视网膜色素变性是什么?

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP),又称毯层视网膜变性、色素性视网膜病、视杆-视椎细胞营养不良,是一组复杂的遗传性营养不良,可以单发或作为综合征的一部分而发生,以夜盲、进行性视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征,一些患者视力下降明显。
视网膜色素变性常见吗?
视网膜色素变性在世界范围内的患病率约为 1/4000~1/5000。
视网膜色素变性和视网膜炎是一种病吗?
不是,RP 属于遗传病,发病机制并非炎症性。而视网膜炎是指视网膜因内源性及外源性感染或过敏导致视网膜以组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退,甚至失明,一般继发于脉络膜炎。所以将视网膜色素变性称为视网膜炎为误称。

视网膜色素变性有哪些表现?

视网膜色素变性的视觉症状主要是由视网膜光感受器的视杆和视椎细胞丢失引起的。
  • 夜盲:是最早期的症状,多出现于青春期。

  • 视野进行性缩小:多缓慢发生,但中央视力可长期保持,晚期形成管状视野(就像眼睛被一个中空管型物体遮盖,只能看到管内的事物),甚至中心视野下降到直径约 5~10 度(正常人双眼睁开的视野范围是 180 度),最后中心视野也渐丧失,最终完全失明。一般双眼表现对称。

  • 视力下降:早期尽管周边视力广泛丧失,但患者仍可维持较好的视力多年,多数患者最终可进展至视力丧失。

  • 白内障和中央视网膜的异常:常见后囊下混浊的并发白内障和黄斑水肿,可加速视力下降。

  • 色觉异常:多数患者童年时色觉正常,逐渐出现异常。典型改变为感蓝光的视椎细胞缺乏出现蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  • 其他症状:如闪光感(感觉到闪烁的亮光)和头痛。


  • 视网膜色素变性是如何发展的?
    视网膜色素变性的表现各不相同,有些患者在儿童时期就出现视力丧失,有些患者则无明显症状直到成年期。大多数患者到 40 岁时视野缩小达到法定盲标准。
    有研究表明,视野以每年 4.6%~12% 的速度缩小,视力下降比视野丧失要慢,初诊时合并黄斑病变的视力下降更快,5 年内视力平均下降 3~4 行,而不合并黄斑病变的 5 年内视力平均下降 1 行。
    视网膜色素变性可引起哪些其他疾病?
    白内障、青光眼、近视是其常见的并发症。
    视网膜色素变性需要与哪些情况鉴别?如何鉴别?
    可引起广泛脉络膜视网膜病变的疾病易与视网膜色素变性混淆,包括梅毒、风疹病毒、疱疹病毒、弓形虫感染视网膜,严重的葡萄膜炎,脉络膜血管阻塞,创伤性视网膜病,自身免疫性副肿瘤性视网膜病变、药物毒性(如氯喹、吩塞秦类)、系统性疾病致视网膜病变(如高血压、糖尿病)等,需根据病史、相关检查进行鉴别。

    视网膜色素变性是什么原因引起的?

    视网膜色素变性为遗传病。约 70% 的患者可有家族史。其遗传方式有常染色体隐性或显性遗传、X 性连锁隐性遗传,或呈散发。以常染色体隐性遗传最多;常染色体显性遗传约占 20%,发病较晚,损害较轻;性连锁隐性遗传不到 10%,但发病早,损害重。双基因和线粒体遗传也有报道。
    其他微量元素如铜、锌和维生素A的异常和免疫系统的异常可能与该病的发生有关。
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    患者问:

    男 55岁

    有高血压,不抽烟,不喝酒。

    三四年前开始,视力逐渐下降,看东西有重影,起雾的感觉,晚上更严重。眼睛经常会干涩、流眼泪。

    当地医院检查说是视网膜色素变性,没有办法治疗,所以也没有用药。

    请问医生,根据图片能否确诊是视网膜色素变性?

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    患者问:

    症状及患病时长:孩子7岁半,一个半月以来反复结膜炎,发作了四五次。第1次是10月底,那时候感冒,有一天早晨发现他眼睛红了,用托百士三五天就好了,过了一周孩子的眼睛又发红。托百士和左氧氟沙星联合用三五天又好了,但是过了一礼拜又复发,还是眼睛红。而且这次用托百士和左氧氟沙星效果就不是特别好了,用了一周还是发红。但是停药了,眼睛就不红了。上周四早晨再次眼红,一只眼睛眼屎多,黄绿色的糊着眼睛。去医院看的,医生说考虑还是感染引起的眼睛红。开的托百士和普拉洛芬滴眼液,但是滴了四五天感觉效果一般,还是发红。除了上周四早晨眼屎多以外,孩子没有其他不适,也很少揉眼睛。

    就医及用药情况:托百士眼膏加左氧氟沙星眼药水,每次使用五到七天。从上周四开始停用左氧氟沙星,换用普拉洛芬和托百士眼药水。

    需要解答的问题:孩子这是什么情况,为什么反复眼睛红,应该如何治疗

    补充:孩子第一次眼睛红那几天,我也眼睛发红,早晨黄绿色眼屎糊眼睛,用了另一套托百士加左氧氟沙星,一周后正常了,半个月后又复发一次,继续点药一周痊愈,至今未复发。另外,孩子暑假长了两次麦粒肿,也是托百士加左氧氟沙星治疗的,一周痊愈。

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