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简介

什么是紫癜?

紫癜就是指皮肤黏膜的出血。是由于机体止血或凝血功能障碍所引起出血,通常以局限性皮肤黏膜自发性出血为其特征。

什么是过敏性紫癜?

过敏性紫癜的正规名称是「IgA 血管炎」,也称为出血性毛细血管中毒病或许兰-亨诺综合征,为一种常见的与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎。毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。一般无血小板减少和血液凝固的障碍。

过敏性紫癜.jpg

双侧对称性紫红色瘀点、瘀斑
图片来源:张建明《皮肤性病诊断图谱》

什么是特发性血小板减少性紫癜?

特发性血小板减少性紫癜是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病,也称原发免疫性血小板减少症。该病的发生时由于患者对自身血小板抗原的免疫不耐受,产生免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,皮肤黏膜的出血。

它与过敏性紫癜都有明显的皮肤紫癜,但他们最主要的区别在于前者血小板减少导致出血倾向,后者血小板计数是正常的。

症状

皮肤上有紫癜就是得了白血病吗?

通常我们所说的白血病是一类造血干祖细胞的恶性疾病,分为急性和慢性两大类。急性白血病,也就是俗话说的血癌,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常的造血,除了表现为出血(如紫癜)外,还有贫血、感染和浸润等征象。另外,皮肤紫癜可见于多种疾病,如过敏性紫癜、单纯性紫癜、血小板减少性紫癜等,因此,紫癜只是白血病的一种表现,不能说皮肤有紫癜就是得了白血病。

过敏性紫癜患者皮肤紫癜有什么特点?

皮肤表现不一,以不同大小的紫癜与红斑为多见。可高出皮面、起初有痒感或疼痛,并可融合成片。紫癜开始呈鲜红色,继而为暗红色直至棕色。四肢紫癜多于躯干,主要以下肢关节伸侧最多,常对称分布,分批出现。

过敏性紫癜如何分型?

过敏性紫癜分为五型:

  • 单纯型过敏性紫癜(紫癜型):为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜;

  • 腹型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还有一系列消化道症状及体征,如腹痛、恶心、呕吐等;

  • 关节型过敏性紫癜:除皮肤紫癜外,还有关节肿胀、疼痛等表现;

  • 肾型过敏性紫癜:病情最为严重,在皮肤紫癜的基础上伴有血尿、蛋白尿等症状;

  • 混合型过敏性紫癜:皮肤紫癜的基础上合并有上述两种以上的表现。

过敏性紫癜常见的出血部位有哪些?

过敏性紫癜主要累及全身的毛细血管,导致毛细血管炎性反应,因此,可以出现全身任何部位的出血。常见的部位为皮肤、胃肠道、关节、肾脏。少数患者还可累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及头痛等中枢神经系统症状及体征。

过敏性紫癜为什么会影响胃肠道出现腹痛?

胃肠道症状出现于约 1/2 的过敏性紫癜儿童中,症状从轻微(恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻)到较严重(消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔)。多达 56% 的患者可见大便潜血试验阳性,但罕见消化道大量出血。

胃肠道症状通常在皮疹出现后 8 日内发生,但也报道过更长的间隔时间(数周至数月);在 15%~35% 的病例中,胃肠道主诉先于皮疹出现。此类患者往往被误诊。病例报告还描述过有胃肠道症状而任何时候都不出现皮肤紫癜的病例。

过敏性紫癜相关的胃肠道疼痛是由黏膜下出血和水肿引起的。内镜检查可见紫癜性病变,通常位于十二指肠降部、胃和结肠。回肠末端也可受累。全小肠造影可见回肠和空肠黏膜下水肿、溃疡及痉挛。

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内镜表现(引用自 hopkinsvasculitis.org)

肠套叠是过敏性紫癜最常见的胃肠道并发症。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。

过敏性紫癜为什么会出现关节疼痛?

因为关节部位血管受累及,因此过敏性紫癜也可能出现关节肿胀、疼痛、压痛及关节功能障碍。有些老年人,容易误诊为骨关节炎等;累及关节时多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,反复发作、游走性,一般数日后可自愈,并且不留有关节畸形。多数情况下并不会被过敏性紫癜患者注意到。

过敏性紫癜为什么会影响肾脏?

因为肾小球毛细血管袢的炎症反应,因此过敏性紫癜可出现肾脏的病变,其中过敏性紫癜肾炎病情最为严重。可以出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶尔可出现水肿、高血压及肾衰竭等。肾脏损害多发生于紫癜出现后 1 周,也可延长出现。多在 3~4 周内恢复。在年龄较大儿童与成人中明显更为普遍。最常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围蛋白尿、血清肌酐升高。蛋白尿、血肌酐和血压增高提示肾病恶化可能。

病因

血小板减少就会引起皮肤紫癜吗?

血小板异常只是其中的一个因素而已,皮肤黏膜出血的基本病因有三个因素,即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍。这三方面任何一个因素异常均可出现皮肤黏膜出血。

  • 血管壁功能异常:正常在血管破损时,局部小血管出现收缩,发挥止血作用,当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能收缩发挥止血作用,而致皮肤黏膜出血。

  • 血小板异常:在血管损伤处血小板相互黏附、聚集阻塞伤口,并能引起血管强烈收缩,促进局部止血。

  • 凝血功能异常:凝血过程中有许多凝血因子参与,任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致出血。

血管壁功能、血小板作用和凝血功能这三个方面共同起作用,防止机体的出血。

过敏性紫癜的发病机制是什么?

过敏性紫癜是一种与 IgA 沉积相关的免疫介导性血管炎。虽然已发现多种感染性和化学性触发因素,但仍不明确过敏性紫癜的基础病因。免疫、遗传和环境因素似乎都发挥了一定作用。

现在肯定的是先有 IgA1 分子部分结构的异常糖基化;然后环境因素触发了 IgA 的沉积。最常见的环境因素有上呼吸道感染、药物、疫苗接种。

哪些人群容易患过敏性紫癜?

过敏性紫癜可见于任何年龄,主要发生于 3 岁 ~ 15 岁儿童,4 岁 ~ 7 岁有一个发病高峰,往往 8 岁以上的患者更容易有肾脏病变。有研究显示过敏性紫癜跟「家族性地中海发热」(familial Mediterranean fever ,FMF)相关,FMF 人群的过敏性紫癜发病率更高。但该研究主要在欧洲人群背景下,是否能推广到中国人身上则还不够清楚。

过敏性紫癜是过敏吗?

过敏性紫癜并非过敏。过敏性紫癜是一种旧称,但仍被广泛使用,更适合称之为 IgA 血管炎。并没有「过敏」的参与。因此,使用抗过敏药物来治疗「过敏性紫癜」也是不正确的。

诊断

怎么鉴别紫癜、瘀点、瘀斑及血肿?

根据皮下出血直径的大小及伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑:

  • 直径小于 2 mm 称为瘀点(或称为出血点);
  • 直径在 3~5 mm 称为紫癜;
  • 直径大于 5 mm 称为瘀斑;
  • 片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。

对于较小的瘀点或紫癜,应注意与红色的皮疹或樱桃状血管瘤鉴别。皮疹受压时,一般可褪色或消失,瘀点或紫癜和樱桃状血管瘤受压后不褪色,但是樱桃状血管瘤触摸时刻感到稍高于皮肤表面,且表面光亮。

怀疑过敏性紫癜需要进行哪些化验检查?

过敏性紫癜是血液系统出血凝血性疾病,因此首先需进行血小板凝血功能检查,一般情况下,过敏性紫癜可以出现出血时间延长,但血小板计数、血小板功能及凝血功能均正常。过敏性紫癜肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损的表现如血尿、蛋白尿,血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等,需进行尿常规及肾功能检查。

同时根据症状特征可能需要检测抗核抗体、补体、血沉等检查来跟其他疾病鉴别、以及评估疾病的严重度。

如何诊断过敏性紫癜?

符合以下四点,可确诊过敏性紫癜:

  • 发病前 1~3 周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;

  • 典型四肢皮肤紫癜,可伴有腹痛、关节肿痛及血尿;

  • 血小板计数、功能及凝血相关检查正常;

  • 排除其他原因所致血管炎及紫癜如血小板减少性紫癜、肾炎、类风湿性关节炎等。

诊断过敏性紫癜是否需要做骨髓穿刺?

骨髓穿刺是采集骨髓液的一种常用诊断技术,医学上常用于血细胞形态学检查,对于白细胞疾病如急性白血病等、红细胞疾病如各种贫血等、血小板疾病如血小板减少性紫癜等诊断有非常重要的意义,过敏性紫癜是累及毛细血管壁的一种出血性疾病,白细胞、红细胞及血小板一般是正常的,因此过敏性紫癜不需要行骨髓穿刺。

治疗

过敏性紫癜应该去哪个科室就诊?

风湿免疫科,儿童发病有时也可去儿科就诊。

如何治疗过敏性紫癜?

绝大多数过敏性紫癜可自行恢复,因此主要给予支持治疗,包括充分经口补液、休息,只有少数情况可能因为需要缓解疼痛症状等而使用药物治疗。

  • 应用糖皮质激素,适用于严重的肾型过敏性紫癜或者重度的疼痛;

  • 对症缓解疼痛治疗:如腹痛可给予解痉止痛药、关节疼痛给予止痛药物等,最常使用的是非甾体消炎药,比如布洛芬、萘普生;

  • 其他可应用免疫抑制剂、抗凝疗法等。

过敏性紫癜的糖皮质激素的应用疗程是多长时间?

糖皮质激素有抑制抗炎抗体反应、减轻炎症渗出、改善毛细血管通透性等作用。因此对于累及腹部出现腹痛,累及关节出现关节疼痛者效果较好。一般应用甲泼尼龙或强的松治疗,疗程不超过 30 天。

过敏性紫癜患者应用糖皮质激素后可能出现哪些不良反应?

糖皮质激素可干扰细胞免疫和体液免疫功能,诱发或加重感染;大剂量应用可引起水钠潴留致血压升高;长期应用可引起骨质疏松、无菌性股骨头坏死等,由于过敏性紫癜应用糖皮质激素的剂量小、疗程短,出现不良反应的几率较小。

过敏性紫癜的病程及预后如何、能治愈吗?

病程一般是数周至数月。多数患者呈良性、自限性过程,但也有反复发作或迁延数月乃至数年者。少数累及肾脏者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。

过敏性紫癜会复发吗?

为数不少的过敏性紫癜会在好转后复发,不过多数情况下,下一次发作都会比首次发作要轻。

过敏性紫癜如何复查、随访?

过敏性紫癜肾脏受累有些比较严重,可能发生在紫癜出现之后的数月之内。所以诊断过敏性紫癜之后建议常规进行尿常规的检查随访。

症状期间,要求每 1~2 周检查尿常规 1 次。紫癜症状消退后还要 1~2 个月检查一次,直到满 1 年。由于存在迟发性肾脏病风险,随后每年儿保常规就诊时也建议继续筛查(例如,尿液分析和血压测量)。

生活

得了过敏性紫癜是不是不能吃鱼、肉、蛋、奶等食物?

过敏性紫癜可能有某些食物、药物的诱因,但并非重要因素,没有必要为此特意限定饮食。鱼、肉、蛋、奶都可以正常去吃。

过敏性紫癜患者应注意什么?

  • 由于过敏性紫癜可累及全身毛细血管壁,除注意皮肤的紫癜外,应注意全身其他部位症状及体征,特别是合并腹痛、关节疼痛的情况,观察小便是否有血尿,大便是否发黑等。

  • 由于过敏性紫癜的皮疹有反复发作、成批出现的特点,因此,应注意每天观察皮肤紫癜的变化,及时发现新的紫癜。

  • 如发现小便发红或者尿血,说明过敏性紫癜已经累及肾脏,需及时治疗。如果发现大便发黑,一定要检查大便潜血,排出消化道出血;如果有腹痛,更需要注意是否已经累及消化系统。如果反复出现新的紫癜,提示病情没有完全控制,要注意是否病因未除,如潜在的感染等。

过敏性紫癜的护理及饮食注意事项有哪些?

  • 首先保持皮肤清洁,避免摩擦、碰伤、撞伤,防止加重出血,并避免皮肤感染;

  • 注意皮肤紫癜吸收情况、是否有新的紫癜出现;

  • 注意尿量、尿色的变化,特别是累及肾脏时;

  • 累及腹部时,应注意卧床休息,观察大便颜色;

  • 饮食方面,给予高营养、易消化清淡少刺激的饮食。消化道出血时给予无渣的半流质或流质饮食。呕血严重及便血的暂时禁食。出现肾损害时给予低盐饮食。

预防

如何预防过敏性紫癜?

  • 过敏性紫癜病因复杂,没有十分有效的预防方法。如果确实有非常明确接触某种物质、药品后,会发生过敏性紫癜的症状,要在生活中注意避免接触。

  • 另外注意卫生,避免各种细菌、病毒的感染,对于预防也有一定的帮助。

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