什么是紫癜?

紫癜就是指皮肤黏膜的出血。是由于机体止血或凝血功能障碍所引起出血,通常以局限性皮肤黏膜自发性出血为其特征。
什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜标准称呼是「IgA 血管炎」。也称为出血性毛细血管中毒病或许兰-亨诺综合征,为一种常见的与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎。毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。一般无血小板减少和血液凝固的障碍。
什么是特发性血小板减少性紫癜?
特发性血小板减少性紫癜是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病,也称原发免疫性血小板减少症。该病的发生时由于患者对自身血小板抗原的免疫不耐受,产生免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,皮肤黏膜的出血。它与过敏性紫癜都有明显的皮肤紫癜,但他们最主要的区别在于前者血小板减少导致出血倾向,后者血小板计数是正常的。

皮肤上有紫癜就是得了白血病吗?

通常我们所说的白血病是一类造血干祖细胞的恶性疾病,分为急性和慢性两大类。急性白血病,也就是俗话说的血癌,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常的造血,除了表现为出血(如紫癜)外,还有贫血、感染和浸润等征象。另外,皮肤紫癜可见于多种疾病,如过敏性紫癜、单纯性紫癜、血小板减少性紫癜等,因此,紫癜只是白血病的一种表现,不能说皮肤有紫癜就是得了白血病。
过敏性紫癜患者皮肤紫癜的特点?
皮肤表现不一,以不同大小的紫癜与红斑为多见。可高出皮面、起初有痒感或疼痛,并可融合成片。紫癜开始呈鲜红色,继而为暗红色直至棕色。四肢紫癜多于躯干,主要以下肢关节伸侧最多,常对称分布,分批出现。
过敏性紫癜的分型?
过敏性紫癜分为五型:
  • 单纯型过敏性紫癜(紫癜型):为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜;

  • 腹型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还有一系列消化道症状及体征,如腹痛、恶心、呕吐等;

  • 关节型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还有关节肿胀、疼痛等表现;

  • 肾型过敏性紫癜:病情最为严重,在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等症状;

  • 混合型过敏性紫癜:皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的表现。

  • 过敏性紫癜常见的出血部位有哪些?
    过敏性紫癜主要累及全身的毛细血管,导致毛细血管炎性反应,因此,可以出现全身任何部位的出血。常见的部位为皮肤、胃肠道、关节、肾脏。少数患者还可累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及头痛等中枢神经系统症状及体征。
    过敏性紫癜为什么会影响胃肠道出现腹痛?
    胃肠道症状出现于约 1/2 的过敏性紫癜儿童中,症状从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)。多达 56% 的患者可见大便潜血试验阳性,但罕见消化道大量出血。

    胃肠道症状通常在皮疹出现后 8 日内发生,但也报道过更长的间隔时间(数周至数月);在 15%~35% 的病例中,胃肠道主诉先于皮疹出现。此类患者往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例。

    过敏性紫癜相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变,通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。

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    内镜表现(引用自 hopkinsvasculitis.org)
    肠套叠是过敏性紫癜最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。
    过敏性紫癜为什么会出现关节疼痛?
    因为关节部位血管受累及,因此过敏性紫癜也可能出现关节肿胀、疼痛、压痛及关节功能障碍。有些老年人,容易误诊为骨关节炎等;累及关节时多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,反复发作、游走性,一般数日后可自愈,并且不留有关节畸形。多数情况下并不会被过敏性紫癜患者注意到。
    过敏性紫癜为什么会影响肾脏?
    因为肾小球毛细血管袢的炎症反应,因此过敏性紫癜可出现肾脏的病变,其中过敏性紫癜肾炎病情最为严重。可以出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶尔可出现水肿、高血压及肾衰竭等。肾脏损害多发生于紫癜出现后 1 周,也可延长出现。多在 3 ~ 4 周内恢复。在年龄较大儿童与成人中明显更为普遍。最常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐升高。蛋白尿、血肌酐和血压增高提示肾病恶化可能。

    血小板减少就会引起皮肤紫癜吗?

    血小板异常只是其中的一个因素而已,皮肤黏膜出血的基本病因有三个因素,即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍。这三方面任何一个因素异常均可出现皮肤黏膜出血。
  • 血管壁功能异常:正常在血管破损时,局部小血管出现收缩,发挥止血作用,当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。

  • 血小板异常:在血管损伤处血小板相互黏附、聚集阻塞伤口,并能引起血管强烈收缩,促进局部止血。

  • 凝血功能异常:凝血过程中有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致出血。

  • 血管壁功能、血小板作用和凝血功能这三个方面共同起作用,防止出血。
    过敏性紫癜的发病机制是什么?
    过敏性紫癜是一种与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎。虽然已发现多种感染性和化学性触发因素,但仍不明确过敏性紫癜的基础病因。免疫、遗传和环境因素似乎都发挥了一定作用。

    现在肯定的是先有 IgA1 分子部分结构的异常糖基化;然后环境因素触发了 IgA 的沉积。最常见的环境因素有上呼吸道感染、药物、疫苗接种。
    哪些人群容易患过敏性紫癜?
    过敏性紫癜可见于任何年龄,主要发生于 3 岁 ~ 15 岁儿童,4 岁到 7 岁有一个发病高峰,往往 8 岁以上的患者更容易有肾脏病变。有研究显示过敏性紫癜跟「家族性地中海发热」(familial Mediterranean fever ,FMF)相关,FMF 人群的过敏性紫癜发病率更高。但该研究主要在欧洲人群背景下,是否能推广到中国人身上则还不够清楚。
    过敏性紫癜是过敏吗?
    过敏性紫癜并非过敏。过敏性紫癜是一种旧称,但仍被广泛使用,更适合称之为 IgA 血管炎。并没有「过敏」的参与。因此,使用抗过敏药物来治疗「过敏性紫癜」也是不正确的。
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