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简介

汗孔角化症是什么病?

汗孔角化症(porokeratosis,PK)是一种常染色体显性遗传的慢性遗传性皮肤病。其特征为存在 1 个或多个萎缩性斑疹或斑片,边缘是独特的角化过度嵴样隆起(称为角样板)。治疗包括手术和外用药物,重者可考虑口服维生素 A 衍生物治疗。各种治疗方法效果有限,不能阻止复发。汗孔角化症有恶变可能,一旦诊断后应密切随访,定期复查。

汗孔角化症常见吗?

汗孔角化症较少见,具体发病率不详。

汗孔角化症容易恶变吗?

有研究报道,恶变率 7%~11%。

汗孔角化症可分为哪几种类型?

最常见的汗孔角化症变异型包括:

  • 播散性浅表光化性汗孔角化症 ( DSAP );

  • 播散性浅表性汗孔角化症 ( DSP );

  • Mibelli 汗孔角化症 ( OMIM );

  • 线性汗孔角化症;

  • 掌跖播散性汗孔角化症 ( PPPD );

  • 点状汗孔角化症(有时认为其是 PPPD 的一种变异型)。
症状

汗孔角化症有哪些常见的临床表现?

汗孔角化症一般无明显症状,可有瘙痒,主要为皮损,根据临床分型不同皮损形式各异:

  • 播散性浅表光化性汗孔角化症 ( DSAP )

    • 最常见,30~40 岁发病,常染色体显性遗传,与日光照射有关;

    • 皮损特点:对称分布于光暴露部位,数个至数百个不等的直径 1 cm 的环状皮损,可融合成多环状,冬季逐渐消退;

    • 1/3 自觉瘙痒。

  • Mibelli 型汗孔角化症

    • 是第 2 常见的汗孔角化症类型;多儿童期发病,男性多于女性,通常与免疫抑制有关。

    • 开始时通常为无症状或轻微瘙痒的小丘疹,会在数年内缓慢扩大。在免疫抑制状态下可能更快速生长。已成型的皮损直径通常为几厘米,极少数皮损可长到 10~20 cm。这些特别大的皮损被称为「巨大汗孔角化症」。

    • 皮损可发生于身体任何部位,包括手掌、足底、生殖器或黏膜。

  • 播散性浅表性汗孔角化症 ( DSP )

    • 发病早(多 5~10 岁),发病与光照无关;

    • 皮损特点:躯干、生殖器及掌跖部位的红斑或色素性角化丘疹,中央萎缩,周边逐渐扩大呈表浅环状;

    • 1/3 自觉瘙痒;

  • 线性汗孔角化症

    • 很少见,出生时或儿童期发病;

    • 皮损特点:离心性扩大的角化过度性丘疹,是最易恶变为鳞状细胞癌的类型;

  • 点状汗孔角化症

    • 多成年发病;

    • 皮损特点:局限于掌跖部位的角化斑点,边缘稍隆起,触之柔软;

  • 掌跖播散性汗孔角化症

    • 青少年或成年期发病;

    • 皮损特点:初发于掌跖部位,渐至全身,双侧对称分布的棕红色角化性丘疹,直径 1~2 mm。

汗孔角化症是怎么发展的?

和临床类型有关,有一定恶变率,病程长短不一。

病因

汗孔角化症的病因是什么?

多数汗孔角化症为遗传病,方式为常染色体显性遗传;一部分为无家族遗传史的散发病例,遗传因素、日光暴露及机体免疫抑制状态可能均参与疾病的发生

汗孔角化症会传染吗?是怎么传染的?

不会传染。

汗孔角化症会遗传吗?是怎么遗传的?

多数为遗传,常染色体显性遗传。

诊断

怎么确定自己得了汗孔角化症?

医生在诊断汗孔角化症时,主要参考的是家族史、皮损特点和病理表现。

怀疑汗孔角化症,需要做哪些检查?

一般会让患者做皮肤组织病理学检查,取角化隆起的部位做检查,可见特征性的改变:表皮角化不全灶,呈「鸡眼样板」。

汗孔角化症容易和哪些疾病混淆?

因为皮损缺乏特异性,汗孔角化病可能和寻常疣、扁平苔藓等疾病混淆。医生需要通过皮肤组织病理学来区别。

治疗

汗孔角化症要去看哪个科?

皮肤科。

汗孔角化症有哪些治疗方法?

大多数汗孔角化症病程呈良性过程,不需要治疗。但皮损有症状或在美观方面令人苦恼时,患者可能希望得到治疗。汗孔角化症的治疗选择包括:外用药物治疗、破坏性治疗、手术切除以及全身用维 A 酸类:

  • 对于仅有少数小皮损、要求快速治疗症状或改善美观且能够接受治疗相关色素沉着改变或瘢痕的患者,建议采用冷冻疗法、电干燥法和刮除术,或者手术切除。

  • 对于皮损较大或数目较多的患者,或担心上述干预方案可能产生瘢痕的患者,建议采用外用药物治疗。可外用 5- 氟尿嘧啶( 5-FU )、咪喹莫特或治疗局限性皮损。外用维 A 酸和维生素 D 类似物的刺激性较小,但可能需要治疗较长时间。

  • 破坏皮损的其他方法包括皮肤磨削术、激光治疗和光动力疗法。

  • 通常只对严重病例给予全身用维 A 酸类药物。停止治疗后极可能复发。

汗孔角化症能完全治好吗?

不能,各种治疗方法疗效均有限,不能阻止复发。

生活

汗孔角化症的患者在饮食上要注意什么?

由于汗孔角化症的病因是遗传,饮食、运动等对孔角化症没有影响。但坚持健康的生活方式,对任何人的健康都有好处。

汗孔角化症在生活上要注意什么?

注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。多吃新鲜蔬菜、水果。

预防

汗孔角化症可以预防?

由于是遗传性疾病,所以不能预防,在生活中需注意皮肤护理及卫生,防止继发感染;另外,家族内成员婚前需行遗传咨询,禁止近亲结婚。

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