亚急性硬化性全脑炎是什么病？

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE），是由于麻疹病毒持续性慢性感染所导致的、一种罕见的致命性中枢神经系统变性疾病，可见以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。

儿童与青少年易受累，主要表现为进行性共济失调、肌阵挛、慢性智力损害，部分可合并视觉症状，该病患者病情进行性恶化，多于发病 1～3 年内死亡。

亚急性硬化性全脑炎常见吗？

该病十分罕见。

在麻疹病人中发生亚急性硬化性全脑炎的概率约每 100 万人中 6～22 人，主要侵犯 12 岁以下儿童及少年，首次感染麻疹时年龄不足 5 岁的儿童中，该病的发生风险为每 100 万人中 730 名发病。

该病世界各地均可见，但阿拉伯国家及地中海国家发病率较高，农村发病率高于城市。

亚急性硬化性全脑炎有哪些症状和表现？

亚急性硬化性全脑炎主要发生于儿童与少年，儿童期起病的患者可出现越来越严重的行走站立不稳、取物不准等共济失调表现，还可出现反复的短暂性肢体抖动，同时智力逐渐受损。

由于麻疹病毒具有视网膜神经亲和力，因此 50% 的病人可出现视觉症状，如出现皮质盲所致的急性视力下降、视觉-结构失认（不能识别常见物品，但通过触摸等可识别）以及视幻觉等。

除此以外，还有一些特殊类型，包括成人发病的亚急性硬化性全脑炎及妊娠期亚急性硬化性全脑炎。

亚急性硬化性全脑炎是如何发展的？

典型的亚急性硬化性全脑炎患者可在 2 年前有过麻疹感染，经过 6～8 年的无症状潜伏期逐渐发病，病情亚急性或慢性进展，症状虽然进展的快慢因人而异，但一般均会逐渐加重。

典型的亚急性硬化性全脑炎根据病程可分为四期：

• 第 1 期为行为与精神障碍期，该期患儿以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现，症状可能不易被发现，此期约数周至数年。

• 第 2 期为运动障碍期，主要表现为患者越来越严重的智能减退，伴广泛的常由响声诱发的肌阵挛（如言语等声音诱发的短暂肢体抖动）、共济失调、癫痫发作，失语症及失用症，以及视力障碍等。持续数月。

• 第 3 期为昏迷及角弓反张期，患儿主要出现肢体肌强直、腱反射亢进及 Babinski 征，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴高热、多汗及血压不稳等，可历时数月。

• 第 4 期为终末期，植物状态，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患儿最终死于合并感染或循环衰竭。

亚急性硬化性全脑炎需要与哪些情况鉴别？

• 首先需要与儿童及青少年期痫性发作或痴呆性疾病相鉴别，如脂质沉积病、Schilder 病、肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病等鉴别。

• 成人发病者脑异常信号需与颅内占位及脱髓鞘病变鉴别。

• 妊娠期发病需与颅内深静脉血栓和子痫鉴别。

亚急性硬化性全脑炎的病因有哪些？

亚急性硬化性全脑炎的发生目前认为是麻疹病毒的慢性感染所致，突变的麻疹病毒以休眠状态侵入神经系统，在原发麻疹感染 6～7 年被激活，逐渐侵袭脑组织致病，具体的发病机制目前尚不完全清楚。

亚急性硬化性全脑炎如何确诊？

该病的诊断主要根据典型病程及临床表现，脑脊液及麻疹抗体等辅助检查。脑活检显示全脑炎病变及细胞内包涵体或麻疹病毒颗粒，脑组织分离出麻疹病毒可确诊。

亚急性硬化性全脑炎的患者需要做哪些检查？为何要做这些检查？

• 腰椎穿刺：取得脑脊液标本可检测麻疹病毒特异性浆细胞，寡克隆带等，同时有助于排除其他颅内感染性疾病。

• 血清和脑脊液滴度麻疹（风疹）病毒抗体：辅助判断体内有无麻疹病毒感染。

• 脑电图：亚急性硬化性全脑炎不同病程时期具有不同的脑电图特点，追踪观察有助于辅助诊断；临床分期第 2 期的患者脑电图可能显示为 2～3 次/秒的慢波和尖波组成的高压复合波爆发，或伴爆发后轻度抑制，是亚急性硬化性全脑炎的特征性表现，可能具有诊断意义。

• 头部 CT、MRI 或功能成像：明确脑组织受损及特征，排除颅内肿瘤等疾病。

• 脑活检：分离出麻疹病毒可明确诊断。

亚急性硬化性全脑炎常需做腰椎穿刺，该检查有什么注意事项？

腰椎穿刺是一项有创性的检查，需要从腰背部进针至椎管内留取脑脊液标本，该检查对明确是否存在颅内感染等疾病十分必要，因为血液与脑组织之间存在血脑屏障，正常情况下该屏障保护人体的脑组织，减少被血液内毒素或病原体感染的风险，但也反过来导致血液学的检查无法准确反应颅内情况。

脑脊液是脑与脊髓「浸泡」的液体，若存在颅内感染等疾病，可在脑脊液中发现一些异常。脑脊液在人体是不断产生不断吸收的，留取一定标本对人体并无不好影响。

在腰背部特定部位进针，可留取到脑脊液标本，且不易碰到脊髓与神经，因此腰椎穿刺安全性很高，操作过程中患者需配合医师，保持特定的姿势，尽量不动，操作过程中因有局部麻醉，因此不会太痛苦，但会有不适感，大多可以忍受，操作完成后需要不枕枕头，躺卧 6 小时，并且多饮水，以减少穿刺后因脑脊液压力变化出现的头痛等不适。过后则可自由活动，不受影响。

亚急性硬化性全脑炎要去看哪个科？

小儿神经内科、儿科、神经内科、感染科或传染科。

亚急性硬化性全脑炎能自己好吗？

不能。

亚急性硬化性全脑炎需要住院吗？

通常需要。

亚急性硬化性全脑炎如何治疗？

该病目前尚无特效疗法，抗癫痫药物和其他抗麻疹的支持治疗是仅有的可以接受的治疗。异丙肌苷、α 干扰素以及拉米夫定的使用是有争议性的，抗病毒药物对病情一般无帮助。

因此该病的主要治疗为支持对症治疗及预防并发症，如抗癫痫药物治疗肌阵挛癫痫、维持水盐电解质平衡。加强护理，减少褥疮、坠积性肺炎等发生。

亚急性硬化性全脑炎患者在饮食上要注意什么？

若能经口饮食则建议加强营养，加强维生素等摄入，若由于精神状态或抽搐等进食困难，建议鼻饲流质饮食。

亚急性硬化性全脑炎患者在生活上要注意什么？

• 如有癫痫发作者需注意避免诱发痫性发作的因素，如饮用兴奋性饮料、闪光刺激等。

• 患者可能出现认知障碍及视力障碍，因此家属需加强陪同，避免走失等意外。

• 后期因疾病进展多卧床，需加强护理，减少并发症发生。

亚急性硬化性全脑炎可以预防吗？

按计划接种疫苗、避免接触或靠近麻疹病人等可减少自身患麻疹的风险，从而减少患亚急性硬化性全脑炎风险。