什么是亚急性硬化性全脑炎?

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE),是一种由于麻疹病毒持续性慢性感染所导致的,为一种罕见的致命性中枢神经系统变性疾病,可见以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。儿童与青少年易受累,主要表现为进行性共济失调、肌阵挛、慢性智力损害,部分可合并视觉症状,该病患者病情进行性恶化,多于发病 1~3 年内死亡。
亚急性硬化性全脑炎常见吗?
该病十分罕见,在麻疹病人中发生亚急性硬化性全脑炎的概率约每 100 万人中 6~22 人,主要侵犯 12 岁以下儿童及少年,首次感染麻疹时年龄不足 5 岁的儿童中,该病的发生风险为每 100 万人中 730 名发病。该病世界各地均可见,但阿拉伯国家及地中海国家发病率较高,农村发病率高于城市。

亚急性硬化性全脑炎有哪些表现?

亚急性硬化性全脑炎主要发生于儿童与少年,儿童期起病的患者可出现越来越严重的行走站立不稳、取物不准等共济失调表现,还可出现反复的短暂性肢体抖动,同时智力逐渐受损。由于麻疹病毒具有视网膜神经亲和力,因此 50% 的病人可出现视觉症状,如出现皮质盲所致的急性视力下降、视觉-结构失认(不能识别常见物品,但通过触摸等可识别)以及视幻觉等。

除此以外,还有一些特殊类型,包括成人发病的亚急性硬化性全脑炎及妊娠期亚急性硬化性全脑炎。
亚急性硬化性全脑炎是如何发展的?
典型的亚急性硬化性全脑炎患者可在 2 年前有过麻疹感染,经过 6~8 年的无症状潜伏期逐渐发病,病情亚急性或慢性进展,症状虽然进展的快慢因人而异,但一般均会逐渐加重。

典型的亚急性硬化性全脑炎根据病程可分为四期:
  • 第 1 期为行为与精神障碍期,该期患儿以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现,症状可能不易被发现,此期约数周至数年。

  • 第 2 期为运动障碍期,主要表现为患者越来越严重的智能减退,伴广泛的常由响声诱发的肌阵挛(如言语等声音诱发的短暂肢体抖动)、共济失调、癫痫发作,失语症及失用症,以及视力障碍等。持续数月。

  • 第 3 期为昏迷及角弓反张期,患儿主要出现肢体肌强直、腱反射亢进及 Babinski 征,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最后渐进昏迷,常伴高热、多汗及血压不稳等,可历时数月。

  • 第 4 期为终末期,植物状态,大脑皮质功能完全丧失,眼球浮动,肌张力低下,肌阵挛消失,患儿最终死于合并感染或循环衰竭。

  • 亚急性硬化性全脑炎需要与哪些情况鉴别?
  • 首先需要与儿童及青少年期痫性发作或痴呆性疾病相鉴别,如脂质沉积病、Schilder 病、肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病等鉴别。

  • 成人发病者脑异常信号需与颅内占位及脱髓鞘病变鉴别。

  • 妊娠期发病需与颅内深静脉血栓和子痫鉴别。

  • 亚急性硬化性全脑炎的病因有哪些?

    亚急性硬化性全脑炎的发生目前认为是麻疹病毒的慢性感染所致,突变的麻疹病毒以休眠状态侵入神经系统,在原发麻疹感染 6~7 年被激活,逐渐侵袭脑组织致病,具体的发病机制目前尚不完全清楚。
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