫外线，如带太阳镜、用防晒霜、防晒服装等。