汗孔角化症是什么病?

汗孔角化症(porokeratosis,PK)是一种常染色体显性遗传的慢性遗传性皮肤病。其特征为存在 1 个或多个萎缩性斑疹或斑片,边缘是独特的角化过度嵴样隆起(称为角样板)。治疗包括手术和外用药物,重者可考虑口服维生素 A 衍生物治疗。各种治疗方法效果有限,不能阻止复发。汗孔角化症有恶变可能,一旦诊断后应密切随访,定期复查。
汗孔角化症常见吗?
汗孔角化症较少见,具体发病率不详。
汗孔角化症容易恶变吗?
有研究报道,恶变率 7%~11%。
汗孔角化症可分为哪几种类型?
最常见的汗孔角化症变异型包括:
  • 播散性浅表光化性汗孔角化症 ( DSAP );

  • 播散性浅表性汗孔角化症 ( DSP );

  • Mibelli 汗孔角化症 ( OMIM );

  • 线性汗孔角化症;

  • 掌跖播散性汗孔角化症 ( PPPD );

  • 点状汗孔角化症(有时认为其是 PPPD 的一种变异型)。

  • 汗孔角化症有哪些常见的临床表现?

    汗孔角化症一般无明显症状,可有瘙痒,主要为皮损,根据临床分型不同皮损形式各异:
  • 播散性浅表光化性汗孔角化症 ( DSAP )

    • 最常见,30~40 岁发病,常染色体显性遗传,与日光照射有关;

    • 皮损特点:对称分布于光暴露部位,数个至数百个不等的直径 1 cm 的环状皮损,可融合成多环状,冬季逐渐消退;

    • 1/3 自觉瘙痒。

  • Mibelli 型汗孔角化症

    • 是第 2 常见的汗孔角化症类型;多儿童期发病,男性多于女性,通常与免疫抑制有关。

    • 开始时通常为无症状或轻微瘙痒的小丘疹,会在数年内缓慢扩大。在免疫抑制状态下可能更快速生长。已成型的皮损直径通常为几厘米,极少数皮损可长到 10~20 cm。这些特别大的皮损被称为「巨大汗孔角化症」。

    • 皮损可发生于身体任何部位,包括手掌、足底、生殖器或黏膜。

  • 播散性浅表性汗孔角化症 ( DSP )

    • 发病早(多 5~10 岁),发病与光照无关;

    • 皮损特点:躯干、生殖器及掌跖部位的红斑或色素性角化丘疹,中央萎缩,周边逐渐扩大呈表浅环状;

    • 1/3 自觉瘙痒;

  • 线性汗孔角化症

    • 很少见,出生时或儿童期发病;

    • 皮损特点:离心性扩大的角化过度性丘疹,是最易恶变为鳞状细胞癌的类型;

  • 点状汗孔角化症

    • 多成年发病;

    • 皮损特点:局限于掌跖部位的角化斑点,边缘稍隆起,触之柔软;

  • 掌跖播散性汗孔角化症

    • 青少年或成年期发病;

    • 皮损特点:初发于掌跖部位,渐至全身,双侧对称分布的棕红色角化性丘疹,直径 1~2 mm。

  • 汗孔角化症是怎么发展的?
    和临床类型有关,有一定恶变率,病程长短不一。

    汗孔角化症的病因是什么?

    多数汗孔角化症为遗传病,方式为常染色体显性遗传;一部分为无家族遗传史的散发病例,遗传因素、日光暴露及机体免疫抑制状态可能均参与疾病的发生
    汗孔角化症会传染吗?是怎么传染的?
    不会传染。
    汗孔角化症会遗传吗?是怎么遗传的?
    多数为遗传,常染色体显性遗传。
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